神經(jīng)內(nèi)科高級職稱面試試題

1、,神經(jīng)病學(xué)(四),神經(jīng)病學(xué)部分資料,,癡呆診斷的標準,1.癡呆診斷的標準(DSM一班一R)　　(1)有證據(jù)表明有近期和遠期記憶障礙；　　(2)至少具備下列一條:　?、俪橄笏季S障礙;　?、谂袛嗔φ系K;　?、燮渌痈呒壒δ軗p害，如失語、失用、失認等;　?、苋烁窀淖??！　?3)前①②項障礙，影響工作、日常社交活動和人際關(guān)系;　　(4)不只是發(fā)生在澹妄狀態(tài)下;　　(5)下列中任何一項:　?、偬禺惖钠髻|(zhì)性因素有關(guān)連;　?、?/p>

2、不能由任何非器質(zhì)性精神疾病所解釋。,常用的量表包括以下幾種:,(1)簡短精神記憶量表(MMSE ):總分為30分。文盲X17分，小學(xué)文化程度落20分，中學(xué)文化程度簇24分，為認知功能缺損?！　?2)長谷川簡易智能測量表(HDS ):總分32.5分。文盲-15分，小學(xué)程度,19分，中學(xué)或以上蕊23分為認知功能障礙?！　?3)精神認知能力30題(CCSE):總分30分，感20分有認知功能缺損?！　?4)常識一記憶一注意測驗(1MCT

3、):總分36分。文盲-加分即有不同程度功能下降，有兩項以上功能喪失或總分>26認為日常生活能力缺損?！　?6)社會功能活動調(diào)查(FAQ):總分范圍0一20分，該項活動能力減退評1分，能力喪失評2分。有2項或2項以上活動能力喪失即有社會功能缺損。若以總分計，多5分為社會功能缺損。　　(7)漢密頓抑郁量表(HRSD):臨床上判定抑郁狀態(tài)最常用量表，大部分項目采用5級評分法，少部分項目按三級評分，根據(jù)精神狀態(tài)檢查及臨床觀察后綜合評定

4、，總分超過35分可能為嚴重抑郁，超過20分可能為輕或中等抑郁，小于8分沒有抑郁?！　?8)總體衰老量表(GDS):評估癡呆的嚴重程度，共分七級，每一級的評定均有詳細描述性定義?！　?9)臨床癡呆評定表(CDR):評估癡呆的嚴重程度，只有當損害由于認知功能缺損時才記為CDR 0.5(可疑癡呆),CDR 1.0(輕度癡呆)，CDR 2.0(中度癡呆),CDR 3.0(重度癡呆)?！　?10)哈金斯缺血評分(HIS):用于區(qū)分血管性癡呆

5、和非血管性癡呆，總分18分，}7分為血管性癡呆，,4分為非血管性癡呆，主要為AD.,重癥肌無力診斷要點及依據(jù),1、任何年齡均可發(fā)病，尤以10-35歲多見。女性多發(fā)?！　?、隱襲起病，緩慢進展，可見緩解、復(fù)發(fā)、惡化。受累肌肉呈病態(tài)疲勞，癥狀可因休息和活動而波動。最易受侵肌肉為眼外肌、表現(xiàn)為瞼下垂、復(fù)視、眼球運動受限。其次為顱神經(jīng)所支配肌群，表現(xiàn)為表情無力、咀嚼疲勞、語聲低微，吞咽困難。影響肢帶肌和頸肌則行動困難。嚴重者影響呼吸肌和心肌，

6、引起呼吸肌麻痹和心臟驟停而突然死亡。受累肌群主要表現(xiàn)在橫紋肌尤以眼肌、延髓肌易受累或表現(xiàn)全身肌肉受累。　　3、受累肌群表現(xiàn)不耐疲勞早晨輕、下午或活動后加重?！　?、肌電圖低頻試驗可見肌電電位波幅逐漸衰退，波幅衰減，10%以上為陽性（正常人衰減小于7%）該試驗全身型患者全部為陽性。單纖維肌電圖：可見興奮傳導(dǎo)延長或阻滯，相鄰電位時間差（Jitter）值延長。　　5、X光胸片?？梢娦叵僭錾蛐叵倌[瘤?！　?、藥物實驗　?。?）騰喜龍

7、：靜脈注射2mg，觀察20秒，如無反應(yīng)亦無出汗、唾液增加等副作用，則加8mg，緩慢靜脈注射，1分鐘內(nèi)癥狀好轉(zhuǎn)為陽性。 　?。?）新斯的明：肌肉注射0.5～1mg，15～30分鐘后癥狀好轉(zhuǎn)為陽性。上述西藥物實驗可幫助確診。　　7、 實驗室檢查 血清乙酰膽堿受體(AChR)抗體測定。,共濟失調(diào),神經(jīng)系統(tǒng)的協(xié)調(diào)和平衡包括：　　1.感覺性 深感覺向中樞神經(jīng)系統(tǒng)反映軀體各部位的位置和運動方向。病因有：　?、僦車窠?jīng)或神經(jīng)根??；　?、诩顾?/p>

8、亞急性聯(lián)合變性、顱底畸形、脊髓病、腫瘤；　?、勰X干血管性疾病如梗塞、出血，多發(fā)性硬化、腫瘤；　　④丘腦頂葉通路或頂葉血管性疾病、腫瘤?！　?.前庭性 前庭系統(tǒng)向心傳導(dǎo)平衡信息，引起體位、視線調(diào)節(jié)和空間定位感覺等的平衡反應(yīng)。病因有：　?、倜月费?、前庭神經(jīng)炎、特發(fā)性雙側(cè)前庭病；　　②椎-基底動脈狹窄或閉塞； 　?、厶炷幌履[瘤。　　3.小腦性 小腦為運動的調(diào)節(jié)中樞。這些結(jié)構(gòu)的功能又都是在大腦皮層的統(tǒng)一控制下才能完成的。病因有：　　

9、①遺傳性　?、谠l(fā)性或轉(zhuǎn)移性腫瘤；　?、垩苄匀绻Ｋ馈⒊鲅?；　?、苎装Y性如急性小腦炎、膿腫；　?、葜卸救缇?、食物、藥物、有害氣體等；　?、廾撍枨市裕弧　、甙l(fā)育不全或不良；　　⑧遺傳性；　?、嵬鈧弧　、忖}化；　?、匣??！　?.額葉性 病變部位在額葉前部，運動失調(diào)部位是對側(cè)。病因有：　?、倌[瘤；　?、谘装Y；　?、垩懿?。,,共濟失調(diào)　人體的姿勢保持與隨意運動完成，與大腦、基底節(jié)小腦、前庭系統(tǒng)、深感覺等有密切的關(guān)系。這些系統(tǒng)的損害將

