內(nèi)科學(xué)血液系統(tǒng)

1、血 液 系 統(tǒng) 第一章 貧 血 概 述外周血 男Hb＜120g/L , 女Hb＜110g/L， 孕婦 Hb＜100g/L 【分類】急性 慢性； 大細(xì)胞性 正常細(xì)胞性 小細(xì)胞低色素性；輕 中 重 極重度；增生不良性 增生性 。一、RBC生成減少性貧血 造血細(xì)胞 造血調(diào)節(jié) 造血原料（一）造血干祖細(xì)胞異常,1.再生障礙性貧血2.純RBC再障3.先

2、天性RBC生成異常4.惡性克隆性疾病（二）造血調(diào)節(jié)異常1.骨髓基質(zhì)受損2.淋巴細(xì)胞功能↑3.造血調(diào)節(jié)因子異常 EPO4.凋亡↑（三）原料不足或利用障礙1.葉酸或 VitB12↓巨幼2.缺鐵 小細(xì)胞低色素最常見二、RBC破壞過多 溶血性三、失血性貧血,【臨床表現(xiàn)】一、神經(jīng)系統(tǒng) 頭痛 眩暈 萎靡 暈厥 失眠 多夢(mèng) 耳鳴 眼花 記憶力↓注意力↓肢端麻木 小兒哭鬧 躁動(dòng)二、皮膚粘膜 蒼白 粗糙 少澤 潰瘍

3、 黃染三、呼吸系統(tǒng) R↑四、循環(huán)系統(tǒng) 心悸HF BP↑五、消化系統(tǒng)消化不良 腹脹 舌炎 異嗜癥六、泌尿系統(tǒng) 膽紅素 血紅蛋白 ARF,七、內(nèi)分泌系統(tǒng) 八、生殖系統(tǒng) 九、免疫系統(tǒng) 十、血液系統(tǒng) 【診斷】病史體檢實(shí)驗(yàn)室 血常規(guī) 骨髓 鐵 葉酸 VitB12 失血性 溶血性【治療】一.對(duì)癥治療 輸血 止血 抗感染 支持二.對(duì)因機(jī)制

4、 鐵 葉酸 VitB12 失血性溶血性 ALG/ATG 激素 脾切 干細(xì)胞移植 G-CSF EPO 化療 放療,第二章 缺鐵性貧血小細(xì)胞低色素性 最常見正常人維持鐵平衡需從食物攝鐵1~1.5mg/d， 孕、乳婦2~4mg【病因和發(fā)病機(jī)制】一、病因（一）需鐵增加攝入不足嬰幼兒、青少年、孕乳婦（二）鐵吸收障礙 胃大部切除、胃腸功能紊亂

5、（三）鐵丟失過多慢性胃腸道失血、月經(jīng)過多咯血、 其他,二、發(fā)病機(jī)制缺鐵 血紅素合成障礙 精神 行為 體力 免疫 發(fā)育 智力【臨床表現(xiàn)】一、缺鐵 原發(fā)病 表現(xiàn)二、貧血表現(xiàn) 乏力 易倦 頭暈 眼花 心悸 蒼白 HR↑三、組織缺鐵表現(xiàn) 精神行為 體力 發(fā)育 智力 舌炎反甲【實(shí)驗(yàn)室檢查】 一、血象 小細(xì)胞 低色素性

6、 二、骨髓象 增生活躍 紅系中晚幼為主 三、鐵代謝,【診斷與鑒別診斷】一 .診斷 血清鐵蛋白﹤12μg/L 骨髓鐵染色 骨髓小粒 可染鐵消失 轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度﹤15%（血清鐵 ﹤8.95μmol/L） 二、鑒別診斷(一)鐵粒幼細(xì)胞性貧血 血清鐵蛋白↑骨髓小粒 含鐵↑血清

7、鐵↑【治療】除病因補(bǔ)足儲(chǔ)鐵一、病因治療,二、補(bǔ)鐵治療 首選口服 餐后服無機(jī)鐵 硫酸亞鐵 0.3 tid PO有機(jī)鐵 琥珀酸亞鐵0.1 tid PO 右旋糖酐鐵 50mg Bid~tid PO 1W 網(wǎng)織紅↑ 2W Hb ↑ 2M恢復(fù)正常 6M 鐵劑維持至鐵蛋白正常 若不能耐受或吸收差 則右旋糖酐鐵im 須先試敏 0.5ml

