大腦深部對稱性灰質(zhì)核團(tuán)病變的病因與mri診斷

1、大腦雙側(cè)對稱性灰質(zhì)核團(tuán)病變的MRI診斷,李向榮廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院放射科,大腦深部灰質(zhì)核團(tuán)對稱性病變的病因與MRI診斷,大腦深層灰質(zhì)核團(tuán)病變deep gray matter nuclei (DGMN)是一組以基底節(jié)區(qū)灰質(zhì)對稱性損害為主的疾病, 其病因多種多樣。影像學(xué)表現(xiàn)類似，缺乏特征性, 而且在臨床上不十分常見, 往往會(huì)造成誤診。,,基底核正常解剖及影像學(xué)表現(xiàn),基底核的生理學(xué)特點(diǎn),,基底節(jié)區(qū)蒼白球、殼核富含線粒體、血供豐富，化學(xué)

2、遞質(zhì)多，相對顱腦其他部位，高代謝是其特點(diǎn)，對機(jī)體代謝異常、多系統(tǒng)或全身疾病敏感，易受影響,病因?qū)W分類,該病的病因可歸納為： 中毒性（CO中毒、慢性錳中毒、有機(jī)磷、霉菌毒素等）營養(yǎng)代謝性（肝豆?fàn)詈俗冃?、線粒體腦病、甲旁減、慢性 肝病、 Wernicke腦病等）缺血缺氧性（低血容量性休克、心臟驟停復(fù)蘇后 低氧

3、血癥等）血管性（缺血梗死、基底動(dòng)脈尖綜合征、深靜脈血栓）感染性（病毒性腦炎、HIV感染等）遺傳性（特發(fā)性震顫、Huntington病等）腫瘤（膠質(zhì)瘤，淋巴瘤等）,,病程分類,急性：數(shù)分鐘至數(shù)天內(nèi)慢性：常需數(shù)月至數(shù)年的時(shí)間才能出現(xiàn)較嚴(yán)重的神經(jīng)功能缺損,急性深灰質(zhì)核損傷區(qū)域（蒼白球）和病因?qū)W,氰化物中毒一氧化碳中毒低氧,-Pasquale F. Finelli, MD. Diagnostic Approach in Patie

4、nts with Symmetric ImagingLesions of the Deep Gray Nuclei.,急性深灰質(zhì)核損傷區(qū)域（豆?fàn)詈耍┖筒∫驅(qū)W,尿毒癥高血壓危象雙硫侖神經(jīng)毒性 三氯乙烷 硫化氫吸入 血管病,急性深灰質(zhì)核損傷區(qū)域（殼核）和病因?qū)W,甲醇其他原因（出血）,急性深灰質(zhì)核損傷區(qū)域（尾狀核/豆?fàn)詈耍┖筒∫驅(qū)W,低血糖低氧子宮內(nèi)低氧-缺血高血糖霉菌毒素病毒性腦炎,急性深灰質(zhì)核損傷區(qū)域（丘腦）和病因?qū)W

5、,缺血梗死腦深靜脈閉塞基底動(dòng)脈尖綜合征出血子宮內(nèi)低氧-缺血低氧,急性深灰質(zhì)核損傷區(qū)域（尾狀核）和病因?qū)W,出血缺血梗死未知病因?qū)W,慢性深灰質(zhì)核損傷區(qū)域（蒼白球）和病因?qū)W,錳慢性肝病Wilson氏病蒼白球黑質(zhì)變性(Hallervorden-Spatz syndrome ）神經(jīng)纖維瘤?、裥图谆岚肴┟摎涿溉狈?慢性深灰質(zhì)核損傷區(qū)域（豆?fàn)詈耍┖筒∫驅(qū)W,Wilson氏病弓形體病放射治療 神經(jīng)纖維瘤?、裥?HI