10、導(dǎo)致運動的協(xié)調(diào)不良、平衡障礙等，這些癥狀體征稱為共濟失調(diào)。根據(jù)病變部位不同，共濟失調(diào)可分為四種類型：①深感覺障礙性共濟失調(diào)；②小腦性共濟失調(diào)；③前庭迷路性共濟失調(diào)；④大腦型共濟失調(diào)。而臨床上一般稱呼的“共濟失調(diào)”，多特指小腦性共濟失調(diào)。,,小腦性共濟失調(diào)是由于小腦及其有關(guān)聯(lián)的神經(jīng)結(jié)構(gòu)病變引起的： 　?、佘|干共濟失調(diào)(姿勢性小腦性共濟失調(diào))，主要表現(xiàn)為患者的步態(tài)和姿勢(站立和坐時)平衡障礙，如站立不穩(wěn)、起坐不穩(wěn)、行走不穩(wěn)、 Romber

11、g征(睜眼、閉眼)陽性(不穩(wěn))，上肢共濟失調(diào)不明、顯，眼球震顫常無。定位診斷主要在小腦蚓部(原始小腦)受損害。可見于ADCAⅢ型，共濟失調(diào)毛細血管擴張癥等?！　、谒闹珔f(xié)調(diào)性共濟失調(diào)(運動性小腦共濟失調(diào))，主要表現(xiàn)為患者的肢體完成各項動作的平衡障礙，如指鼻試驗、跟膝脛試驗不準、辨距不良、輪替運動差、誤指試驗偏向病側(cè)，眼球震顫較多見(粗大)，步態(tài)不穩(wěn)等。一般上肢比下肢的共濟失調(diào)嚴重。定位診斷主要在小腦半球(新小腦)受損害；　　③全小腦性

12、共濟失調(diào)，病損部位在原始小腦、新小腦、小腦核團、小腦傳人(出)纖維，臨床表現(xiàn)為軀干、肢體、步態(tài)的共濟失調(diào)。可見于ADCAI型等。,,1、指鼻試驗 共濟失調(diào)時則表現(xiàn)為動作輕重、快慢不一，誤指或經(jīng)過調(diào)整后才能指準目標。小腦半球病變時則表現(xiàn)為同側(cè)越接近目標時共濟失調(diào)越明顯，因辨距不良可常超越目標。感覺性共濟失調(diào)時，睜眼共濟運動無障礙，但閉眼時則出現(xiàn)明顯的共濟失調(diào)。　　2、跟膝脛試驗 小腦損害舉腿和觸膝時因辨距不良和意向性震顫，下移時常搖擺不

13、穩(wěn)；感覺性共濟失調(diào)時，患者的足跟常尋不到膝蓋，下移時搖擺不定。　　3、快速輪替試驗 小腦損害時動作笨拙，節(jié)律不均?！　?、反跳試驗 小腦病變時．患者常導(dǎo)致動作過度而捶擊自己?！　?、過指試驗 前庭性共濟失調(diào)時，上肢下降時偏向迷路有病變的一側(cè)；感覺性共濟失調(diào)時，閉眼時常尋不到檢查者的手指。　　6、趾-指試驗 患者仰臥，上舉大腳趾來觸及伸出的手指。　　7、起坐試驗 小腦損害的患者髓部和軀干同時屈曲，雙下肢抬起，稱聯(lián)合屈曲征。,,1

14、.感覺性共濟失調(diào)　　表現(xiàn)為：.感覺性共濟失調(diào):共濟失調(diào)在睜眼時減輕，閉目時加劇，伴有位置覺，震動覺減低或消失。因深感覺障礙下肢重而多見，故站立不穩(wěn)和步態(tài)不穩(wěn)為主要表現(xiàn)?；颊咭归g行路困難，洗臉時軀體容易向臉盆方向傾倒(洗臉盆征陽性)。行走時雙目注視地面舉足過高，步距寬大，踏地過重，狀如跨閾，故稱跨閾步態(tài)。閉目難立征陽性，指鼻試驗，跟膝脛試驗不正確。　　病因有：　?、僦車窠?jīng)或神經(jīng)根病;　?、诩顾鑱喖毙月?lián)合變性、顱底畸形、脊髓病、腫

15、瘤;　?、勰X干血管性疾病如梗塞、出血，多發(fā)性硬化、腫瘤;　?、芮鹉X頂葉通路或頂葉血管性疾病、腫瘤。,,2.前庭性前庭性共濟失調(diào)　　.前庭性前庭性共濟失調(diào)表現(xiàn)為：因前庭系統(tǒng)損害引起，以平衡障礙為主。特征為靜止與運動時均出現(xiàn)平衡障礙。與小腦性共濟失調(diào)有相同點，如站立時兩足基底寬、身體不穩(wěn)、向側(cè)方或后方傾倒、步行時偏斜等。但一般都有明顯眩暈、眼震和前庭功能試驗異常等可資鑒別。　　病因有：　?、倜月费?、前庭神經(jīng)炎、特發(fā)性雙側(cè)前庭病;

16、　?、谧?基底動脈狹窄或閉塞;　?、厶炷幌履[瘤。,,3.小腦性共濟失調(diào)表現(xiàn)為：小腦及其傳入傳出纖維病變都可引起共濟失調(diào)，特點是既有軀干的平衡障礙而致站立不穩(wěn)，也有肢體的共濟失調(diào)而辨距不良、輪替運動障礙、協(xié)調(diào)不能、運動起始及終止延遲或連續(xù)性障礙。小腦性共濟失調(diào)不受睜眼、閉目或照明度影響，不伴感覺障礙，有眼球震顫、構(gòu)音障礙、訥吃和特殊小腦步態(tài)，即行走時兩足分開，步距大小不一，步態(tài)蹣跚不穩(wěn)易傾倒。指鼻試驗時共濟失調(diào)極為明顯，可見上肢呈弧形擺

17、動與意向性震顫，并有肌張力減低或消失、關(guān)節(jié)運動過度、快復(fù)動作障礙、肌肉反跳現(xiàn)象　　病因有：　?、龠z傳性 ②原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性腫瘤; ③血管性如梗死、出血;　?、苎装Y性如急性小腦炎、膿腫; ⑤中毒如酒、食物、藥物、有害氣體等; ⑥脫髓鞘性;⑦發(fā)育不全或不良; ⑧遺傳性; ⑨外傷; ⑩鈣化; ⑾畸形。,,,常見神經(jīng)系統(tǒng)遺傳病的診斷與治療,1、肌營養(yǎng)不良癥　?。?）Dystrophin相關(guān)肌營養(yǎng)不良癥　?。?）面肩肱型肌營養(yǎng)不良癥　　

