小兒腦性癱瘓概述劉京華主任

1、小兒腦性癱瘓概述,劉京華 湖北省婦幼保健院小兒神經(jīng)康復(fù)科,一、定義 是出生前到出生后一個(gè)月內(nèi)腦發(fā)育時(shí)期各種原因引起腦損傷或者腦發(fā)育缺陷所致的中樞性運(yùn)動(dòng)障礙。診斷應(yīng)符合以下幾點(diǎn)：1. 其病理損傷是非進(jìn)行性的。2. 為中樞性運(yùn)動(dòng)障礙。3. 癥狀在嬰兒期出現(xiàn)。4.有時(shí)可伴有智力障礙、癲癇、感知覺障礙、語言及精神行為異常。,,5. 須除外進(jìn)行性疾病所致的中樞性癱瘓及正常小兒暫時(shí)的運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后。

2、 小兒CP概念的核心內(nèi)容為三個(gè)要素：即發(fā)育性、非進(jìn)行性、永久性。,1、發(fā)育性 腦癱是腦組織在生長發(fā)育過程中受到的損傷，指各種原因作用在末成熟的、正在生長發(fā)育中的腦組織上，而不是作用在已發(fā)育成熟的腦組織上。2、非進(jìn)行性 由于CP腦病變是非進(jìn)行性的，故臨床癥狀也是非進(jìn)行性的，病情以不再向前發(fā)展為特點(diǎn)。,3、永久性 CP不是一過性的疾病，如患腦炎時(shí)可呈現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙，但其可隨腦炎治愈而消失，患C

3、P時(shí)如不及時(shí)治療則可導(dǎo)致永久性的運(yùn)動(dòng)障礙，甚至造成殘疾。如早期診斷、及時(shí)治療中輕癥化、正?；?，這就是可以變化的含義。,二、發(fā)病率 各國所報(bào)道的CP發(fā)病率不一，西歐8個(gè)國家、14個(gè)研究中心2002年的調(diào)查結(jié)果為2~3‰，瑞典防治最好，為1.5‰。 其他國家為：● 北愛爾蘭 2001年 2.24‰ ● 日本 2.0‰ （1.5‰？）● 美國 每年有2萬人患腦癱● 中國 1983年前 1.8-4.2‰ 1997

4、-1998年，,6省區(qū)普查（1-6周歲）為1.92‰ ● WHO康復(fù)部1993年推薦1000個(gè)出生嬰兒有3人患腦癱,三、病因㈠、出生前因素（52%） 1、孕母感染病毒，如風(fēng)疹、流感、弓形體病、巨細(xì)胞包涵體、梅毒。 2、理化因素：放射線、過量吸煙、酗酒、有機(jī)汞、CO。 3、孕母患病及用藥：母重度貧血、糖尿病、妊毒癥、服用不適宜的藥物（激素等）。 4、胚胎期腦發(fā)育異常、前置胎盤、胎盤老化、早剝、羊水

5、混濁。,㈡、圍產(chǎn)期因素（33%） 1、早產(chǎn)兒：約有20~25%患兒出生體重＜2500克，包括早產(chǎn)、小樣兒、多胎、胎齡愈小發(fā)病者愈多，出生體重在1500克以下的極小未成熟兒及胎齡在32周以下者發(fā)生CP的危險(xiǎn)性最大。 2、核黃疸：血清膽紅素＞20mg/dl，持續(xù)黃疸和重癥黃疸。 3、窒息：阿氏評(píng)分＜6分，窒息時(shí)間＞10分有診斷意義。,,4、異常分娩 臍帶繞頸、脫垂、胎頭吸引、產(chǎn)鉗造成顱腦外傷或通過產(chǎn)道難產(chǎn)發(fā)