6、V感染 Leigh病巨細(xì)胞病毒MELAS征,慢性深灰質(zhì)核損傷區(qū)域（尾狀核/殼核）和病因?qū)W,Leigh病小舞蹈病HIV感染W(wǎng)ilson氏病亨廷頓舞蹈病副腫瘤性腦炎克雅病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD) 腔隙狀態(tài),慢性深灰質(zhì)核損傷區(qū)域（豆?fàn)詈?尾狀核）和病因?qū)W,Leigh病甲狀旁腺機(jī)能減退癥Wilson氏病Keams-Sayre綜合征(線粒體腦肌?。?慢性深灰質(zhì)核損傷區(qū)域（丘腦）和病

7、因?qū)W,Wernicke綜合征克雅病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD) 膠質(zhì)瘤Wilson氏病甲苯Fabray病,慢性深灰質(zhì)核損傷區(qū)域（尾狀核）和病因?qū)W,亨廷頓舞蹈病結(jié)節(jié)性硬化戊二酸血癥,慢性深灰質(zhì)核損傷區(qū)域（豆?fàn)詈?丘腦）和病因?qū)W,Tay-Sachs病(神經(jīng)節(jié)苷脂沉積癥）克雅病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD) Leigh病Wilson氏病Keams-Sayr

8、e綜合征（線粒體腦肌病的一種）,常見病因—慢性肝病/肝硬化,慢性肝病/肝硬化—錳蓄積 原因是正常情況下，錳在肝臟與膽紅素形成絡(luò)合物，由膽汁排入腸道。肝硬化時(shí)，由于門脈系統(tǒng)分流(PSS)或肝功能障礙，使肝臟清除錳的能力降低，長期蓄積，腦錳含量↑蒼白球、黑質(zhì)對稱性T1WI高信號(hào)，T2信號(hào)正常。,Mn2+第三軌道上有5個(gè)不成對電子，它可導(dǎo)致較大的磁矩，能明顯縮短T1馳豫時(shí)間 ，T1信號(hào)↑↑↑ ，對T2信號(hào)無明顯影響。,,

9、男性，42歲；乙肝后肝硬化并肝性腦病a. 蒼白球T1WI對稱性高信號(hào)b. T2WI 信號(hào)正常C. 肝臟彌漫性血管紋理紊亂及低信號(hào)硬化小結(jié)節(jié)，脾大,本組肝硬化病例中76.9％ 的病人出現(xiàn)蒼白球T1WI高信號(hào),黑質(zhì) 垂體前葉 額葉白質(zhì),CT平掃 ，蒼白球密度正常,肝移植成功后信號(hào)可恢復(fù)正常（6個(gè)月~1年）,肝性腦病人波譜Cho、mI峰降低和的Glx峰升高。,,,,mI,

10、,,健康成人枕葉波譜,常見病因—職業(yè)性錳暴露,職業(yè)性錳接觸—冶煉工、焊工,經(jīng)呼吸道過量攝入錳煙塵可導(dǎo)致體內(nèi)錳負(fù)荷增加，甚至中毒。 錳可借助鐵代謝轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白體系通過血-腦屏障進(jìn)入腦，但排出極慢，過量的錳可在腦蓄積。,,37歲，男性錳暴露工人 A.T1WI像示雙側(cè)蒼白球?qū)ΨQ性高信號(hào) B.T2WI像信號(hào)正常 C.冠狀位雙側(cè)蒼白球?qū)ΨQ性T1WI高信號(hào),54歲，男性，慢性錳中毒工人 A.T1WI像示雙側(cè)蒼白球?qū)ΨQ性高信號(hào)消失

11、B.T2WI像信號(hào)正常 C.冠狀位雙側(cè)蒼白球未見T1WI高信號(hào),脫離錳作業(yè)環(huán)境或臨床治療后1年，T1WI高信號(hào)可消失,錳暴露工人NAA、Cho、Cr、mI峰無明顯變化；,錳中毒工人NAA峰高可有降低，NAA/Cr比值下降,常見病因—肝豆?fàn)詈俗冃?肝豆?fàn)詈俗冃杂址Q為wilson`s 病，是一種常染色體隱性遺傳銅代謝障礙性疾病，引起肝臟、腦組織變性，臨床主要表現(xiàn)進(jìn)行性加劇的肢體震顫、肌強(qiáng)直、構(gòu)音困難、精神癥狀、肝硬化、角膜色素環(huán)。

