癲癇發(fā)作與癲癇的診斷方案

1、癲癇發(fā)作和癲癇的分類方案,Report of the ILAE Task Force on Classification and Terminology,國內(nèi)的癲癇分類方案,1.長期以來沿用大發(fā)作、小發(fā)作、局限性發(fā)作和精神運(yùn)動性發(fā)作，遠(yuǎn)遠(yuǎn)不能適應(yīng)臨床的發(fā)展。2.1969年將癲癇分為：非局限性開始的發(fā)作、由大腦半球某一部分開始的部分性發(fā)作、不能分類的發(fā)作。3.1985年第一次全國癲癇會議介紹了1981年的國際分類標(biāo)準(zhǔn)

2、。4.1989年又推出了一個新修改的癲癇和癲癇綜合征分類建議。,癲癇發(fā)作及癲癇綜合征的診斷要考慮以下幾個實際問題,1.有些病人不可能給予一個肯定的綜合癥診斷。2.隨著新信息的不斷獲得,癲癇發(fā)作和癲癇綜合癥在不斷變化。3.并不一定要完全和詳細(xì)地描述發(fā)作現(xiàn)象。4.根據(jù)不同的目的選擇多種分類方案。,關(guān)鍵術(shù)語的概念,1.癲癇發(fā)作類型:一次癲癇發(fā)作代表其獨特的病理生理機(jī)制和解剖結(jié)構(gòu)基礎(chǔ)。它是一個具有病因、治療和預(yù)后意義疾病診斷。(new

3、 concept)2.癲癇綜合征：包括多種發(fā)作類型，如：額葉發(fā)作不能構(gòu)成一個癲癇綜合征。(changed concept)3.癲癇疾病:是指一種單一明確病因的病理狀況。(new concept)4.癲癇腦病:癲癇反復(fù)發(fā)作后引起的腦功能障礙。(new concept),5.良性癲癇綜合征:癲癇發(fā)作易于治療,或不需要治療,緩解后不留后遺癥。(clarified concept)6.反射性癲癇綜合征:各種癲癇發(fā)作由感覺刺激引起

4、。由發(fā)熱、戒酒引起的發(fā)作不是反射性癲癇發(fā)作。(changed concept)7.灶性發(fā)作和綜合征:代替部分性發(fā)作和局限性發(fā)作綜合征。(changed terms),8.單純和復(fù)雜部分性癲癇發(fā)作：既不被推薦使用，也不被替代。發(fā)作時意識的損害仍被描述，但不用它來區(qū)分發(fā)作的類型。(new concept)9.特發(fā)性癲癇綜合征：無腦結(jié)構(gòu)損害或其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征。與遺傳和年齡有關(guān)。(unchanged term)10.癥狀性癲

5、癇綜合征：有一個或多個可確定的腦結(jié)構(gòu)損害。 (unchanged term)11.可能癥狀性癲癇綜合征：用它來代替隱原性癲癇，它是指有癥狀，但沒有可確定的病因。(new term),建議的理論依據(jù),1.1981的癲癇發(fā)作分類標(biāo)準(zhǔn)僅僅建立在發(fā)作癥狀和腦電圖的發(fā)現(xiàn)基礎(chǔ)上,沒有考慮解剖結(jié)構(gòu)基礎(chǔ)和病理生理機(jī)制。2.部分性或局限性發(fā)作與全面性發(fā)作易給人一種錯誤的印象:癲癇發(fā)作或綜合征是由于一側(cè)大腦半球某一局部異常或全腦功能失調(diào)所致。其實在

6、二者之間還存在很多情況：半側(cè)大腦半球彌散性異常、多灶性異常、雙側(cè)對稱性局限性異常。,3.部分性發(fā)作是指一個發(fā)作或綜合征的某一部分,并不是指從一側(cè)大腦半球某一局部開始的發(fā)作。4.在癲癇發(fā)作或綜合征中不用驚厥。它是一個不確定的擬定詞語。發(fā)熱性驚厥或抽搐被發(fā)熱性癲癇發(fā)作所代替。,5.特發(fā)性和隱源性癲癇:隱源性癲癇是指非特發(fā)性,是癥狀性的,但目前不知其病因。Task force目前還沒有找到一個合適的詞來代替特發(fā)性癲癇.特發(fā)性和癥狀性癲癇被保

7、留,隱源性癲癇被可能癥狀性癲癇代替。6.良性和遺傳性被拋棄,因為不是所有特發(fā)性癲癇一定是良性的,不是所有遺傳性癲癇都是特發(fā)性的。7.采用基因型異常來分類目前尚不成熟,在不久的將來采用基因型分類是可行的。,癲癇發(fā)作分類和反射性癲癇,,一.自限性癲癇發(fā)作(Self-limited seizure types) 1.全面性發(fā)作 強(qiáng)直-陣攣發(fā)作(包括從陣攣或肌陣攣開始的變 異型)