6、生顱內(nèi)出血。5、新生兒低血糖 3天內(nèi)血糖低于30mg/dl，3天后血糖低于40mg/dl。,㈢出生后因素（12%） 1、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染 2、急性腦病、腦血管障礙。 3、呼吸障礙、心跳停止、持續(xù)驚厥。 4、頭部外傷。,四、臨床表現(xiàn)及分型㈠主要癥狀 1、中樞性運(yùn)動(dòng)障礙，表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后，如抬頭、翻身、坐和四肢運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后或脫漏，自主運(yùn)動(dòng)困難，動(dòng)作僵硬，不協(xié)調(diào)、不對(duì)稱，出現(xiàn)異常的運(yùn)動(dòng)模

7、式和不自主動(dòng)作等。 2、肌張力和姿勢(shì)異常，表現(xiàn)為肌張力↑或↓，或者高低變化不定，常有異常姿勢(shì)反射，這是由于原始反射和異常肌張力影響所致。,㈡合并癥狀 1、精神發(fā)育遲滯，約有1/2~2/3患兒有智力落后，其中約50%有輕－中度智能落后，約25%為重度，25%為正常，痙攣型CP侵害在大腦皮質(zhì)，其智能障礙率比強(qiáng)直型、失調(diào)型、混合型CP為低，CP患兒的智能低下除因大腦受損之外，還常與合并視、聽覺、認(rèn)知功能和語言障礙有關(guān)。,2

8、、視力障礙 約有1/3以上患兒有眼損害，最常見為眼球內(nèi)斜視和屈光不正，如近視、弱視，少數(shù)為眼球震顫、偶為全盲，偏癱患兒可有同側(cè)偏盲，這是多為視網(wǎng)膜發(fā)育不良或枕葉大腦皮質(zhì)及視神經(jīng)核變性，傳導(dǎo)路性損傷所致。,3、聽力障礙 據(jù)統(tǒng)計(jì)有5%的CP完全喪失聽力，8%有部分聽力喪失，以新生兒患高膽紅素血癥引起的手足徐動(dòng)型最為常見，由于核黃疸所造成耳蝸蝸殼病變，相當(dāng)部分患兒由于聽力障礙而引起智力殘疾或使智力殘疾加重。

9、4、語言障礙 約60%以上有不同程度語言障礙，因顏面肌、舌肌、發(fā)音器官肌肉受累構(gòu)音障礙所致，表現(xiàn)為評(píng)議發(fā)育遲緩、發(fā)音困難、構(gòu)音不清、不能成句說話、不能正確表達(dá)，甚至重者完全失語。,5、其它感覺和認(rèn)知異常 ⑴常有觸覺、位置覺、實(shí)體覺、兩點(diǎn)辨別覺缺失。如無法正確辨認(rèn)一些簡單的幾何圖形，如三角形、正方形，對(duì)各種顏色的辨認(rèn)能力也很差。 ⑵認(rèn)知障礙認(rèn)知功能由大腦皮質(zhì)控制，包括視覺、觸覺等知覺，還需具有注意力、記憶

10、力、理解力、判斷力和智能等方面素質(zhì)，而CP常存在這些方面缺陷。,6、EP發(fā)作：25~35%的患兒在不同年齡階段出現(xiàn)EP，以痙攣型四肢癱、偏癱更為多見，手足徐動(dòng)型、共濟(jì)失調(diào)型則較少見到驚厥。 7、口面功能障礙：由于顏面部肌肉及口腔、舌部肌肉的肌張力異常，不協(xié)調(diào)，贊成吸吮無力、吞咽咀嚼困難、口唇閉合不佳，經(jīng)常流涎、牙齒發(fā)育不全。,8、情緒行為障礙：大多數(shù)患兒個(gè)性較強(qiáng)，常表現(xiàn)為固執(zhí)任性、情感脆弱、情緒波動(dòng)、善感易怒、不易合群、興奮多