8、1h后 首日50mg im qd 之后100mg im qd~qod ivgtt 30' (0.9%NS 5%GS) 直至總需量,第三章 再生障礙性貧血 再障 (AA) 獲得性骨髓造血功能衰竭全血細(xì)胞減少 貧血出血感染 免疫抑制治療有效重型 SAA 非重型 NSAA急性型 AAA 慢性型 CAA 重型再障-Ⅰ型SAA-Ⅰ即AAA重型再障-Ⅱ型SAA-Ⅱ 即CAA惡化急性變

9、【病因 發(fā)病機(jī)制】一.造血干祖細(xì)胞缺陷 種子二.造血微環(huán)境異常 土壤三.免疫異常 蟲子,Tc功能亢進(jìn) 淋巴因子 →凋亡↑乃主要機(jī)制【臨床表現(xiàn)】一.重型再障 SAA 急 快 重 少數(shù)NSAA →SAA1.貧血 進(jìn)行性加重2.感染 >39℃ 呼吸道 消 化道 泌尿道 皮膚 粘膜3.出血 皮 粘膜內(nèi)臟顱內(nèi)二.非重型再障 NSAA

10、貧血 感染 出血 慢 輕【實(shí)驗(yàn)室檢查】,一.血象 SAA重度全血細(xì)↓重度貧血 網(wǎng)織紅＜0.5％ 絕對(duì)值＜15×109/L WBC ＜2×109/L 中性粒c＜0.5×109/L淋巴↑ 血小板＜20×109/L NSAA達(dá)不到SAA的程度二.骨髓象 SAA多部位增生 重度減低 三系明顯減少 但形態(tài)正常 骨髓小?？仗?NSAA可見較多脂肪滴 骨髓活

11、檢 造血組織均勻減少三. CD4+/CD8+↓Th1/Th2↑ 骨髓鐵↑ 溶血檢查陰性,【診斷與鑒別診斷】（一）AA診斷標(biāo)準(zhǔn) ①全血c↓網(wǎng)織紅＜1％ 絕對(duì)值↓淋巴c↑ ②一般無肝脾大 ③骨髓多部位增生減低 （＜正常50%） 或 重度減低（＜正常25%） 骨髓小?？仗?④ 除外引起全血細(xì)胞

12、 減少的其他疾病 ⑤一般抗貧血治療無效（二）AA分型診斷標(biāo)準(zhǔn) ①SAA-Ⅰ:又稱AAA 發(fā)病急 貧血進(jìn)行性加重 常伴嚴(yán)重感染和/或出血,血象具備下述中二項(xiàng)：網(wǎng)織紅絕對(duì)值＜15×109/L 中性粒c＜0.5×109/L 血小板＜20×109/L 骨髓增生廣泛重度減低若中性粒c＜0.2×109/L 則為極重型

13、再障（VSAA）②NSAA: 又稱CAA,未達(dá)到SAA-Ⅰ的AA 如NSAA惡化達(dá)SAA-Ⅰ時(shí) 稱SAA-Ⅱ二、鑒別診斷（一）陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH） ham試驗(yàn)陽性 PNH造血克?。ǘ┕撬柙錾惓＞C合征（MDS）病態(tài)造血,（三）fanconi貧血 基因 染色體 （四）急性白血病 原始c（五）惡性組織細(xì)胞病 骨髓異常組織細(xì)胞【治療】一、支持治療（一）保護(hù)措施 預(yù)防感染

14、 隔離避免出血 杜絕危險(xiǎn)因素（二）對(duì)癥治療1.糾正貧血 濃縮紅c2.控制出血 輸血小板 凝血因子 止血藥3.控制感染 4.護(hù)肝,二、針對(duì)發(fā)病機(jī)制的治療（一）免疫抑制治療1.抗淋巴/胸腺細(xì)胞球蛋白 ALG/ATG 用于SAA 試敏ATGivgttt 慢 +環(huán)孢素2.環(huán)孢素 適用于全部AA 6mg/(kg.d) 療程＞1Y3. 單克隆抗體 MMF 甲強(qiáng)龍（

15、二）促造血治療1.雄激素 全部AA 尤其CAA 2.造血生長因子適用于全部AA 特別是SAA 常用 GM-CSF G-CSF EPO ＞3M (三)造血干細(xì)胞移植,第四章 白 血 病 造血干細(xì)胞惡性克隆 增殖 失控 分化障礙 凋亡受阻 浸潤 正常造血受抑制 分類：急性AL 慢性CL 1. AL 分 急淋ALL 急粒AML (急性髓c~) 分化停滯