18、（3）眼咽型肌營養(yǎng)不良癥　?。?）強直性肌營養(yǎng)不良癥　　2、肝豆狀核變性（WD）：是一種常染色體隱性遺傳病。銅沉積于腦、肝、腎、角膜、皮膚等而引起相應(yīng)癥狀?！　∨R床表現(xiàn)：　　1）神經(jīng)癥狀和精神癥狀　　2）肝損害癥狀　　3）角膜K-F環(huán)（7歲以下患兒少見）化驗檢查　　4）銅代謝相關(guān)的生化檢查：血清銅藍蛋白：正常為210～530mg/L，患者＜200mg/L，＜80mg/L強烈提示W(wǎng)D，80～120mg/L之間要復(fù)查，120～

19、200mg/L之間不必過度緊張。24h尿銅：正常＜100μg，患者≥100μg　　影像學(xué)檢查：肝臟檢查（B超或CT）：肝實質(zhì)光點增粗、結(jié)節(jié)狀改變　　病理：早期-脂肪增生、炎癥；后期-肝硬化　　腦影像學(xué)檢查（CT或MRI）：豆狀核（尤其殼核）、尾狀核、中腦、腦橋、丘腦、小腦及額葉皮質(zhì)T1加權(quán)像低信號和T2加權(quán)像高信號；不同程度的腦溝增寬、腦室擴大,,關(guān)于診斷方面的幾點建議：　　1）對3-45歲不明原因的肝功異常者及暴發(fā)性肝衰竭患者

20、須懷疑WD，并進行相關(guān)檢查　　2）對疑診腦型WD的患者應(yīng)先作神經(jīng)癥狀評估和腦MRI檢查　　3）WD患者24h基礎(chǔ)尿銅≥100μg；血清CP＜80mg/L是診斷WD的強烈證據(jù)；血清CP正常不能除外肝型WD的診斷　　4）疑為WD患者，角膜K-F環(huán)必須裂隙燈檢查證實　　5）陽性家族史對診斷WD有重要意義　　治療原則：　　1）早期治療，終生治療　　2）選擇適當治療方案　　3）藥物治療的監(jiān)測：肝腎功能、血尿常規(guī)、24h尿銅（前3個

21、月每月復(fù)查1次，病情穩(wěn)定后3個月查1次）、每3～6個月檢查1次肝脾B超　　治療方案　　1）飲食治療：低銅飲食　　2）藥物治療：驅(qū)銅、阻止銅吸收、對癥治療、中藥治療　　3）手術(shù)治療：脾切除和肝移植　　4）康復(fù)及心理治療　　關(guān)于肝移植：原位肝移植或親屬活體肝移植。適應(yīng)證：暴發(fā)性肝衰竭、對絡(luò)合劑無效的嚴重肝病者（肝硬化失代償期）。對有嚴重神經(jīng)或精神癥狀的WD患者因其損害已不可逆，不宜作肝移植治療,,2、 脊髓性肌萎縮癥（SMA）

22、　　臨床表現(xiàn)：兒童型SMA是常染色體隱性遺傳病，發(fā)病率約1/6000～1/10000是兒童期第二常見的神經(jīng)肌肉疾病，發(fā)病率僅次于DMD.表現(xiàn)對稱性肢體近端肌無力、肌萎縮，出生后呈“軟嬰兒”，死亡率及致殘率較高死亡率及致殘率較高?！　≥o助檢查：肌酶正?；蜉p度升高（<正常10倍），肌電圖：神經(jīng)源性損害，可提示前角損害　　肌活檢：同型肌群化?；蛟\斷可確診。目前尚無特效治療藥物?？蛇M行產(chǎn)前基因診斷?！　?、結(jié)節(jié)性硬化癥（Tuber

23、ous sclerosis， TSC）：以癲癇、智能減退和面部皮脂腺瘤為主要的臨床特征，發(fā)病年齡0～15歲，7歲前多見。是另一種危害嚴重的兒科神經(jīng)遺傳病?！　?、先天愚型Down綜合征,,5、脆性X綜合征：可能是最常見的人類遺傳病之一，主要表現(xiàn)智力低下，語言障礙，特殊面容（如窄臉，長下巴，凸上頜，大耳外翻，臉中部發(fā)育差等）及多動，孤僻反應(yīng)過度等行為異常。　　6、多發(fā)性神經(jīng)維瘤病：神經(jīng)維瘤病I型（NF1）為一種常染色體顯性遺傳病，發(fā)病

24、率國外統(tǒng)計為1/3000，國內(nèi)統(tǒng)計為1/2.5萬，臨床特點為周圍神經(jīng)或顱神經(jīng)多發(fā)性纖維瘤以及皮膚牛奶咖啡色素斑。　　7、遺傳性脊髓小腦性共濟失調(diào)（SCA）：發(fā)病率：SCA總發(fā)病率為5/10萬。遺傳方式：常染色體顯性遺傳。臨床表現(xiàn)；小腦、腦干、脊髓等中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性改變，表現(xiàn)為進行性小腦性共濟失調(diào)、球麻痹、構(gòu)音障礙、肌無力、肌張力增強，病理征陽性、震顫等?？煞譃槭畮仔?，其中SCA3/MJD 占50%左右，很容易進行基因診斷；SCA7常合

25、并有特征性的視網(wǎng)膜變性，視力下降等。,,8、扭轉(zhuǎn)痙攣：表現(xiàn)為軀干、四肢或全身不自主的扭轉(zhuǎn)痙攣運動有常染色體顯性或隱性遺傳，以常染色體顯性為最為多見?！　?、多巴反應(yīng)性肌張力障礙：又稱伴有明顯晝夜波動的遺傳性進行性肌張力障礙（HPD），較為罕見的遺傳性錐體外系疾病，患病率為1/200萬。DRD起病從嬰兒期至12歲，女性多見。臨床表現(xiàn)為肌張力障礙合并運動遲緩、齒輪樣強直、姿勢性反射障礙，腱反射增高，偶有病理征陽性。約77%的患者癥狀每日內(nèi)