12、影像表現(xiàn)：包括CT、MR、超聲檢查，發(fā)現(xiàn)基底節(jié)區(qū)以及丘腦、腦干神經(jīng)核團(tuán)的變性，檢查發(fā)現(xiàn)肝硬化 。,,肝豆?fàn)詈俗冃?CT平掃 豆?fàn)詈藢ΨQ性低密度影,肝豆?fàn)詈俗冃?CT平掃 尾狀核、殼核對稱低密度,肝豆?fàn)詈俗冃?T2WI、FLAIR 尾狀核、殼核對稱性高信號(hào),肝豆?fàn)詈俗冃訫RI信號(hào)變化,病變早期—銅在腦血管周圍異常沉積, 引起局部缺血, 水腫, 導(dǎo)致神經(jīng)細(xì)胞變性、神經(jīng)纖維脫髓鞘, 膠質(zhì)細(xì)胞增生, 甚至壞死、囊變—T2高信號(hào)，T1低信

13、號(hào)；晚期— 銅在腦組織中聚集, 銅的順磁性超過了水腫及膠質(zhì)增生所致的T2WI高信號(hào)而產(chǎn)生T2WI低信號(hào)；T1高信號(hào)-錳蓄積臨床合理治療后，MRI異常信號(hào)可減小或消失。,治療前 治療后,肝硬化后，合并錳蓄積T1高信號(hào),常見病例— 一氧化碳中毒,CO中毒 為生產(chǎn)和生活中較常見的窒息性中毒。主要病理改變腦缺氧后引起腦細(xì)胞內(nèi)水腫，腦血液循環(huán)障礙, 缺血性壞死、軟化或廣泛的脫髓鞘病變。一部

14、分急性CO 中毒意識(shí)障礙恢復(fù)后, 經(jīng)約2～60 d 的“假愈期”,又出現(xiàn)精神及意識(shí)障礙，以及神經(jīng)系統(tǒng)損害—遲發(fā)性腦病。影像學(xué)表現(xiàn)：以大腦皮層下白質(zhì)與蒼白球受累最常見, 海馬結(jié)構(gòu)與小腦病變較輕，CT呈低密度，MRI對稱性T2高信號(hào)，T1低信號(hào)。,,一氧化碳中毒,尾狀核、豆?fàn)詈薋LAIR高信號(hào),CO中毒,兩側(cè)大腦皮質(zhì)FLAIR廣泛高信號(hào),CO中毒—遲發(fā)性腦病,大腦白質(zhì)受累為主,CO中毒—遲發(fā)性腦病,蒼白球見壞死灶，DWI無彌散受限，MR

15、A（-）,有機(jī)磷農(nóng)藥中毒,急性有機(jī)磷農(nóng)藥中毒是我國農(nóng)村中最常見的急性中毒,有機(jī)磷為一種神經(jīng)毒物，可引起急性中毒性腦病, 出現(xiàn)腦水腫的病理改變；影像學(xué)表現(xiàn)為雙側(cè)基底節(jié)、雙側(cè)大腦皮層廣泛的低密度或長T1長T2信號(hào), 多為對稱性。,有機(jī)磷農(nóng)藥中毒,兩側(cè)外囊區(qū)、枕葉對稱性高信號(hào),霉變甘蔗中毒,本病是因食入變質(zhì)甘蔗引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害的中毒性疾病。變質(zhì)甘蔗中的節(jié)菱孢霉菌產(chǎn)生的嗜神經(jīng)毒素( 3—硝基丙酸) 選擇性損害基底節(jié)與腦皮質(zhì)。CT 顯示兩