16、較早 原始 早幼 迅速 數(shù)月 2. CL 分 慢粒CML 慢淋CLL 分化停滯較晚 較成熟幼稚c 成熟c 緩慢 數(shù)年 AL多于CL AML最多(成人) 其次ALL(兒童) CML,【病因和發(fā)病機(jī)制】未明病毒 輻射 化學(xué) 遺傳 △第一節(jié) 急性白血病AL 造血干細(xì)胞惡性克隆原始 幼稚c 浸潤肝脾 淋巴結(jié) 抑制正常造血

17、主要表現(xiàn)： 貧血 出血 感染 浸潤【分類】 ALL及AML 原始c＞30%AML又分8個(gè)亞型：M0~M7ALL又分3個(gè)亞型： L1~L3MICM分型 形態(tài)學(xué) 免疫學(xué),細(xì)胞遺傳學(xué) 分子生物學(xué)【臨床表現(xiàn)】 出血 貧血 感染 急緩不一 突然高熱 嚴(yán)重出血一、骨髓功能受抑 （一）貧血 （二）發(fā)熱 可高熱 敗血癥 （三）出血 眼底 顱內(nèi) 亡二、浸潤

18、 （一）淋巴結(jié)肝脾大 （二）骨骼關(guān)節(jié)胸骨壓痛 （三）眼部 綠色瘤 （四）口腔和皮膚,（五）中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病CNSL 緩解期 ALL 兒童（六）睪丸 ALL 幼 青年肺心消化道泌尿生殖系統(tǒng)等【實(shí)驗(yàn)室檢查】一、血象 大多數(shù) WBC＞10×109/L 稱為 白細(xì)胞增多性白血病 也有WBC＜ 1.0×109/L 稱為白細(xì)胞減少性白血病 血涂片 原始 幼稚c二

19、、骨髓象 主要 必做 原始c 占骨髓有核c （ANC）≥30% 為AL的診斷標(biāo)準(zhǔn),三 細(xì)胞生化 四 免疫學(xué)檢查 五.染色體和基因改變 六.血液生化改變 尿酸↑【診斷與鑒別診斷】 MICM檢查 排除下述疾病 一、骨髓增生異常綜合征 (MDS) 原始c ＜ 30% 二、感染引起白細(xì)胞異常 原始幼稚c不增多 三巨幼細(xì)胞貧血

20、原始c不↑四.急性粒細(xì)胞缺乏癥恢復(fù)期 原幼粒c 無Auer小體 無染色體異常,【治療】一、一般治療1.緊急處理高白細(xì)胞血癥 WBC＞100×109/L時(shí) 血細(xì)胞分離機(jī) 清除白細(xì)胞2.防治感染 層流 隔離3.成分輸血 濃縮RBC 血小板懸液4.防治尿酸性腎病5.維持營養(yǎng)二、抗白血病治療（一）治療

21、策略1.誘導(dǎo)緩解 化療 癥狀體征消失 骨髓 原早幼?！?%,2.緩解后治療 長期無病或痊愈 化療+干細(xì)胞移植(HSCT)(二)ALL的治療 多藥聯(lián)合 大劑量 HSCT1.誘導(dǎo)緩解 聯(lián)合 高劑量CNSL 鞘內(nèi)注射頭顱照射2.緩解后治療 強(qiáng)化鞏固維持3Y HSCT 治愈 至關(guān)重要(三)AML的治療 化療 HSCT M3(早幼粒) ：

22、維甲酸 砷劑 化療聯(lián)合 70%治愈 1.誘導(dǎo)緩解 2.緩解后治療,第二節(jié) 慢性粒細(xì)胞白細(xì)胞 CML 緩慢 外周血粒細(xì)胞顯著增多且不成熟 巨脾中位生存期 3~5Y【臨床表現(xiàn)和病程演變】 中年最多見 中位年齡53Y男多于女 慢 WBC ↑脾大 一.慢性期CP 乏力 低熱 多汗體重↓巨脾 脹痛 1~4Y二. 加速期AP 發(fā)熱 虛弱 體重↓骨骼疼痛 貧血出血 脾進(jìn)行性

23、增大 數(shù)月~數(shù)年 三急性變BP/BC 終末期 與AL類似 多數(shù)為急粒變,數(shù)月內(nèi)死亡【實(shí)驗(yàn)室檢查】 一.慢性期 （一）血象 WBC＞20×109/L 早期＜ 50×109/L 晚期＞100×109/L 貧血原始粒c ＜10% 一般1%~3%（二）中性粒c堿性磷酸酶 （NAP） ↓或 陰性（三）骨髓 增生明顯活躍

