皮膚性病學(xué)皮肌炎

1、第二十章第二節(jié)皮肌炎,教學(xué)目的： 1．掌握：皮肌炎的臨床特點(diǎn)和診斷要點(diǎn) 2．熟悉：實(shí)驗(yàn)室重要的檢查項(xiàng)目、皮肌炎 與系統(tǒng)性紅斑狼瘡的鑒別診斷 3．了解：病因及發(fā)病機(jī)制、治療原則教學(xué)重點(diǎn)：皮肌炎的臨床特點(diǎn)及診斷要點(diǎn)教學(xué)難點(diǎn)：皮肌炎的臨床表現(xiàn),定義 皮肌炎(dermatomyositis)是一種主要累及皮膚和橫紋肌的自身免疫性結(jié)締組織病，以亞急性和慢

2、性發(fā)病為主。,病因與發(fā)病機(jī)制1.自身免疫抗Jo-1抗體、抗PL-7抗體陽(yáng)性血管周圍有CD4+T淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)血管壁基底膜有IgG、IgM和C3沉積免疫抑制療法有效2.感染兒童發(fā)病前常有上呼吸道感染病史病毒：柯薩奇病毒、?？刹《?、EB病毒弓形蟲：檢測(cè)出抗體、抗弓形蟲治療有效,,3.腫瘤常合并惡性腫瘤腫瘤得到有效治療后，皮肌炎癥狀緩解腫瘤復(fù)發(fā)時(shí)皮肌炎癥狀常加重4.遺傳HLA-B8、 HLA-DR3、 HLA-D

3、R52、HLA-DR6、 HLA-DR7等位點(diǎn)陽(yáng)性率高,,流行病學(xué)任何年齡均可發(fā)病10歲以前的兒童、40~60歲成人好發(fā)男女之比為1:2,臨床分型成人皮肌炎皮肌炎伴發(fā)惡性腫瘤兒童皮肌炎重疊綜合征中的皮肌炎無(wú)肌病性皮肌炎多發(fā)性肌炎,臨床表現(xiàn)1.皮膚表現(xiàn)以雙上眼瞼為中心的水腫性紫紅色斑Gottron征：指(趾)、肘、膝關(guān)節(jié)伸側(cè)紫紅色斑丘疹，表面附著糠狀鱗屑，中心萎縮并有色素減退和毛細(xì)血管擴(kuò)張皮膚異色癥：面、頸

4、、上胸軀干部在紅斑鱗屑基礎(chǔ)上出現(xiàn)褐色色素沉著、點(diǎn)狀色素脫失、點(diǎn)狀角化、輕度皮膚萎縮、毛細(xì)血管擴(kuò)張,其他：肩后部、頸部、上胸部V字區(qū)紅斑，甲周紅斑、毛細(xì)血管擴(kuò)張，頭皮紅斑伴彌漫性脫發(fā)，血管炎性損害，雷諾現(xiàn)象通常無(wú)瘙癢疼痛等自覺(jué)癥狀，瘙癢明顯提示伴發(fā)惡性腫瘤,2.肌肉表現(xiàn)四肢近端、肩胛帶、頸部和咽部肌群無(wú)力疼痛--舉手、抬頭、上樓、下蹲、吞咽難呼吸肌、心肌--呼吸困難、心悸、心衰肛門及膀胱括約肌--大小便失禁消化器官平滑肌--蠕動(dòng)

5、減弱、功能紊亂,3.其他表現(xiàn)發(fā)熱、消瘦、貧血、關(guān)節(jié)腫脹疼痛間質(zhì)性肺炎、肺纖維化、胸膜炎胃腸道穿孔、出血、腹瀉、便秘腎臟損害少見(jiàn)，蛋白尿、肌紅蛋白尿,4.并發(fā)癥：惡性腫瘤20%成人患者合并，40歲以上發(fā)生率更高各種惡性腫瘤均可發(fā)生惡性紅斑：伴發(fā)惡性腫瘤皮肌炎紅斑明顯部分患者惡性腫瘤控制后皮肌炎好轉(zhuǎn),實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)1.常規(guī)檢查：貧血、WBC增多蛋白尿血沉增快C反應(yīng)蛋白陽(yáng)性,2.免疫學(xué)異常：α2、γ球蛋白升高血清免

6、疫球蛋白增高細(xì)胞免疫功能降低部分ANA、抗Mi、PM1、Jo1抗體陽(yáng)性,3.血清肌酶譜：CK、ALD、AST、ALT、LDH升高與肌肉病變消長(zhǎng)平行，可反映疾病活動(dòng)性肌力改善前3~4周降低臨床復(fù)發(fā)前5~6周升高,4.肌電圖：取疼痛和壓痛明顯的肌肉表現(xiàn)為肌源性損害相用于鑒別肌源性損害和神經(jīng)源性損害5.其他：血清肌紅蛋白升高，早于CK尿肌酸排泄增加，>0.2/d,組織病理1.皮膚病理變化：無(wú)特異性，早中期似

7、SLE，晚期似硬皮病表皮萎縮、基底細(xì)胞液化變性血管及附屬器周圍淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)晚期表皮萎縮，真皮毛細(xì)血管擴(kuò)張,2.肌肉病理變化：取疼痛和壓痛最明顯或肌力中等減弱肌肉肌纖維變性、間質(zhì)血管周圍炎性病變晚期肌肉纖維化、萎縮,診斷和鑒別診斷1.診斷要點(diǎn)：典型皮損對(duì)稱性四肢近端肌群和頸部肌無(wú)力血清肌酶升高肌電圖為肌源性損害肌肉活檢符合肌炎病理改變,2.鑒別診斷：系統(tǒng)性紅斑狼瘡系統(tǒng)性硬皮病進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良重癥肌無(wú)力感

8、染性肌病,治療1.一般治療：急性期臥床休息加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)避免日曬，注意保暖積極排查惡性腫瘤慢性期加強(qiáng)功能鍛煉,2.外用藥物治療：糖皮質(zhì)激素制劑遮光劑非特異性潤(rùn)膚劑,3.系統(tǒng)治療：糖皮質(zhì)激素：0.5~1.5mg/(kg.d)，重者沖擊免疫抑制劑：與激素聯(lián)用或單用免疫調(diào)節(jié)劑：轉(zhuǎn)移因子、胸腺肽蛋白同化劑：苯丙酸諾龍、司坦唑醇其他：抗感染、抗瘧藥、血漿置換、中藥,預(yù)后慢性病程，預(yù)后良好，少數(shù)預(yù)后不良影響預(yù)后的因素：