16、側(cè)基底節(jié)區(qū)出現(xiàn)低密度灶，MRI蒼白球、殼核、尾狀核對稱性T2高信號(hào)，嚴(yán)重者腦皮質(zhì)受累。,霉變甘蔗中毒,,雙側(cè)殼核對稱性T1低信號(hào)，T2高信號(hào),甲醇中毒,常見于飲用假酒后導(dǎo)致的甲醇中毒性腦病，主要表現(xiàn)為雙側(cè)殼核的變性、壞死、出血或伴皮質(zhì)下的腦損傷。,酒精中毒昏迷,,雙側(cè)尾狀核、殼核及大腦皮質(zhì)對稱性T2高信號(hào)，DWI高信號(hào),H2S中毒,兩側(cè)丘腦、大腦白質(zhì)彌漫對稱性高信號(hào),基底節(jié)病毒性腦炎,病毒選擇性親嗜基底節(jié)而不累及其他部位灰質(zhì)，原因尚不明

17、。常見EB 病毒，乙腦病毒、巨細(xì)胞病毒、水痘- 帶狀皰疹病毒、柯薩奇病毒等。病理改變 包括腦細(xì)胞毒性水腫和血管源性水腫，繼而變性、壞死及脫髓鞘。影像學(xué)表現(xiàn)，雙側(cè)基底節(jié)核團(tuán)對稱性T2高信號(hào)，邊緣模糊；CT呈低密度。,,基底節(jié)病毒性腦炎,雙側(cè)豆?fàn)詈?、尾狀核對稱性T2高信號(hào)，T1低信號(hào)，邊緣模糊，幼兒多見。,基底節(jié)病毒性腦炎,,雙側(cè)豆?fàn)詈恕⑽矤詈藢ΨQ性T2高信號(hào)，T1低信號(hào)，邊緣模糊,基底節(jié)病毒性腦炎,,腦炎恢復(fù)期——雙側(cè)殼核對稱性腦

18、軟化灶,基底動(dòng)脈尖綜合征,基底動(dòng)脈尖部是指以基底動(dòng)脈頂端為中心的2cm直徑；各種原因該區(qū)域動(dòng)脈閉塞所致中腦、丘腦、枕葉、小腦和顳葉內(nèi)側(cè)梗死即構(gòu)成TOBS。,,基底動(dòng)脈尖綜合征,基底動(dòng)脈栓塞,percheron動(dòng)脈栓塞 起源于一側(cè)大腦后動(dòng)脈P1段或基底動(dòng)脈頂端的丘腦穿通動(dòng)脈出現(xiàn)狹窄或閉塞，就會(huì)導(dǎo)致雙側(cè)丘腦梗死 。,腦靜脈血栓形成,因懷孕或產(chǎn)后高凝狀態(tài)、血管炎、顱內(nèi)或多系統(tǒng)感染致靜脈血栓形成。,心搏驟停復(fù)蘇后,心搏驟停后缺血

19、缺氧，病理改變?yōu)槟X水腫、出血和壞死。,兩側(cè)殼核、尾狀核、右側(cè)外囊、枕葉高信號(hào),心肺復(fù)蘇后,2d,23d,低氧血癥,腦橋中央髓鞘溶解癥,多見于快速糾正低鈉血癥，也可見酗酒者。MRI往往在臨床表現(xiàn)1-2周后才顯示病變，2-3周后最清楚。,Hallervorden-Spatz綜合征(蒼白球黑質(zhì)變性）,本病是常染色體隱性遺傳病，基因突變導(dǎo)致泛酸的代謝缺陷，影響能量代謝和細(xì)胞膜的穩(wěn)定，病理改變可見蒼白球和黑質(zhì)網(wǎng)狀帶呈鐵銹色，神經(jīng)元脫失，有大量鐵