11、動(dòng)、注意力渙散，有自我強(qiáng)迫行為，此與腦功能受損有關(guān)。 9、其它：多數(shù)有體格發(fā)育落后、營養(yǎng)不良，嚴(yán)重運(yùn)動(dòng)障礙更為常見，免疫功能低下，常易患R道感染。,,【分型】1988年7月第一屆全國CP座談會(huì)制定了我國CP分類： 1、痙攣型：各型中發(fā)病率最高，占70%。特別是肌張力↑，肢體活動(dòng)受限，肢體被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)抵抗力大且僵硬感，腱反射亢進(jìn)，踝陣攣。2歲后巴氏癥（＋）。主要表現(xiàn)為上肢屈肌張力↑，手指屈曲呈握拳狀，拇指內(nèi)收，緊握掌

12、心中，下肢以伸肌、內(nèi)收肌張力↑，大腿外展困難，扶站時(shí)雙足下垂、內(nèi)翻、足尖著地足跟不能踩平；走路時(shí)踮足剪刀樣步態(tài)，痙攣癥狀常在用力，激動(dòng)時(shí)加重，安靜入睡時(shí)減輕；重者出現(xiàn)肌腱孿縮，關(guān)節(jié)畸形，損害部位在大腦皮層運(yùn)動(dòng)區(qū)和錐體束。,2、 手足徐動(dòng)型　約占20% 主要病變?cè)阱F體外系統(tǒng)，以不隨意運(yùn)動(dòng)為主要指征，主要表現(xiàn)為不自主、不協(xié)調(diào)的、不協(xié)調(diào)的、不規(guī)則的、不能控制的、無目的的動(dòng)作，面部常有怪異表清，反復(fù)出現(xiàn)舌尖節(jié)律性伸出與

13、縮回動(dòng)作。緊張興奮時(shí)不自主運(yùn)動(dòng)↑，安靜時(shí)↓，入睡后消失。,3、強(qiáng)直型 此型很少見，是針對(duì)痙攣型中一組有四肢呈僵硬狀態(tài)的患兒而言。由于全身肌張力顯著↑，肢體僵硬，活動(dòng)減少，做被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)，其四肢無論屈伸都有抵抗，肌張力呈鉛管狀或齒輪狀↑，腱反射不亢進(jìn)，常伴有嚴(yán)重智力低下。,4、共濟(jì)失調(diào)型（少見）5% 表現(xiàn)為以平衡功能障礙為主征的病型，表現(xiàn)為小腦癥狀，步態(tài)不穩(wěn)、搖晃、行走時(shí)兩足間距加寬，四肢動(dòng)作不協(xié)調(diào)，上肢常有意向震

14、顫，指鼻不穩(wěn)，肌張力↓,5、震顫型 此型極少見到，表現(xiàn)為四肢震顫，多為靜止震顫。6、肌張力低下型 表現(xiàn)為肌張力↓，呈軟癱狀，肌肉松弛無力，自主運(yùn)動(dòng)少，肢體被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)抵抗力小，仰臥時(shí)，四肢呈外展外旋位，似仰翻的青蛙，俯臥位時(shí)，頭不能主動(dòng)偏向一側(cè)，易致口鼻堵塞而發(fā)生窒息。,,7、混合型 有兩種或兩種以上病型混合的CP，多見混合型有：痙攣型＋手足徐動(dòng)型，手足徐動(dòng)型＋失調(diào)型，手足徐動(dòng)型＋痙

15、攣型＋失調(diào)型，失調(diào)型＋痙攣型。8、無法分類型,【按癱瘓部位分類】 1、單癱：指一個(gè)肢體的癱瘓 2、截癱：指兩側(cè)下肢的癱瘓 3、偏癱：指一側(cè)上、下肢的癱瘓 4、三肢癱：指三個(gè)肢體的癱瘓 5、四肢癱：指四肢都發(fā)生的癱瘓,6、雙癱：是四肢癱的一種類型，指兩側(cè) 下肢重于兩側(cè)上肢的癱瘓 7、雙重癱；也為四肢癱的一種類型，指兩側(cè)上肢重于兩側(cè)下肢的癱瘓 8、重復(fù)偏癱：也為四肢癱的一種特