26、可有波動，睡后減輕，晨輕暮重。對小劑量左旋多巴有持續(xù)性顯效。家系分析認為本病呈常染色體顯性遺傳，外顯不全?！　?0、腓骨肌萎縮癥（CMT）：臨床表現(xiàn)：兒童、青少年、成人均可發(fā)病，慢性進行性脛前腓骨肌及手部肌萎縮伴無力（下1/3）， 呈倒酒瓶樣改變，伴足下垂，跨閾步態(tài)，弓形足，肌腱反射減弱或消失，輕至中度肢體遠端感覺減退或消失， 致殘率高。分類：臨床上依據(jù)其病理及電生理特點可分為兩型：即脫髓鞘型（CMT1），其神經(jīng)傳導(dǎo)速度顯著減慢；軸索

27、型（CMT2），其神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢不明顯，CMT1型約占CMT總數(shù)的70%。又分為常顯（占大多數(shù)）、常隱、及X連鎖遺傳?！　?1、Huntington舞蹈?。喊l(fā)病率：在西方人群中發(fā)病率為萬分之一。遺傳方式：常染色體顯性遺傳病。臨床表現(xiàn)：常于30-50 歲發(fā)病，主要臨床表現(xiàn)為舞蹈樣不自主運動，繼而出現(xiàn)神經(jīng)精神障礙，認識力喪失，行為改變，最后成為癡呆，常于起病后10-20年死亡?？蛇M行基因診斷。脊髓小腦性共濟失調(diào)主要是指Friedrei

28、ch共濟失調(diào)，是脊髓和小腦的變性疾病。Friedreich共濟失調(diào)是常染色體隱性遺傳病，主要的臨床表現(xiàn)是共濟失調(diào)、弓形足、視神經(jīng)萎縮、脊柱側(cè)彎、心肌病等?！　〔∫颍罕静〉纳淖兩胁幻?。有的病人有丙酮酸氧化的缺陷。脊髓小腦性共濟失調(diào)（SCA）是遺傳性共濟失調(diào)的主要類型，其共同特征是中青年發(fā)病。血管病、占位病、常染色體顯性遺傳和共濟失調(diào)，經(jīng)CT掃描證實排除其他累及小腦及腦干的變化。,單純皰疹病毒腦炎,1.臨床診斷依據(jù)： 　?。?） 口

29、唇或生殖器皰疹史，或本次發(fā)病有皮膚、粘膜皰疹； 　?。?） 發(fā)熱、明顯的精神行為異常、抽搐、意識障礙及早期出現(xiàn)的局灶性神經(jīng)系統(tǒng)定位體征； 　?。?） 腦脊液紅、白細胞數(shù)增多（WBC≥5×106/L），糖和氯化物正常； 　?。?） 腦電圖以顳、額區(qū)損害為主的腦彌漫性異常； 　　（5） 頭顱CT或MRI發(fā)現(xiàn)顳葉局灶性出血性腦軟化灶； 　?。?） 特異性抗病毒藥物治療有效可間接支持診斷。 　　2.確診尚需如下檢查: 　

30、?。?） 腦脊液中發(fā)現(xiàn)HSV抗原或抗體； 　?。?） 腦組織活檢或病理發(fā)現(xiàn)組織細胞核內(nèi)包涵體，或原位雜交發(fā)現(xiàn)HSV病毒核酸； 　?。?） 腦脊液的PCR檢測發(fā)現(xiàn)該病毒DNA； 　　（4） 腦組織或腦脊液標本HSV分離、培養(yǎng)和鑒定； 　?。?） PCR檢查腦脊液中其他病毒，以除外其他病毒所致的腦炎。,,①帶狀皰疹病毒腦炎：本病臨床少見，帶狀皰疹病毒主要侵犯和潛伏在脊神經(jīng)后根神經(jīng)節(jié)的神經(jīng)細胞或腦神經(jīng)的感覺神經(jīng)節(jié)的神經(jīng)細胞內(nèi)，極少侵及

31、CNS。本病是病毒感染后引起的變態(tài)反應(yīng)性腦損害，臨床表現(xiàn)意識模糊，共濟失調(diào)，局灶性腦損害的癥狀和體征。病變程度相對較輕，預(yù)后良好。由于患者多有胸腰部帶狀皰疹的病史，頭顱CT無明顯出血壞死的表現(xiàn)，血清及腦脊液檢出該病毒抗原、抗體和核酸，可資鑒別。 　?、谀c道病毒腦炎：該病毒除引起病毒性腦膜炎外，也是病毒性腦炎的常見原因之一。多見于夏秋季，可為流行或散發(fā)，臨床表現(xiàn)發(fā)熱、意識障礙、平衡失調(diào)、反復(fù)癲癇發(fā)作以及肢體癱瘓等。病程初期的胃腸道癥狀、

32、腦脊液中的病毒分離或PCR檢查陽性可幫助診斷。 　　③巨細胞病毒性腦炎：本病臨床少見，常見于免疫缺陷如AIDS或長期使用免疫抑制劑的患者。臨床呈亞急性或慢性病程，表現(xiàn)意識模糊、記憶力減退、情感障礙、頭痛和局灶性腦損害的癥狀和體征。約25%的患者MRI可有彌漫性或局灶性的腦白質(zhì)異常。因患者有AIDS或免疫抑制的病史，體液檢查找到典型的巨細胞，PCR檢查腦脊液該病毒陽性而易于鑒別。 　?。?）急性播散性腦脊髓炎（ADEM） 多在感染或疫

33、苗接種后急性發(fā)病，可表現(xiàn)為腦實質(zhì)、腦膜、腦干、小腦和脊髓等部的癥狀和體征，故癥狀和體征表現(xiàn)多樣，重癥患者也可有意識障礙和精神癥狀，但HSE為腦實質(zhì)病變，精神癥狀突出，智能障礙明顯。 　?。?）化膿性腦膜炎 全身感染癥狀重，腦脊液中白細胞顯著增高，甚至呈米湯樣，腦脊液細菌培養(yǎng)或涂片檢查可發(fā)現(xiàn)致病菌，有時可發(fā)現(xiàn)原發(fā)性化膿性病灶，抗生素治療有效。 　?。?）腦腫瘤 HSE有時以局灶癥狀為突出表現(xiàn)，伴顱內(nèi)壓力增高，類似于腦腫瘤。但是腦腫瘤無

34、論原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性，其病程相對長，腦脊液蛋白質(zhì)明顯增高，頭顱CT增強掃描有強化效應(yīng)，MRI可明確腫瘤的部位與大小，甚至可明確病變性質(zhì)。 　?。?）急性脫髓鞘腦病 急性或亞急性起病，病前可有上呼吸道感染史，輕至中度發(fā)熱，往往會有精神癥狀，意識障礙及局灶性神經(jīng)功能缺失征易與HSE混淆。因起病變主要在腦白質(zhì)，癲癇發(fā)作甚少，影像學(xué)顯示病灶在皮質(zhì)下白質(zhì)多發(fā)低密度灶，多在腦室周圍，分布不均，大小不一，新舊并存，脫髓鞘斑塊有強化效應(yīng)。免疫抑制劑治療有