8、 陣攣發(fā)作 沒有強(qiáng)直特征 有強(qiáng)直特征 典型失神發(fā)作 非典型失神發(fā)作 肌陣攣失神發(fā)作 強(qiáng)直發(fā)作 抽搐,肌陣攣發(fā)作 眼瞼肌陣攣 不伴有失神 伴有失

9、神 肌陣攣弛緩性發(fā)作 負(fù)性肌陣攣(Negative myoclonus) 弛緩性發(fā)作 全面癲癇綜合征中的反射性癲癇發(fā)作,2.灶性發(fā)作 灶性感覺性發(fā)作 伴初級感覺癥狀 伴經(jīng)驗性感覺癥狀 灶性運(yùn)動性發(fā)作 伴有初級陣攣運(yùn)動體征

10、 伴有非對稱性強(qiáng)直運(yùn)動發(fā)作 伴有典型自動癥,伴有運(yùn)動過多自動癥 伴有灶性負(fù)性肌陣攣 伴有抑制性運(yùn)動發(fā)作 癡笑性發(fā)作 半側(cè)陣攣發(fā)作 次級全面性發(fā)作 灶性癲癇綜合征中的反射性發(fā)作二.持續(xù)性癲癇發(fā)作(Continuous seizure types)

11、 1.全面性癲癇持續(xù)狀態(tài) 全面性強(qiáng)直-陣攣癲癇持續(xù)狀態(tài) 陣攣癲癇持續(xù)狀態(tài) 失神癲癇持續(xù)狀態(tài) 強(qiáng)直癲癇持續(xù)狀態(tài) 肌陣攣癲癇持續(xù)狀態(tài),2.灶性癲癇持續(xù)狀態(tài)

12、 Kojevnikov綜合征中部分連續(xù)性癲癇 持續(xù)先兆 邊緣系統(tǒng)癲癇持續(xù)狀態(tài)(精神運(yùn)動性狀態(tài)) 伴有偏癱的偏側(cè)痙攣持續(xù)狀態(tài),三.刺激引起的反射性癲癇(Precipitating stimuli for reflex seizures） 1.視覺刺激 閃電、模仿和其它視覺刺激 2.思考

13、 3.音樂 4.飲食(eating) 5.習(xí)慣性行為(Praxis) 6.軀體感覺 7.本體感覺 8.閱讀 9.熱水 10.驚恐,Epilepsy syndromes and related conditions,Benign familial neonatal seizuresEarly myoclonic

14、 encephalopathyOhtahara syndrome“Migrating partial seizures of infancyWest syndromeBenign myoclonic epilepsy in infancyBenign familial infantile seizuresBenign infantile seizures(nonfamilial)Dravet

15、‘s syndromeHH syndrome,“Myoclonic status in nonprogressive encephalopathiesBenign childhood epilepsy with centrotemporal spikesEarly-onset benign childhood occipital epilepsy(Panayiotopoulos type)Late

16、-onset childhood occipital epilepsy(Gastaut type)Epilepsy with myoclonic absencesEpilepsy with myoclonic-astatic seizures,Lennox-Gastaut syndromeLandau-Kleffner syndrom(LKS)Epilepsy with continuous spi

17、ke- and -waves during slow-wave sleep(other than LKS)Childhood absence epilepsyProgressive myoclonus epilepsiesIdiopathic generalized epilepsies with variable phenotypes Juvenile absence epi

18、lepsy Juvenile myoclonic epilepsy Epilepsy with generalized tonic-clonic seizures only Reflex epilepsies Idiopathic photosensitive occipital lobe epilepsy Other visual se

19、nsitive epilepsies Primary reading epilepsy Startle epilepsy,Autosomal dominant nocturnal frontal lobe epilepsy Familial temporal lobe epilepsies “Generalized epilepsies with feb

20、rile seizures plus “Familial focal epilepsy with variable foci Symptomatic(or probably symptomatic)focal epilepsies limbic epilepsies Mesial temporal lobe epilepsy wit

21、h hippocampal sclerosis Mesial temporal lobe epilepsy defined by specific etiologies Other types defined by

22、 location and etiology Neocortical epilepsies Rasmussen syndrome Other types defined by location and etiology Conditions with epileptic seizures th

23、at do not require a diagnosis of epilepsy,Benign neonatal seizures Febrile seizures Reflex seizures Alcohol-withdrawal seizures Drug or other chemically induced seizu