16、別類型，指一側(cè)上、下肢重于另一側(cè)上、下肢的癱瘓。,五、診斷CP四項(xiàng)要點(diǎn) 1、運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩：運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后表現(xiàn)在粗大運(yùn)動(dòng)和（或）精細(xì)運(yùn)動(dòng)兩方面，CP患兒存在程度不等的運(yùn)動(dòng)障礙，所以可有運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩，輕者粗大運(yùn)動(dòng)發(fā)育尚可，但有精細(xì)運(yùn)動(dòng)發(fā)育障礙者需注意。,2、姿勢(shì)異常 CP患兒異常姿勢(shì)多種多樣，與肌張力異常及原始反射延遲消失有關(guān)，姿勢(shì)分靜止與活動(dòng)時(shí)兩種。靜止時(shí)姿勢(shì)異常，如緊張性頸反射姿勢(shì)，角弓反張姿勢(shì)、偏癱姿勢(shì)等?；顒?dòng)

17、時(shí)姿勢(shì)異常以張力低下型、共濟(jì)失調(diào)型與痙攣型為最明顯，如舞蹈樣手足徐動(dòng)，痙攣性偏癱步態(tài)，小腦共濟(jì)失調(diào)步態(tài)等。,,3、反射異常 包括二部分內(nèi)容，一是某月齡該消失的反射繼續(xù)存在，二是反射樣式異常。反射樣式異?？赏ㄟ^Vojta七項(xiàng)姿勢(shì)反射來檢查，所謂姿勢(shì)反射指嬰兒身體的位置在空間發(fā)生變化時(shí)，所采取的應(yīng)答反應(yīng)及自發(fā)動(dòng)作，每一個(gè)嬰兒都具有一定的姿勢(shì)反應(yīng)性，姿勢(shì)反應(yīng)性異常必然導(dǎo)致姿勢(shì)和運(yùn)動(dòng)異常，即導(dǎo)致CP。,所以通過姿勢(shì)反射檢查可早期診斷

18、CP。Vojta七項(xiàng)姿勢(shì)反射即牽拉反射、立位懸垂反射、俯臥懸垂反射、側(cè)位懸垂反射、倒位懸垂反射、Collis水平反射、Collis垂直反射。例牽拉反射頭頸極度背屈呈角弓反張姿勢(shì)或5~6月時(shí)下肢應(yīng)屈曲而患兒下肢伸直并內(nèi)旋、交叉、棒狀直立，視為異常。,Vojta博士提出了利用Vojta七項(xiàng)姿勢(shì)反射檢查，可以早期診斷CP，提出了用于早期診斷CP的中樞性協(xié)調(diào)障礙概念。,ZKS分度 與Vjta姿勢(shì)反射異常數(shù)目及CP發(fā)生率間的關(guān)系比較,4、肌張力異

19、常 ⑴、肌張力↓時(shí)肌肉松馳無力，易受重力影響而下垂，被動(dòng)活動(dòng)時(shí)沒有抵抗的感覺。 ⑵、肌張力↑時(shí)肌肉發(fā)緊發(fā)硬，被動(dòng)活動(dòng)時(shí)有折刀樣或齒輪狀抵抗感覺，肌張力↑時(shí)有明顯姿勢(shì)異常，如交叉腿即是雙下肢內(nèi)收肌張力亢進(jìn)所致,,⑶、肌強(qiáng)直是肌張力明顯亢進(jìn)并持續(xù)存在，類似抽搐，是重癥CP的表現(xiàn)，如去大腦強(qiáng)直。 ⑷、肌張力不協(xié)調(diào)指伸肌張力不平衡，往往造成手足徐動(dòng)。,,關(guān)節(jié)活動(dòng)度,六、CP早期診斷 1、要領(lǐng)：早期診斷

20、一般指對(duì)生后0~6個(gè)月或0~9個(gè)月間的診斷，其中0~3個(gè)月間的診斷又稱超早期診斷，早期診斷最遲不超過12個(gè)月，但也要考慮腦損傷的二次變性問題，即在未發(fā)生腦的二次變性之前做出診斷才是真正的早期診斷，如發(fā)生了二次變性，即使未超過生后12個(gè)月，也不能認(rèn)為是早期診斷。,2、早期診斷的依據(jù) ⑴對(duì)于所有高危兒都必須考慮到有發(fā)生CP的可能。 ⑵早期癥狀 ①吞咽協(xié)調(diào)差、哺乳困難、哺乳無力或易吐。 ②易驚、嗜睡、甚至痙攣發(fā)作。 ③