35、效，病毒學(xué)與相關(guān)檢查陰性為其特征。,,1. 抗病毒化學(xué)藥物治療 　?。?）阿昔洛韋（Acyclovir） 第二代抗病毒藥物，系鳥嘌呤的衍生物，通過抑制DNA多聚酶的作用，抑制病毒DNA復(fù)制，進而導(dǎo)致病毒結(jié)構(gòu)蛋白（γ類多肽）合成受阻，從而發(fā)揮抗病毒作用，具有很強的抗HSV的作用。常用劑量為：嬰兒（大于6月齡）HSE為500mg/m2，靜脈滴注，每8小時一次，療程10天。成人30mg/kg/日，分3次靜脈滴注，連用14～21天，少于10天

36、常有復(fù)發(fā)。國際推薦治療時間為21天，若病情較重可延長治療時間或再治療一個療程。有學(xué)者提出抗病毒治療后，再用PCR方法檢測HSV的DNA來決定是否需要延長抗病毒治療的時間，國際最近的研究正在評價其可行性。 　　由于其對造血系統(tǒng)和肝臟的毒性作用，使用過程中應(yīng)注意監(jiān)測患者的肝功能和全血細胞分析。另外的主要副作用是短暫性腎功能不全，通常由于化合物在腎臟實質(zhì)內(nèi)形成結(jié)晶所致，故建議靜脈滴注宜緩慢進行，每次在1小時以上，同時注意補液，囑患者多飲水，

37、可有效預(yù)防其發(fā)生。 　　（2）更昔洛韋（Ganciclovir） 抗HSV的療效是阿昔洛韋的25～100倍，具有更廣譜的抗HSV作用和更低的副作用。用量是5～10mg/kg/日，靜脈滴注，療程10～14天。 　　2. 免疫抑制劑治療： 　?。?） 干擾素及其誘生劑 干擾素是細胞經(jīng)病毒感染后產(chǎn)生的一組高活性糖蛋白，具有廣譜的抗病毒活性，而對宿主細胞損害極小，60×106IU/日，連續(xù)肌肉注射30天；聚肌胞可使人體產(chǎn)生足量的

38、內(nèi)源性干擾素。 　　（2） 轉(zhuǎn)移因子 可使正常淋巴細胞致敏而轉(zhuǎn)化為免疫淋巴細胞，皮下進行注射，1～2次/周，每次1支。 　　（3）腎上腺皮質(zhì)激素 對病情危重、頭顱CT有出血性壞死灶及腦脊液紅細胞和白細胞明顯增多者可酌情使用。 　　3. 全身支持治療 　　對重癥及昏迷患者至關(guān)重要，注意維持營養(yǎng)及水、電解質(zhì)的平衡，保持呼吸道通暢。必要時給予靜脈高營養(yǎng)、加強生活護理，預(yù)防褥瘡及呼吸道感染等并發(fā)癥。 　　4. 對癥治療 　　包括對高

39、熱的患者進行物理降溫，抗驚厥、鎮(zhèn)靜、脫水降顱壓等。單純皰疹病毒腦炎-【預(yù)后】,以Poser的診斷標準應(yīng)用最多,2.1臨床確診多發(fā)性硬化①病程中2次發(fā)作，又有2個不同部位病變的臨床證據(jù)。②病程中2次發(fā)作，有1個部位病變的臨床證據(jù)和1個部位病變的亞臨床證據(jù)。2.2實驗室檢查支持確診①病程中2次發(fā)作，有1個臨床或亞臨床病變的證據(jù)，和腦脊液中寡克隆帶陽性和(或)IgG合成率增高。②病程中1次發(fā)作，有2個部位病變的臨床證據(jù)，腦脊液中寡

40、克隆帶陽性和(或)rgG合成率增高。③病程中1次發(fā)作，有1個部位病變的臨床證據(jù)和另1個不同部位病變的亞臨床證據(jù)，腦脊液中寡克隆帶陽性和(或)IgG合成率增高。2.3臨床可能多發(fā)性硬化①病程中2次發(fā)作，有1個部位病變的臨床證據(jù)。②病程中1次發(fā)作，有2個不同部位病變的臨床證據(jù)。③病程中1次發(fā)作，有1個部位病變的臨床證據(jù)和另一個不同部位病變的亞臨床證據(jù)。2.4實驗室檢查支持可能多發(fā)性硬化①病程中2次發(fā)作，腦脊液中寡克隆帶陽性和(

41、或)IgG合成率增高②病程中1次發(fā)作，有1個部位病變的臨床證據(jù)，腦脊液中寡克隆帶陽性和(或)IgG合成率增高。③病程中1次發(fā)作，有1個部位病變的亞臨床證據(jù)，腦脊液中寡克隆帶陽性和(或)IgG合成率增高。,意識障礙,一、意識模糊（cloudiness）　　往往突然發(fā)生，意識輕度不清晰，表現(xiàn)為迷罔、茫然，為時短暫。醒后定向力、注意力、思維內(nèi)容均無變化。但情感反應(yīng)強烈，如哭泣、躁動等。常見于車禍引起的腦振蕩或強烈的精神創(chuàng)傷后。　　二、

42、啫睡狀態(tài)(somnolent state)　　意識較不清晰，整天睡，喚醒后定向力仍完整，意識范圍不縮小，但注意力不集中，如不繼續(xù)對答，又重新陷入睡眠狀態(tài)。思維內(nèi)容開始減少。常見于顱內(nèi)壓增高或器質(zhì)性腦病的早期?！　∪?、朦朧狀態(tài)(twilight state)　　意識不清晰，主要表現(xiàn)為意識范圍的縮小。也就是說，患者可以感知較大范圍的事物，但對其中的細節(jié)感知模糊，好像在黃昏時看物體，只能看到一個大致的輪廓。定向力常有障礙，思維內(nèi)容也有變

43、化，可出現(xiàn)片斷的錯覺、幻覺。情感變化多，可高亢，可深沉，也可緘默不語。此狀態(tài)往往突然中止，醒后僅保留部分記憶。常見于癔病發(fā)作時?！　∷摹⒒鞚釥顟B(tài)(confusing state)　　或稱精神錯亂狀態(tài)(psycho-derangement)，意識嚴重不清晰。定向力和自知力均差。思維凌亂，出現(xiàn)幻覺和被害妄想。神情緊張、不安、恐懼，有時尖叫。癥狀波動較大，時輕時重，持續(xù)時間也較長?？蓯夯蓽\昏迷狀態(tài)，也可減輕成嗜睡狀態(tài)。常見于中毒性或代謝