20、顆粒沉積于神經(jīng)元和膠質(zhì)細(xì)胞內(nèi)。MRI基底節(jié)(特別是蒼白球)有短T2異常信號(hào)，表示鐵的沉積。T2低信號(hào)影像的中央?yún)^(qū)有高信號(hào)影，相當(dāng)于神經(jīng)組織的空泡形成，稱為“虎眼征”.,蒼白球黑質(zhì)變性,T2低信號(hào)影像的中央?yún)^(qū)有高信號(hào)影，稱為“虎眼征”,蒼白球黑質(zhì)變性,T2低信號(hào)影像的中央?yún)^(qū)有高信號(hào)影，稱為“虎眼征”,甲狀腺機(jī)能減退癥,甲旁減是由于甲狀旁腺激素(PTH)分泌減少或效應(yīng)不足鈣磷代謝紊亂。血鈣降低、鈣質(zhì)在腦內(nèi)異常沉積，最先見于基底節(jié)，其次小腦

21、齒狀核和丘腦，甲旁減致腦內(nèi)鈣化的病理機(jī)制尚不清楚。,Fahr病 （特發(fā)性家族性腦血管亞鐵鈣沉著癥 ）,1930年Fahr首次報(bào)告1例，是以雙側(cè)基底節(jié)對稱性鈣質(zhì)沉著為病理學(xué)特征的一組疾病，常有家族遺傳。臨床表現(xiàn)為 進(jìn)行性癡呆、錐體外系癥狀和癲癇發(fā)作 。,Wernicke病,該病為維生素Bl缺乏引起的代謝性腦病。多見于長期嘔吐、營養(yǎng)不良、慢性酒精中毒（酗酒）的病人，嬰兒發(fā)病主要在盛產(chǎn)稻米的農(nóng)村，以純母乳或添加米飯喂養(yǎng)。,Wernicke病

22、—維生素B1缺乏癥,典型部位中腦導(dǎo)水管周圍、丘腦內(nèi)側(cè)部,線粒體腦肌病—Leigh病,Leigh病又稱亞急性壞死性腦脊髓病 ，是線粒體腦肌病的一種，是一種嬰兒或兒童期進(jìn)行性神經(jīng)變性疾病，影像學(xué)檢查見以殼核為著的雙側(cè)基底節(jié)及或腦干對稱長T1長T2病變，血或腦脊液乳酸水平升高可診斷。,線粒體腦肌病,MRS見倒置Lac峰（TE144ms),MRS見倒置Lac峰（TE144ms),線粒體腦肌病（非基底節(jié)區(qū)損害）,克雅氏?。–JD）,朊病毒致可傳播

23、的致命性神經(jīng)變性疾病，變異CJD（瘋牛?。?。典型表現(xiàn)為丘腦曲棍球征。,Huntington病,遺傳性慢性舞蹈病，為典型的基底節(jié)的退行性疾病。影像學(xué)所見為彌漫性皮層萎縮、尾狀核、殼核萎縮(側(cè)腦室前角擴(kuò)大)。,系統(tǒng)性紅斑狼瘡腦?。∟PSLE）,系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病，伴多臟器損害，腦部損害為常見嚴(yán)重并發(fā)癥。,神經(jīng)纖維瘤病I型,是一種遺傳性全身性神經(jīng)外胚葉異常性疾病。侵犯蒼白球多為斑痣性錯(cuò)構(gòu)瘤病的一種。,結(jié)節(jié)性硬化,癲癇、智力障礙

24、、皮脂腺瘤三聯(lián)征，室管膜下廣泛分布鈣化結(jié)節(jié)。,24歲，男性 原發(fā)雙側(cè)丘腦膠質(zhì)瘤,55歲，男性，中樞神經(jīng)淋巴瘤,DGMN病因診斷要點(diǎn),DGMN的病因診斷僅憑影像學(xué)檢查結(jié)果難以定性，需結(jié)合患者病史、臨床表現(xiàn)及其他實(shí)驗(yàn)室檢查。通常對稱性灰質(zhì)核團(tuán)完全形態(tài)的信號(hào)異常多出現(xiàn)在全身系統(tǒng)疾病或代謝性疾病中，而略不對稱、局灶性、不連續(xù)的病灶提示感染或腫瘤可能性大。急性病因多為中毒、代謝障礙、缺氧、血管性及感染性因素；慢性病因?yàn)檫z傳變性、代謝障礙、