24、 粒系為主 原始 c ＜10% （四）遺傳學(xué)生物學(xué) 90%有Ph染色體,（五）血液生化 尿酸↑二.加速期 血或骨髓原粒c≥10%三.急性変 骨髓原始(原+幼)＞20%【診斷與鑒別診斷】 WBC ↑典型血象 骨髓象 脾大 Ph染色體 鑒別：一.脾大 血象骨髓 象二.類白血病反應(yīng) 嚴(yán)重感染 WBC達(dá)50×109/L 骨髓象三.骨髓纖

25、維化 NAP+,Ph染色體陰性 骨髓活檢網(wǎng)狀纖維+【治療】急性變難治 應(yīng)著重于慢性期一.白細(xì)胞淤滯癥緊急處理 1.WBC單采 分離機(jī) 2.羥基脲 水化和堿化尿液二. 化療 應(yīng)尿量＞2500ml/d并堿化尿液 別嘌呤醇100mg qid（一）羥基脲 1.0 tid PO首選 快 2~3d WBC↓ 短效 待 WBC 20×10

26、9/L時(shí) 減半量,WBC降至10×109/L時(shí) 小劑量（0.5~1g/d）維持 常查血象 以調(diào)節(jié)藥量 副 少（二）白消安（馬利蘭） 慢 2~3w 起效 4~6mg/d PO WBC降至20×109/L時(shí) 應(yīng)停藥 待穩(wěn)定后 小劑量（每1~3d 2mg） 使W

27、BC保持在 （7~10 ）×109/L 停藥后WBC↓持續(xù)2~4W過量： 嚴(yán)重骨髓抑制 恢復(fù)慢,三.α-干擾素 500萬U im H 3~7次/ w 3~6M 副: 發(fā)熱 肌痛 骨痛 惡心 疲勞四.伊馬替尼（imatinib） 頓服 CP 400mg/d

28、 副 輕 AP BP/BC：600mg/d 五. 異基因造血干細(xì)胞移植 (Allo-SCT） 六.CML晚期的治療 耐受性差 緩解率低且短,第五章 彌散性血管內(nèi)凝血 DIC 凝血↑→微血栓 →凝血因子↓→纖溶↑ →出血 微循環(huán)衰竭【病因】1、感染性疾病 占31%~43% 1）細(xì)菌

29、 G- 腦膜炎球菌 大腸 銅綠 G+ 金葡 2）病毒 出血熱 重肝 3）立克次體 斑疹傷寒 4）其他感染 腦瘧 鉤體2、惡性腫瘤 占24%~34%早幼粒 淋巴瘤,前列腺癌 胰腺癌 等3、病理產(chǎn)科 占4%~12% 羊水栓塞 感染流產(chǎn) 死胎滯留 重癥妊高征 子宮破裂 胎盤早剝 前置胎盤4、手術(shù)

30、 創(chuàng)傷 占4%~12% 重?zé)齻?擠壓傷 骨折 蛇咬5、醫(yī)源性 占4%~8% 藥物 手術(shù) 放療 化療 醫(yī)療操作6、全身各系統(tǒng)疾病 肺心病 胰腺炎 DKA SLE,【發(fā)病機(jī)制】1、組織損傷 TF→激活外源性凝血~ 2、血管內(nèi)皮損傷 激活 FⅫ 釋放TF → 啟動(dòng)內(nèi)源性or外源性 凝血系統(tǒng)3、血小板損

31、傷 →聚集 釋放反應(yīng)→凝血4、纖溶系統(tǒng)激活【病理及病理生理】1、微血栓形成,2、凝血功能異常 1）高凝期 早期 2）消耗性低凝期 主要特點(diǎn) 3）繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)期 后期3、微循環(huán)障礙【臨床表現(xiàn)】 差異較大(一)出血傾向 最典型 84%~95%自發(fā)多發(fā)皮內(nèi)臟(二)休克or微循環(huán)衰竭 30%~80% 頑固性休克 危(三)微血管栓塞

32、 40%~70% 淺 深 器官衰竭 更常見,(四)微血管病性溶血 25% 進(jìn)行性貧血 鞏膜黃染(五)原發(fā)病臨床表現(xiàn)【診斷與鑒別診斷】(一)診斷標(biāo)準(zhǔn)1、臨床表現(xiàn) 1）基礎(chǔ)病 2）下例兩項(xiàng)以上： ①出血 多發(fā)性 ②休克 or微循環(huán)衰竭 ③栓塞 微血管 多發(fā)性 皮膚黏膜 內(nèi)臟衰竭 ④抗凝 治療 有效,2、實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo) 1）同時(shí)有下例三

