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1、第六章第六章血液內(nèi)科血液內(nèi)科一、名詞解釋一、名詞解釋1、缺鐵性貧血:、缺鐵性貧血:葉酸或維生素B12缺乏或某些影響核苷酸代謝的藥物導(dǎo)致細(xì)胞核脫氧核糖核酸合成障礙所致的貧血。2、重型再生障礙性貧血:、重型再生障礙性貧血:是一種獲得性骨髓造血功能衰竭癥。主要表現(xiàn)為骨髓造血功能低下,外周血全血細(xì)胞減少和貧血、出血、感染綜合征。3、PIE綜合征:綜合征:嗜酸性細(xì)胞增多的肺浸潤(rùn),是指以外周血嗜酸性細(xì)胞增多和嗜酸性細(xì)胞肺部浸潤(rùn)為特征的多種臨床表現(xiàn),
2、常病因不明。4、傳染性單核細(xì)胞增多癥:、傳染性單核細(xì)胞增多癥:是由EB病毒所致的急性自限性傳染病。其臨床特征為發(fā)熱、淋巴結(jié)腫大、咽痛,外周血異形淋巴細(xì)胞增多,嗜異性凝集試驗(yàn)陽(yáng)性。5、DIC:彌散性血管內(nèi)凝血。是指微循環(huán)內(nèi)廣泛性纖維蛋白沉積和血小板聚集,并伴有繼發(fā)纖溶亢進(jìn)的一種獲得性全身性血栓出血綜合征。6、粒細(xì)胞缺乏癥:、粒細(xì)胞缺乏癥:中性粒細(xì)胞絕對(duì)值低于0.5109L。7、粒細(xì)胞型類白血病反應(yīng):、粒細(xì)胞型類白血病反應(yīng):白細(xì)胞計(jì)數(shù)可達(dá)3
3、0109L以上,或外周血出現(xiàn)幼稚細(xì)胞,成熟的中性粒細(xì)胞胞漿中出現(xiàn)中毒性顆粒和空泡。骨髓中無(wú)白血病細(xì)胞的形態(tài)畸形,無(wú)染色體異常。成熟的中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分明顯增高。常見原因有嚴(yán)重的感染、中毒、惡性腫瘤、出血、溶血等,去除病因后血象變化能恢復(fù)正常。8、Even’s綜合征:綜合征:免疫性血小板減少性紫癜合并獲得性自身免疫性溶血性貧血。9、血管性血友?。骸⒀苄匝巡。菏且环N常染色體遺傳性出血性疾病。以自幼發(fā)生的出血傾向、出血時(shí)間延長(zhǎng)、血小
4、板黏附性降低、瑞斯托酶誘導(dǎo)的血小板聚集缺陷及血漿vWF抗原缺乏或結(jié)構(gòu)異常為其特點(diǎn)。10、干細(xì)胞(干細(xì)胞(stemcell):):是人體的起源細(xì)胞,其特點(diǎn)為具有自我復(fù)制、高度增殖和多向分化的潛能。11、造血干細(xì)胞移植(造血干細(xì)胞移植(HSCT):):是經(jīng)過(guò)大劑量放化療或其他免疫抑制劑預(yù)處理,清除受體體內(nèi)的腫瘤細(xì)胞,而后將自體或異體造血干細(xì)胞移植給受體,使后者重建正常造血免疫的一種治療手段。二、單項(xiàng)選擇二、單項(xiàng)選擇1、巨幼細(xì)胞貧血屬于:(c
5、)A、小細(xì)胞低色素貧血B、正細(xì)胞性貧血C、大細(xì)胞性貧血D、小細(xì)胞正色素貧血E、以上都不是2、關(guān)于巨幼細(xì)胞貧血,下列選項(xiàng)中錯(cuò)誤的是:(c)A、是葉酸、維生素B12缺乏引起的一種大細(xì)胞性貧血B、巨幼細(xì)胞貧血可表現(xiàn)為對(duì)稱性肢體麻木,共濟(jì)失調(diào)C、除貧血外粒細(xì)胞巨變且分葉過(guò)多D、全身各系統(tǒng)增殖較多的細(xì)胞也會(huì)發(fā)生病變E、病因主要是食物營(yíng)養(yǎng)不夠和吸收不良3、再生障礙性貧血最主要的診斷依據(jù)是:(c)A、全血細(xì)胞減少,有出血或感染表現(xiàn)B、網(wǎng)織紅細(xì)胞減少C