44、性腦病。　　五、譫妄狀態(tài)(delirium state)　　意識嚴重不清晰。定向力差，自知力有時相對較好。注意力渙散。思維內(nèi)容變化多，常有豐富的錯幻覺，而以錯視為主，常形象逼真，因此恐懼、外逃或傷人。急性譫妄狀態(tài)多見于高熱或中毒，如阿托品類藥物中毒。慢性譫妄狀態(tài)多見于酒精中毒?！　≡诿绹?，未達到昏迷的意識障礙常通稱為譫妄狀態(tài)，很少細分為混濁狀態(tài)、精神錯亂狀態(tài)或譫妄狀態(tài)等。,,六、昏睡狀態(tài)(sopor state)　　或稱淺昏迷狀

45、態(tài)(slight coma)，意識嚴重不清晰。對外界刺激無任何主動反應(yīng)，僅在疼痛刺激時才有防御反應(yīng)。有時會發(fā)出含混不清的、無目的的喊叫。無任何思維內(nèi)容。整天閉目似睡眠狀。反射無何變化，咳嗽、吞咽、噴嚏、角膜等腦干反射均存在?！　∑?、昏迷狀態(tài)(coma)　　意識嚴重不清晰。對外界刺激無反應(yīng)，疼痛刺激也不能引起防御反應(yīng)。無思維內(nèi)容。不喊叫。吞咽和咳嗽反射遲鈍。腱反射減弱，往往出現(xiàn)病理反射。　　八、深昏迷狀態(tài)(deep coma) 　

46、　最嚴重的意識障礙。一切反射包括腱反射和腦干反射均消失。肌張力低下。有時病理反射也消失。個別病人出現(xiàn)去大腦或去皮層發(fā)作?！　【?、木僵狀態(tài)(stupor state)　　指一種特殊的意識狀態(tài)，患者意識不清楚，但整天整夜睜眼不閉，不食、不飲、不排尿、不解便、不睡眠，對外界刺激無反應(yīng)。植物神經(jīng)功能紊亂突出，如多汗、皮脂腺分泌旺盛、心跳不規(guī)則、呼吸紊亂、尿便潴留或失禁等。有時稱為睜眼昏迷、去大腦狀態(tài)或植物人。常見于彌散性腦病的后遺癥?！　?/p>

47、除了上述幾種意識障礙的類型外，還有些特殊的意識障礙，如動作不能性緘默(akinetic mutism)和閉鎖綜合征(locked-in syndrome)等。兩者臨床表現(xiàn)和木僵狀態(tài)相似，但均保留部分意識或完全清醒，只是不能表達而已。,,意識障礙的分級　　鑒于意識障礙種類繁多，各家的看法也不盡一致，為臨床上判斷和應(yīng)用方便起見，可把意識障礙分成輕、中、重三級，以便指導(dǎo)治療和估計預(yù)后?！　∫?、輕度意識障礙　　包括意識模糊、嗜睡狀態(tài)和朦朧

48、狀態(tài)。這組意識障礙往往起病較急，持續(xù)時間較短，思維內(nèi)容變化不太大，情感色彩較濃。如果及時處理，可望在較短時間內(nèi)恢復(fù)。　　二、中度意識障礙　　包括混濁狀態(tài)或精神錯亂狀態(tài)、譫妄狀態(tài)。這組意識障礙較重，持續(xù)時間較長，思維內(nèi)容有明顯變化。但癥狀波動性大，不同的病人表現(xiàn)固然不同，同一病人在不同時間內(nèi)表現(xiàn)也可明顯不同。病情的轉(zhuǎn)歸可移行為輕度意識障礙，也可加重陷入昏迷狀態(tài)。采用適當?shù)奶幚泶胧┦挂庾R障礙不再進一步惡化是當務(wù)之急?！　∪?、重度意識障

49、礙　　包括昏睡狀態(tài)或淺昏迷狀態(tài)、昏迷狀態(tài)、深昏迷狀態(tài)和木僵狀態(tài)。都是嚴重的意識障礙，往往由于病情過重或時間過久未得到適當?shù)奶幚硭?。積極搶救以爭取改善預(yù)后十分重要。,,腦脊液的適應(yīng)癥及禁忌癥　采集腦脊液一般用腰椎穿刺術(shù)（腰穿） 獲得，必要時用小腦延髓池穿刺術(shù)（池穿）或側(cè)腦室穿刺術(shù)。一、腰椎穿刺的適應(yīng)證1．當懷疑任何形式的腦炎或腦膜炎時，必須經(jīng)腰穿做腦脊液檢查。2．懷疑多發(fā)性硬化以及評價癡呆和神經(jīng)系統(tǒng)變性病變時，腰穿腦脊液檢查

50、對臨床診斷有一定幫助。3．疑有蛛網(wǎng)膜下腔出血時，不能做頭顱C T檢查或不能與腦膜炎鑒別時， 有必要做腰穿。4．評價炎性神經(jīng)病和多發(fā)性神經(jīng)根病時，腦脊液檢查可提供有價值的信息。5．懷疑腦占位性病變時，腰穿腦脊液檢查時可以找到腫瘤標志。6．神經(jīng)系統(tǒng)疾患需系統(tǒng)觀察或需椎管內(nèi)給藥、造影和腰麻等。二、腰椎穿刺的主要禁忌證1．實施腰穿取腦脊液時，一定要考慮是否有顱內(nèi)壓升高，如果眼底檢查發(fā)現(xiàn)視乳頭水腫，一定要先做CT和MRI 檢查。影像學(xué)

51、檢查如腦室大小正常且沒有移位，后顱凹沒有占位征象，方可腰穿取腦脊液，否則不能做腰穿。2．穿刺部位有化膿性感染灶。3．凝血酶原時間延長、血小板計數(shù)低于50×109／L、使用肝素或任何原因?qū)е碌某鲅獌A向，應(yīng)該在凝血障礙糾正后方可腰穿。4．脊髓壓迫癥做腰穿時應(yīng)該謹慎，因為腰穿可以使脊髓壓迫癥狀加重。5．開放性顱腦損傷或有腦脊液漏者。,,1、托吡酯（TPM），妥泰：,TPM是一個由氨基磺酸酯取代單糖的新型抗癲癇藥物，通過對離子

