系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并血栓性微血管病臨床特點并文獻復習.pdf

1、目的:分析系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）合并血栓性微血管?。═MA）患者臨床特征和治療策略，提高診治水平。
　　方法:回顧性分析北京大學深圳醫(yī)院SLE合并TMA患者臨床表現(xiàn)、實驗室檢查、診治及預后，并進行文獻復習。
　　結(jié)果:共14例病人，男女之比為5:9，平均年齡26±8歲。6例有中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累，10例合并感染。10例行腎活檢檢查，IV型狼瘡腎炎（LN）最多見，為8例，IV+V型LN2例，均可見腎臟TMA樣表現(xiàn)。診斷SLE合并

2、TMA時疾病活動指數(shù)（SLEDAI）評分為8～27分，多為重度活動，11例SLEDAI評分≧15。血紅蛋白（Hb）、血小板(Plt)均值分別為65±12g/l、93±39×109/l。13例外周血細胞涂片見破碎紅細胞，其比例為<1％～12%。乳酸脫氫酶（LDH）中位數(shù)344u/l。12例患者出現(xiàn)急性腎損傷（AKI），達3期6例，2期2例，1期4例。血清肌酐（Scr）均值為376±333μmol/l。血漿置換（PE）后Scr、LDH、抗雙

3、鏈DNA（dsDNA）、破碎紅細胞比例、Plt、血清補體C3、Hb與PE前比較均有好轉(zhuǎn)。PE后1周和1月血清dsDNA較治療前明顯下降，Plt和C3明顯上升，PE后1月Scr顯著下降， Hb明顯上升，且差異均具有統(tǒng)計學意義。所有病人接受激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺或其他免疫抑制劑治療。13例患者行PE，12例好轉(zhuǎn)出院，1例死亡。平均隨訪時間23±16月（2～46月），除失訪1例，死亡1例外，未能脫離透析2例，進入慢性腎功能不全2例，腎功能恢復正常8