十字交叉心 ppt課件

1、十字交叉心（CCH）,葉富永,十字交叉心（CCH）是一種罕見而復(fù)雜的先天性心臟畸形，它源于胚胎期心室異常旋轉(zhuǎn)所致。由于心室沿心臟長軸順鐘向或逆鐘向旋轉(zhuǎn)，使正常平行的左右心室流入道成相互交叉的關(guān)系，從而導(dǎo)致肺循環(huán)和體循環(huán)血流在房室瓣水平出現(xiàn)交叉。,概述,其發(fā)病率占先心病患者不到1‰，多在新生兒期出現(xiàn)癥狀，80%以上合并心室大動(dòng)脈連接異常及其他心血管畸形，大多數(shù)病例只能行Fontan類單心室手術(shù)矯治。影像學(xué)診斷極富挑戰(zhàn)性。,,左右平行的房

2、室連接（＝）→變成交叉的房室連接（×）。,,RA,RV,LV,LA,,,正常房室連接 左右呈平行關(guān)系,房室連接一致發(fā)生十字交叉,,RA,LV,RV,LA,,,房室連接一致發(fā)生十字交叉,RA,LV,RV,LA,,,房室連接不一 致的房室連接,房室連接不一致發(fā)生十字交叉,,RA,RV,LV,LA,,,房室連接不一致發(fā)生十字交叉,右室流入道位于左室流入道的前上方，見示意圖。 心房多為正位，房室連接多一致，大動(dòng)

3、脈連接多異常。,分類,正常十字交叉心十字交叉心伴完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位十字交叉心伴右室雙出口（多見）十字交叉心伴矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位,心室袢判定,因此，有人認(rèn)為心室袢規(guī)律不適用于十字交叉心，其實(shí)這種觀點(diǎn)錯(cuò)誤的，十字交叉心同樣遵循心室袢規(guī)律。 從本質(zhì)上講：Van Praagh的心室袢判定方法是手型法則（chirality or handness），而并非用心室空間位置來判定。,Van Praagh 手型法則,心室袢判別,righ

4、t hand topology (Dextro-loop),,,超聲心動(dòng)圖如何判定心室袢,超聲心動(dòng)圖不僅能準(zhǔn)確判定房室連接，還可通過實(shí)時(shí)動(dòng)態(tài)顯示解剖右心室流入道、流出道的方向、室間隔及右室游離壁的空間布局，應(yīng)用手型法則（ chirality or handness ）準(zhǔn)確判定心室袢別。 值得強(qiáng)調(diào)的是：判斷時(shí)一般應(yīng)用心尖或劍下四腔心切面，超聲圖像要采用解剖模式—即要上下調(diào)轉(zhuǎn)二維圖像（扇尖朝下）。,注意事項(xiàng),十字交叉心心室位置與常規(guī)心