52、通道的調(diào)節(jié)作用而控制癲癇發(fā)作，對部分性癲癇和全身性發(fā)作有效，用于輔助治療伴有繼發(fā)性全身發(fā)作的部分性發(fā)作的癲癇患者，對于部分發(fā)作性癲癇也有很好的療效。其抗癲癇的作用機理目前認為有兩種：一是對電壓依賴式Na+或Ca2+離子通道起調(diào)節(jié)作用；二是加強GABA(γ-氨基丁酸)所介導(dǎo)的Cl-內(nèi)流。國外已成功地治療頑固性、部分性癲癇，有效劑量為200mg/d～600mg/d，最大可800mg/d。藥動學(xué)特點：吸收迅速、完全，吸收率約為80%，為線性

53、動力學(xué)，2小時可達到血濃高峰;與血漿蛋白結(jié)合率低，不受食物影響，半衰期約為20小時左右。 相對于傳統(tǒng)抗癲癇藥來說，其不良反應(yīng)較輕，主要有共濟失調(diào)、眩暈、嗜睡、眼球震顫和皮疹等，以及惡心、腹瀉、腹痛和口干等〖1〗。,拉莫三嗪（LTG）：,為具有抗葉酸鹽活性的三氮雜苯類化合物，抗癲癇的效果與苯妥英鈉相似〖2〗。作用機制為抑制興奮性神經(jīng)遞質(zhì)，穩(wěn)定細胞膜，減少谷氨酸等興奮神經(jīng)介質(zhì)的釋放[3。，從而發(fā)揮抗癲癇作用?，F(xiàn)階段一般用作“附加治療”藥物，

54、今后可成為有效的廣譜的、一線抗癲癇藥。主治部分性癲癇發(fā)作和繼發(fā)性全身發(fā)作，而對原發(fā)性全身性大發(fā)作效果較差。國外通過“多中心的安慰劑對照”和開放性添加治療的臨床研究，說明它對難治性癲癇有顯著的效果〖3〗。本品口服后迅速吸收，2.5小時達Cmax（最大血漿濃度），血漿t1/2約24h，約60%與血漿蛋白結(jié)合，幾乎全部在肝代謝。一般不單用，而是在原用藥基礎(chǔ)上加用；維持量為200～400mg/d。本藥有廣譜、低毒的優(yōu)點。副作用輕微，為復(fù)視、嗜

55、睡及眩暈等，一般不必停藥。 相互作用：丙戊酸鈉抑制本藥代謝，血濃升高，有中毒的可能。,3、非氨酯（FBM）：,FBM為甲丙氨酯的衍生物，是一種安全、有效的抗癲癇新藥，作用機理為能抑制N-甲基-D天門冬氨酸誘發(fā)的癲癇發(fā)作，并增強γ-氨基丁酸（GABA）的抑制性作用，可通過抑制發(fā)作的擴散和提高發(fā)作閾值而減少發(fā)作頻率〖4〗。本品為線性藥物動力學(xué)，Cmax為14—18h，t1/2為12—20h。 該藥尤適用于難治性癲癇的部分性與全身性發(fā)作

56、， FBM口服吸收率達90%以上，在組織中分布較好，40% 從肝臟代謝，40～50％以原形從腎臟排出，故老年及腎功能不全者應(yīng)酌減。不良反應(yīng)較輕，單用較與其它藥合用副作用少，為厭食、困倦和頭痛等，偶見心悸、心動過速和共濟失調(diào)等，大多數(shù)副作用為可逆性，繼續(xù)用藥逐漸減少。相互作用：`苯妥英鈉、卡馬西平可使本藥的半衰期縮短，丙戊酸鈉可使本藥的半衰期延長；同時本藥可增加上述三藥的血藥濃度，引起不良反應(yīng)。這在合并用藥中應(yīng)密切注意,氨已烯酸（VGB）

57、：,本品結(jié)構(gòu)類似于GABA，是GABA主要降解酶、介質(zhì)酶的抑制劑，它可抑制腦脊液中GABA濃度的提高。本藥易通過血腦屏障,使腦內(nèi)GABA轉(zhuǎn)氨酶的活性很快降低80％。臨床用于復(fù)雜部分性發(fā)作,繼發(fā)性全身性發(fā)作性癲癇，及嬰兒痙攣等。該藥在歐美廣泛應(yīng)用,具有安全,有效和容易應(yīng)用特點,對所有類型的癲癇發(fā)作均有效（廣譜），尤適于部分發(fā)作。本藥可單獨應(yīng)用，或加入其他藥物,口服1-2小時后可達峰Cmax，t1/2為6～8小時〖45〗。單用本藥可作為

58、嬰兒痙攣癥的首選藥,也可用于兒童難治性部分性癲癇，服用10—20天發(fā)作控制，腦電圖明顯好轉(zhuǎn)。不良作用與劑量有關(guān)，大多可逆；對小兒和記憶障礙，故應(yīng)權(quán)衡利弊，慎重應(yīng)用,加巴噴丁（GBP）：,GBP結(jié)構(gòu)類似GABA，為GABA受體拮抗劑；可通過血腦屏障、進入大腦而發(fā)揮作用，可控制各種癲癇發(fā)作。其適應(yīng)癥為：適用于全身強直-陣攣發(fā)作，失神發(fā)作和部分性發(fā)作。本藥最大優(yōu)點是：①其作用機制和藥動學(xué)與常用抗癲癇藥不同，與其他一線抗癲癇藥合用時，可減少劑量

59、，故安全而有效。②與血漿蛋白不結(jié)合，也未見有代謝物；③與它藥合用時互不影響血藥濃度（即無相加的副作用），也未見藥物間相互作用。本藥口服吸收迅速，生物利用度較高，達70％；t1/2為5—7h，故易達穩(wěn)定血濃度；國外臨床實踐證明：單獨使用不比傳統(tǒng)抗癲癇藥好，對許多未能控制的癲癇患者，加用GBP可使治療取得成功〖6〗。不良反應(yīng)：主要為中樞神經(jīng)系統(tǒng)抑制的癥狀，有嗜睡、頭暈、共濟失調(diào)、眼球震顫、惡心、嘔吐等，但較輕，長期應(yīng)用耐受良好。有腎功能

60、減退的老人要減量。但停藥時撤藥綜合癥狀較輕，可于2--3周內(nèi)逐漸減量至停藥，適用于中老年患者。,奧卡西平（OCBZ）：,OCBZ為卡馬西平的衍生物，是一種“前藥”；原為止痛劑，止痛作用明顯。作為抗癲癇藥，其藥理作用和療效與卡馬西平相似，但易于耐受，可用于卡馬西平不耐受者；吸收迅速而安全。其作用機理是通過阻滯電壓敏感性鈉通道及對鉀通道的作用而發(fā)揮抗癲癇作用。成人癲癇單劑口服維持量為600～1200mg/d，難治性癲癇劑量可適當增加。Bul