6、、骨髓增生不良D、肝、脾、淋巴結(jié)不腫大E、鐵劑、葉酸治療無(wú)效4、下列疾病會(huì)引起骨髓巨核細(xì)胞減少的是:(d)A、血友病B、缺鐵性貧血C、ITPD、再生障礙性貧血E、巨幼細(xì)胞貧血5、再生障礙性貧血的血液學(xué)特點(diǎn)是:(a)A、呈全血細(xì)胞減少,正細(xì)胞正色素性貧血B、細(xì)胞大小不等,中心淡染區(qū)擴(kuò)大C、可見巨核細(xì)胞增多,血片中血小板計(jì)數(shù)增多D、粒細(xì)胞停滯于早幼粒階段,胞漿中顆粒粗大20、下列選項(xiàng)不符合真性紅細(xì)胞增多癥的是:(c)A、白細(xì)胞>12109L
7、(無(wú)發(fā)熱、感染)B、血小板>3000109LC、血氧飽和度降低D、中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分>100分E、全骨髓增生,伴巨核細(xì)胞增多21、原發(fā)性血小板增多癥診斷依據(jù)不包括:(c)A、血小板計(jì)數(shù)>1000109LB、骨髓象增生,以巨核細(xì)胞為顯著,有大量血小板形成C、無(wú)出血傾向,WBC計(jì)數(shù)不增多D、多數(shù)脾大E、除外反應(yīng)性血小板增多癥和其他骨髓增殖性疾病22、一患者腰痛半年,查得尿蛋白陽(yáng)性,溶骨性損害,免疫球蛋白增高,主要考慮為:(b)A、轉(zhuǎn)移
8、性骨腫瘤B、多發(fā)性骨髓瘤C、Waldenstrom巨球蛋白血癥D、骨髓纖維化E、重鏈病23、以下哪種不是骨髓增生異常綜合征的染色體改變:(a)A、5B、7C、t(1517)D、5qE、824、調(diào)節(jié)紅細(xì)胞生成的主要體液因素是:(e)A、雄激素B、雌激素C、紅細(xì)胞提取物D、集落刺激因子E、促紅細(xì)胞生成素25、以下哪種藥物用于骨髓增生異常綜合征的治療:(e)A、維甲酸B、糖皮質(zhì)激素C、CAG方案化療D、反應(yīng)停E、以上都可以26、一患者外周血血
9、小板數(shù)2000109L;骨髓象增生示粒紅系增生活躍,巨核系明顯活躍,血小板大簇可見;FISH檢測(cè)barabl融合基因陽(yáng)性。該患者的診斷是:(a)A、慢性粒細(xì)胞性白血病B、原發(fā)性血小板增多癥C、真性紅細(xì)胞增多癥D、骨髓纖維化E、感染性血小板增多27、如果一患者外周血出現(xiàn)幼紅幼粒細(xì)胞、淚滴狀紅細(xì)胞,骨髓干抽,脾腫大。主要考慮為:(c)A、脾淋巴瘤B、慢性粒細(xì)胞性白血病C、骨髓纖維化D、溶血性貧血E、再生障礙性貧血28、多發(fā)性骨髓瘤治療首選:
10、(c)A、α干擾素B、羥基脲C、馬法蘭D、馬利蘭E、甲基芐肼29、下列選項(xiàng)中不是DIC的臨床表現(xiàn)的一項(xiàng)是(e)A、出血B、休克C、栓塞癥狀D、溶血E、阻塞性黃疸30、女,14歲,陣發(fā)性腹痛、黑便3天。查體:雙下肢可見散在紫癜,雙側(cè)膝關(guān)節(jié)腫脹,活動(dòng)受限,腹軟,右下腹壓痛。血象:WBC12.5109L,PLT100109L。尿常規(guī):蛋白,RBCHP,透明管型0~3個(gè)LP。其診斷可能是:(e)A、急性闌尾炎B、腸系膜淋巴結(jié)結(jié)核C、急性腎炎D、
11、急性ITPE、過(guò)敏性紫癜31、女,15歲,月經(jīng)增多十多天。查:貧血貌,皮膚散在出血點(diǎn),肝脾未捫及。Hb10.0gL,WBC10109L,BPC25109L。骨髓:增生活躍,全片可見巨核細(xì)胞50個(gè)。其可能診斷為:(c)A、再生障礙性貧血B、急性白血病C、特發(fā)性血小板減少性紫癜D、脾功能亢進(jìn)E、系統(tǒng)性紅斑狼瘡32、糖皮質(zhì)激素首選用于:(e)A、鐮狀細(xì)胞貧血B、遺傳性橢圓形細(xì)胞增多癥C、海洋性貧血D、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿E、溫抗體型溶血性貧
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