21、身體發(fā)軟或發(fā)硬持續(xù)到4個(gè)月以上有意義。 ④煩躁、哭鬧異常、夜眠不安。,⑤自發(fā)運(yùn)動(dòng)減少： 這是肌張力↓的癥狀，在1月時(shí)即見到持續(xù)到4月以上，則可診斷為重病腦損傷，智力低下或肌肉系統(tǒng)疾病。 ⑥固定姿勢(shì)： 往往是由于腦損傷使肌張力異常所致，如去腦強(qiáng)直，肌張力亢進(jìn)時(shí)，可產(chǎn)生角弓反張姿勢(shì)，核黃疸早期肌張力減低可產(chǎn)生蛙位姿勢(shì)，倒U形姿勢(shì)等，此癥狀往往是嚴(yán)重腦損傷的標(biāo)志。,⑦反應(yīng)遲鈍

22、 不笑一般認(rèn)為4月時(shí)反應(yīng)遲鈍，6月時(shí)叫名無反應(yīng)或2月不會(huì)微笑，4月不能大笑可診斷為智力低下。 ⑧頭圍異常 頭圍是腦的形態(tài)發(fā)育的客觀指標(biāo)，腦損傷兒往往有頭圍異常，過大可能腦積水，小則頭小畸形。,⑨手握拳，拇指內(nèi)收。 新生兒手握拳為正常，2月則半張半握，3~4月應(yīng)張開，如4月還不能張開同時(shí)有拇指內(nèi)收，有重要診斷意義。 ⑩頭不穩(wěn)定。 一般規(guī)律2月可抬頭45度，4月抬頭45~90度，2月后

23、，讓其坐位或從仰臥位拉起時(shí)，頭已能豎直和主動(dòng)抬起，如4月時(shí)還不到這個(gè)標(biāo)準(zhǔn)則有臨床意義 。,(11) 、4~5月不能伸手抓物 (12)、6月左右如不能翻身，俯臥不能抬頭，拉起時(shí)頭后仰，立位時(shí)不踢蹬跳躍，立位見兩下肢交叉，左右肢位不對(duì)稱，有ATNR的影響應(yīng)考慮CP的可能。 不管任何早期癥狀，單獨(dú)存在價(jià)值小，但復(fù)合存在、各癥狀組合存在，則有重要診斷價(jià)值。,???,3、診斷標(biāo)準(zhǔn) ①

24、符合CP定義 ②符合CP診斷四要點(diǎn) ③有腦損傷的高危因素和早期癥狀 ④頭顱CT異常,,七、鑒別診斷 1、佝僂病，有盜汗、易激惹、夜驚等臨床癥狀，有枕禿、方顱、赫氏溝、肋外翻、X、O型腿等臨床體征，祖國醫(yī)學(xué)稱為“五遲”。 2、腦白質(zhì)營養(yǎng)不良與痙攣型鑒別運(yùn)動(dòng)功能障礙和智力落后，腦部損害均呈進(jìn)行性加重。,,3、嬰兒脊髓肌萎縮癥與肌張力低下型鑒別

25、為常染色體隱性遺傳，其牲是廣泛的肌萎縮和弛緩性癱瘓，頭控?zé)o力，不會(huì)抬頭或翻身，面肌正常，常有延髓麻痹癥狀，吸吮和吞咽困難，肋間肌麻痹，靠膈肌維持呼吸，咳嗽和哭聲無力，深反射消失，常因R道反復(fù)感染而早期死亡。主要鑒別點(diǎn)，此病智力正常，腱反射難以引出，CP智力落后，腱反射存在。,4、小兒麻痹癥：多有發(fā)熱等前驅(qū)期表現(xiàn)，馳緩性癱瘓分布不對(duì)稱，腱反射消失，肌張力↓，出現(xiàn)肌萎縮。,,八、綜合康復(fù)治療1、神經(jīng)生理學(xué)療法：以西德的Vojta法及英國的

