短qt綜合征

1、短QT綜合征一概述短QT綜合征(shtQTintervalsyndrome，SQTS)是近十年來提出的一種常染色體顯性遺傳的心電失調(diào)臨床綜合征是以縮短的QT間期（一般300ms）、心室或心房有效不應(yīng)期明顯縮短、胸導(dǎo)聯(lián)T波對(duì)稱性高尖、反復(fù)發(fā)作暈厥和心臟性猝死、心臟結(jié)構(gòu)無明顯異常為特點(diǎn)的新的臨床綜合征?？梢娪诟髂挲g段，男女皆可發(fā)病，猝死者常見于年輕人，其死亡風(fēng)險(xiǎn)伴隨終生，在嬰幼兒中也比較常見。二病因近幾年的研究揭示短QT綜合征為遺傳異質(zhì)性疾

2、病，迄今為止發(fā)現(xiàn)了短QT綜合征的三個(gè)基因分型即短QT綜合征1、短QT綜合征2和短QT綜合征3。這三種不同的基因類型均為編碼不同鉀通道亞單位的基因功能獲得性突變。導(dǎo)致心肌細(xì)胞復(fù)極過程中外向鉀離子流強(qiáng)度、密度增加或動(dòng)力學(xué)過程加快，或者是內(nèi)向鉀離子流強(qiáng)度、密度降低或動(dòng)力學(xué)過程減慢，引起QT間期縮短，從而增加心房和心室肌的電易損性。至于短QT綜合征是否還存在其他基因改變還有待于進(jìn)一步研究。所以短QT綜合征的主要病因在于基因的異常。短QT綜合征多

3、有家族史，偶見散發(fā)病例。同一家系中男性和女性成員均可患病，提示為常染色體顯性遺傳。三臨床表現(xiàn)現(xiàn)癥者的治療：1.安裝植入式心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器(ICD)是短QT綜合癥首選的治療方法，尤適于那些發(fā)生心源性猝死后被救回或有暈厥病史的患者。植入式心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器是唯一有效地治療和猝死預(yù)防手段。但其主要問題是植入式心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器對(duì)高尖T波的過度感知導(dǎo)致誤放電，仔細(xì)調(diào)節(jié)其感知和治療參數(shù)很重要。2.射頻消融術(shù)：報(bào)道有效，但病例少。3.藥物：強(qiáng)鈉通道阻滯劑氟卡