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文檔簡介
1、目的:
Castleman病臨床少見,病因不明確,臨床以個案報道為主,其中多中心型Castleman病預后相對局灶型差,臨床無統(tǒng)一診斷及治療標準可供參考,此文主要探討多中心型Castleman病的臨床表現(xiàn)、診斷及治療方法,為臨床診治此病提供理論和實踐參考。
方法:
回顧性分析2008年8月-2014年8月于中國醫(yī)科大學附屬盛京醫(yī)院經(jīng)病理確診的16例Castleman病的診療過程及預后,分析總結(jié)此病癥狀體征、
2、實驗室檢查、影像學表現(xiàn)、治療方式及預后效果。
結(jié)果:
16例Castleman病患者均因體檢或不適癥狀就診,行彩超或者CT發(fā)現(xiàn)占位性病變,術前不能明確診斷,16例MCD病例均累及外周淺表淋巴結(jié),以頸部、雙側(cè)腹股溝淋巴結(jié)為主,其余累及部位包括縱膈6例,腹腔2例,盆腔1例,大腿1例,肺葉1例及胃周淋巴結(jié)1例。腫大淋巴結(jié)獨立存在或相互融合,大部分病例邊界尚清,淺表觸及無明顯疼痛,少數(shù)病人存在如呼吸困難等壓迫癥狀,腫物多圓形
3、或橢圓形,直徑在3cm-10cm之間,也有少數(shù)病人伴有乏力、發(fā)熱及體重下降等。實驗室檢查無明顯特異性,容易導致誤診及漏診。所有患者均行手術治療,包括活檢及腫物完整切除術,術后依靠病理確診。Castleman病病理分型為透明血管型(HV)、漿細胞型(PC)及混合型(Mix),本組16例病人分型組成為HV50%,PC37%,Mix13%。有隨訪結(jié)果9例,主要為電話咨詢,詢問患者是否定時于醫(yī)院復查,了解復查結(jié)果,隨訪率56%,隨訪時間為9個月
4、-78個月,中位隨訪時間為22個月,完全緩解7例(HV5例,PC2例),帶病生存2例(均為HV);無死亡病例。失訪7例,失訪率較高。8例病人術后行CHOP化療方案,化療2-6個周期,1例病人(病例14)因化療過程中出現(xiàn)嚴重骨髓抑制,中斷化療。
結(jié)論:
MCD臨床相對少見,癥狀表現(xiàn)多樣,病因不明,無金標準治療方案,早期診斷及處理是關鍵。隨著醫(yī)學知識及診療技術進步,各種新的治療方案逐步應用于臨床,部分取得良好結(jié)果,但手術
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