26、Bobath法最具有代表性。Vojat法是以神經(jīng)運(yùn)動(dòng)學(xué)為出發(fā)點(diǎn)，是診斷、預(yù)防、治療自成體系的一種療法，是通過身體一定部位的壓迫刺激，誘導(dǎo)產(chǎn)生全身性反射性運(yùn)動(dòng)的一種療法，故又稱誘導(dǎo)療法。,,基本原理是利用誘發(fā)帶的壓迫刺激，誘導(dǎo)產(chǎn)生反射性移動(dòng)運(yùn)動(dòng)，通過這種移動(dòng)運(yùn)動(dòng)反復(fù)和規(guī)則地出現(xiàn)，促進(jìn)反射通路和運(yùn)動(dòng)，抑制異常反射和運(yùn)動(dòng)，達(dá)到治療目的。Bobath法是以神經(jīng)生理學(xué)為出發(fā)點(diǎn)的一種療法，基本原理是利用反射性抑制肢位（稱抑制性手技）抑制異常姿勢(shì)

27、和運(yùn)動(dòng)，促進(jìn)正確的運(yùn)動(dòng)感覺和模式，包括抑制性，促通性手技，叩擊性手技等。,,2、藥物療法：整體綜合治療的基礎(chǔ)上，應(yīng)用促進(jìn)腦發(fā)育、改善肌張力、對(duì)癥三方面藥物治療，腦活素為首選藥物，配以多種Vit和GABA、腦復(fù)新、VitE等，如有EP發(fā)作，首先控制發(fā)作，同時(shí)治療佝僂病、貧血、預(yù)防肺炎和腹瀉。3、采取手法推拿按摩、穴位刺激、捏脊療法預(yù)防肌肉關(guān)節(jié)攣縮。,,4、運(yùn)動(dòng)功能訓(xùn)練。每天二次在運(yùn)動(dòng)功能訓(xùn)練室，根據(jù)年齡和訓(xùn)練項(xiàng)目作出因人訓(xùn)練，并訓(xùn)練家

28、長。5、生理缺陷的補(bǔ)償治療。,,九.CP的綜合療效評(píng)價(jià)㈠評(píng)估的意義 評(píng)估在CP診斷中有重要作用，評(píng)估是治療的前提，通過評(píng)估可了解患兒各方面的情況，分析患兒障礙程度與正常標(biāo)準(zhǔn)的差別，制定康復(fù)訓(xùn)練計(jì)劃，治療目標(biāo)。,,㈡評(píng)價(jià)方法 1、全身整體性評(píng)價(jià) 患兒身體狀態(tài)的評(píng)價(jià)，包括一般狀態(tài)、營養(yǎng)發(fā)育、神態(tài)表情、智力、反應(yīng)能力、體位、步態(tài)、頭圍、身長、體重、語言、聽力及心理狀態(tài)的評(píng)價(jià)。,,2、運(yùn)動(dòng)功能評(píng)價(jià)

29、⑴肌張力和肌力的評(píng)價(jià) ⑵運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲滯的評(píng)價(jià) 包括頭的控制能力、翻身能力、坐位平衡能力、爬行能力及行走能力等粗大動(dòng)作發(fā)育的評(píng)價(jià)、手功能評(píng)價(jià)。,,3、原始反射與病理反射評(píng)價(jià) 包括頸緊張反射、擁抱反射、軀干側(cè)彎反射、步行反射、Babkin反射、握持反射、交叉伸展反射等。4、異常姿勢(shì)、異常運(yùn)動(dòng)模式的評(píng)價(jià)。5、姿勢(shì)反射評(píng)價(jià)● Vojta七項(xiàng)姿勢(shì)反射 （一歲前）● 降落傘反射、Landau反射 （一歲后