小兒骶尾部畸胎瘤150例臨床診治分析.pdf

1、目的：回顧性分析及總結小兒骶尾部畸胎瘤的疾病特點及其臨床診治經驗。
　　材料與方法：收集整理2004年1月～2013年12月在重慶醫(yī)科大學附屬兒童醫(yī)院腫瘤外科（文中稱“我科”）診斷為小兒骶尾部畸胎瘤的病例資料，排除無病檢僅經影像學檢查結果臨床考慮骶尾部畸胎瘤而直接放棄治療的病例，共計150例，男性39例，女性111例，男女比例約1∶2.85（39/111）。年齡2小時～11歲9月16天，中位年齡為2月0天。病理活檢診斷為成熟型畸胎

2、瘤133例；未成熟畸胎瘤5例，其中組織學Ⅱ級3例，Ⅲ級2例；惡性畸胎瘤12例，其中骶尾部卵黃囊瘤10例，胚胎癌1例，含大量不成熟腺體組織的惡性腫瘤1例。臨床分型Ⅰ型67例；Ⅱ型55例；Ⅲ型20例；Ⅳ型8例。病理診斷為成熟型畸胎瘤及未成熟型畸胎瘤患兒共138例均一期接受手術治療，其中3例成熟型畸胎瘤為院外術后良性復發(fā)于我院行再次手術治療，5例未成熟畸胎瘤患兒術后均放棄化療；惡性畸胎瘤12例，按COG/CCG腫瘤分期標準分期，其中Ⅰ期1例，

3、Ⅱ期4例，Ⅲ期6例，Ⅳ期1例。12例惡性患兒中4例（均為Ⅲ期）接受術前新輔助化療、手術治療、術后化療的綜合治療并完成治療，另外8例未完成治療者中：1例（Ⅳ期）為院外術后惡性復發(fā)病例僅行化療，3例分別接受1～3療程術前化療后自行中斷化療，4例確診后即放棄化療。對150例患兒的年齡、性別、臨床特點、治療及預后進行回顧性分析，隨訪資料由電話隨訪及收集門診隨訪資料獲得，隨訪時間從明確診斷后即開始，至2014年12月或患兒死亡時間為止，隨訪年限1

4、～10年。統計學方法采用SPSS19.0統計軟件，計量資料采用均數±標準差（X±S）表示，相關性分析采用卡方檢驗，不滿足卡方檢驗條件時采用 Fisherχ2精確檢驗，以α=0.05為顯著性檢驗水準。
　　結果：①小兒骶尾部畸胎瘤的發(fā)病率女性大于男性，男女比例約1:2.85。②小兒骶尾部畸胎瘤的惡性因素：骶尾部畸胎瘤的病理類型與患兒年齡、包塊囊實性差異、臨床分型、血清AFP水平有關（P<0.05），與性別無關（P>0.05）。③15

5、0例患兒中，141例經開放手術獲得病理組織，9例經骶尾部包塊穿刺活檢術獲得病理組織，組織病理檢查結果為：成熟型畸胎瘤133例；未成熟畸胎瘤5例，其中組織學Ⅱ級3例，Ⅲ級2例；惡性畸胎瘤12例，其中骶尾部卵黃囊瘤10例，胚胎癌1例，含不成熟腺體的惡性腫瘤1例。④成熟型畸胎瘤及未成熟型畸胎瘤138例均接受一期手術治療，術中均予以完整切除尾骨，有條件者予以包塊完整切除術，包塊術前或術中有破潰者，予以包塊完全切除并仔細清理及沖洗瘤床以避免殘留，

6、未成熟畸胎瘤患兒術后均放棄化療；惡性畸胎瘤12例中，4例惡性患兒接受術前新輔助化療、手術治療、術后化療的綜合治療并完成治療，另外8例未完成治療者中：1例為院外術后1月惡性復發(fā)病例僅于我院行化療，3例明確診斷后完成1～3次術前化療后自行終止治療，4例確診后即放棄治療。⑤術后隨訪1～10年，隨訪到成熟型畸胎瘤121例，失訪12例，121例中2例術后4月及1年6月原位良性復發(fā)，經二次手術完整切除包塊后完全緩解（CR），截止隨訪時間，121例患

7、兒均無瘤存活；5例未成熟畸胎瘤中，2例失訪，隨訪3例中未成熟畸胎瘤術后均放棄化療，其中Ⅱ級2例，均無瘤存活無復發(fā)（CR），Ⅲ級1例，術后2年惡性復發(fā)，放棄治療后死亡；12例惡性畸胎瘤中，4例失訪，隨訪8例中4例（均為Ⅲ期）接受新輔助化療、手術及術后化療個性化治療并完成治療的患兒均完全緩解（CR），1例（Ⅳ期）院外術后2月惡性原位復發(fā)于我院完成17療程化療后病情仍進展（PD）；2例（Ⅱ期1例，Ⅲ期1例）患兒放棄治療后死亡，1例（Ⅲ期）活檢

8、術后化療1次后自行中斷治療患兒，因病情進展、多器官功能衰竭死亡。⑥本組病例中145例接受了一期或新輔助化療后二期手術，術后切口感染6例，感染率4.14％，經抗感染治療等對癥支持治療后均一期愈合，無大小便障礙及下肢功能障礙等并發(fā)癥及后遺癥。
　　結論：①骶尾部畸胎瘤于小于1歲的兒童多見，女性多于男性，男女比例約1∶2.85；②小兒骶尾部畸胎瘤的惡性因素：骶尾部畸胎瘤的病理類型與患兒年齡、包塊囊實性差異、臨床分型、血清AFP水平有關，

9、以上因素有助于臨床骶尾部畸胎瘤患兒的良惡性判斷；③骶尾部畸胎瘤良性多于惡性，良性畸胎瘤有惡變可能，本組資料中良性畸胎瘤無惡性復發(fā)病例，可能與一期手術操作中注重完整/完全切除包塊及尾骨有關；④骶尾部良性畸胎瘤診斷明確，應盡早手術治療，術中完整/完全切除病變組織及尾骨是減少術后復發(fā)的關鍵；⑤未成熟畸胎瘤I級、II級需根據是否完整切除腫瘤組織、腫瘤與周圍組織有無浸潤關系、影像學、AFP情況及病理免疫組織化學Ki67指數等決定是否進一步化療，Ⅲ