61、an等應(yīng)用交叉設(shè)計研究了16例傳統(tǒng)抗癲癇藥物耐受病人，將卡馬西平(平均量789mg/d)或OCBZ(平均量1112mg/d)加入常規(guī)治療中，結(jié)果兩組患者的癲癇發(fā)作頻率均減少90%。其不良反應(yīng)較卡馬西平為小，主要有皮膚過敏、皮疹、頭暈、復(fù)視、視疲勞和惡心嘔吐等，不良反應(yīng)的發(fā)生率和輕重，與高劑量和長時間用藥有關(guān)〖7〗。,新型AED藥代動力學(xué)進展,主要特點有:（1）口服吸收迅速、完全，生物利用度除加巴噴丁外其余幾種藥物均高，并隨藥物劑量增加，

62、生物利用度下降。（2）不和血漿蛋白結(jié)合，唑尼沙胺、拉莫三嗪、奧卡西平等新型ADE與血漿蛋白結(jié)合率均低于傳統(tǒng)ADE。（3）單藥使用半衰期長，多數(shù)僅日需1～2次口服，只有加巴噴丁半衰期短，需多次給藥。（4）在體內(nèi)不會代謝，從腎排泄，為線性藥動學(xué)，故無活性代謝產(chǎn)物，加巴噴丁、氨己烯酸原形由腎臟排泄。（5）無肝酶誘導(dǎo)或抑制作用，很少和其它藥物有相互作用。非氨酯可能有肝酶誘導(dǎo)作用，拉莫三嗪有輕微自身誘導(dǎo)作用穩(wěn)步，加巴噴丁、氨己烯酸、奧卡西平和唑尼

63、沙胺與其他藥物之間無或有極低的相互作用。（6）長期應(yīng)用無慢性不良反應(yīng)、無畸變。由此可見，新型的AED藥代動力學(xué)較傳統(tǒng)明顯進步，可大大提高藥物的療效。,3 藥物的相互作用,癲癇的治療應(yīng)盡量采用單一的AED，其出發(fā)點是可以避免藥物之間的相互作用而降低療效，減少藥物的副作用。事實證明，單藥治療癲癇在大多數(shù)病例中取得了滿意的效果。然而，仍有30%以上癲癇患者對單藥治療無反應(yīng)，則需要用2種或數(shù)種藥物聯(lián)合治療。聯(lián)合用藥時，應(yīng)注意藥物相互作用對血藥濃

64、度的影響，傳統(tǒng)AED（肝酶誘導(dǎo)劑:苯妥英鈉、卡馬西平、苯巴比妥、撲癇酮;肝酶抑制劑:丙戊酸鈉）聯(lián)合用藥或從合用方案中撤除其一藥物可以引起錯綜復(fù)雜的血藥濃度的變化。而新型AED藥物的應(yīng)用在增加藥物相互作用的機會的同時，其副作用減少。,,3.1 新型AED與傳統(tǒng)AED之間的影響 ［5］　　新型AED中的拉莫三嗪、加巴噴丁、奧卡西平、唑尼沙胺與傳統(tǒng)AED聯(lián)合應(yīng)用時，多不影響系統(tǒng)AED的血藥濃度;而傳統(tǒng)AED對上述新型AED尚未見受影響的

65、報道，只有拉莫三嗪雖然多不影響其他藥物的代謝，其本身代謝受其藥物的影響。　　3.2 新型AED之間的相互作用 　　加巴噴丁與非氨酯和拉莫三嗪之者吸收完全，而后者僅吸收50%;非氨酯和拉莫三嗪經(jīng)肝臟代謝，由尿排泄，推測新藥的聯(lián)合使用在腎臟亦可能引起相互作用。因此，較多文獻提出上述藥物可作為單藥治療?！　?.3 新型AED的T 1/2   　　了解新型AED在聯(lián)合用藥時半衰期（T 1/2 ）的改變十分重要，

66、可以增加藥物的互補作用，減少藥物的毒性反應(yīng)，如拉莫三嗪合用肝酶誘導(dǎo)劑時T 1/2 縮短為15h;合用肝酶抑制劑可能延長至59h;聯(lián)合肝酶誘導(dǎo)和抑制劑是T 1/2 為24h，其他藥物如氨己烯酸、非氨酯、奧卡西平和唑尼沙胺合用肝酶誘導(dǎo)劑時T 1/2 縮短?！　? 新型AED聯(lián)合用藥的最佳配伍　　4.1 傳統(tǒng)AED與新型AED 苯妥英鈉/丙戊酸鈉+非氨酯/加巴噴丁/拉莫三嗪/氨己烯酸;苯巴比妥+加巴噴丁;苯巴比妥+拉莫三嗪?！　?/p>

67、　　4.2 新型AED 氨己烯酸+加巴噴丁;氨己烯酸+拉莫三嗪;加巴噴丁+拉莫三嗪。  　　國外文獻認為以上幾種方式聯(lián)合用藥，特別是丙戊酸鈉與拉莫三嗪對單藥治療無效的癲癇大發(fā)作效果最好，其次是苯巴比妥與加巴噴丁合用，4種新型AED之間彼此配合，對于控制部分發(fā)作乃至合并有繼發(fā)性癲癇大發(fā)作效果較好，而且也沒有或很少有藥物之間的相互作用。,新型AED的適應(yīng)證,新型AED目前主要用于難治性癲癇（指診斷正確，選藥及劑量適當，但癲癇

68、仍有發(fā)作）以部分性發(fā)作、癥狀性癲癇及兒童一些特殊癲癇綜合經(jīng)驗不多。所以新型AED尚在難治性癲癇基本上作為添加治療，僅少數(shù)藥物為單藥治療。綜合相關(guān)文獻 ［6，7］ 中的用藥資料，新型AED對癲癇治療的選擇對照（見表1）上述藥物中，拉莫三嗪、非氨酯、唑尼沙胺為廣譜抗癲癇新藥，氨己烯酸對部分性發(fā)作較全身強直-陣攣性發(fā)作更有效，對混合發(fā)作類型及EEG呈多灶性異常療效差，文獻報道氨己烯酸對失神發(fā)作無效，甚至加重肌陣攣，但對結(jié)節(jié)性硬化所致的癲癇發(fā)作