33、項(xiàng)以上 ①Plt＜100*109/L 或 進(jìn)行性下降 肝病白血?。?0*109/L ②FIB ＜1.5g/L 或 進(jìn)行性下降 或＞4.0g/L 白血病 他惡瘤＜1.8g/L 肝?。?.0g/L ③ 3P(+) 或 FDP ＞20mg/L 肝病 FDP ＞60mg/L 或 D-二聚體

34、（+）or↑,④PT縮短或延長3”以上 肝病延長5”以上 或 APTT縮短或延長10”以上 2)疑難 特殊病例(二)鑒別診斷1.重癥肝炎（表）2.血栓性血小板減少些紫癜 （TTP） （表）【治療】(一)基礎(chǔ)病 誘因 感染 產(chǎn)科 缺血缺O(jiān)2 酸中毒(二)抗凝治療 重要,先治基礎(chǔ)病 補(bǔ)凝血因子同時(shí)1、肝素 1）肝素鈉 急性

35、 15000U/d ivgtt (10000~30000U/d) 不＞5000U/6h 3~5d 2)低分子肝素 75~150IU/(kg.d) H 一次or分兩次 3~5d 肝素使用指征： 1）DIC早期 2）Plt 凝血因子呈進(jìn)行性 下降 微栓塞(臟衰)明

36、顯,3）低凝期 病因未除 先補(bǔ)凝血因子 后肝素下列慎用肝素： 1)術(shù)后or 創(chuàng)面未良好止血 2）近期TB大咯血 或 活動(dòng)性潰瘍大出血 3）蛇毒所致DIC 4）DIC晚期 凝血因子↓ 纖溶↑監(jiān)測(cè) APTT(40±5”) 使延長60%~100%最佳肝素過量: 魚精蛋白1mg:肝素100U

37、,2、其他抗凝及抗Plt藥物 1）復(fù)方丹參注射液 可單用or合用 有效安全 20~40ml+GS100~200mlivgtt bid~tid 3~5d 2)低分子右旋糖酐 500~1000ml/d 3~5d 輔助治療 副：過敏 3)抗Plt藥 4)雙嘧達(dá)莫 5)重組人活化蛋白C（APC）(三)Plt

38、 及凝血因子補(bǔ)充 適于 ↓+已治因及抗凝,1.新鮮全血 800~1500ml/次 每ml加入5~10 IU肝素2.新鮮冷凍血漿 每次10~15ml/kg 肝素化3.血小板懸液 ＜20*109/L 疑顱內(nèi)出血 or其他危及生命出血者4.纖維蛋白原 首次2.0~4.0g ivgtt 8.0~12.0g/24h 使

39、FIB升至1.0g/L 每三天用藥一次5. FⅧ及凝血酶原復(fù)合物,適于 嚴(yán)重肝病并DIC(四)纖溶抑制藥物 EACA 適于 晚期 纖溶↑(五)溶栓療法 尿激酶 rt-PA 適于 后期 臓衰明顯 上述無效(六)其他治療1、糖皮質(zhì)激素 常規(guī)不用 下述用

40、 1）原病需 2）感中毒休克 3）皮質(zhì)功能↓2、 654-2 早 中期 10~20mg bid~tid ivgtt,第六章 血小板減少性紫癜 特發(fā)性~ （ITP）: 免疫 Plt破壞↑ →廣泛出血Plt↓骨髓巨核C發(fā)育成熟↓Plt生存時(shí)間↓ Plt自身抗體 急性型 兒童 慢性型 成人 育齡女性【病因與發(fā)病機(jī)制】1.感染

41、細(xì)菌 病毒 密切關(guān)系 急性 病前2W上感史 慢性 感染使加重2.免疫因素 Ab 主要病機(jī),3.脾 重要 產(chǎn)Ab 破Plt 4.其他 雌激素(女＜40Y)【臨床表現(xiàn)】1.急性型 兒童 1）起病方式 急驟 病前1~2W 感染史 (上感 病毒) 部分 畏寒 寒戰(zhàn) 發(fā)

42、熱 2）出血 (1)皮膚黏膜 血腫 滲血 (2)內(nèi)臟 顱內(nèi)出血 死因 (3)其他 貧血 Bp↓休克,2.慢性型 成人 1)起病方式 隱匿 2)出血傾向 輕 局限 反復(fù) 月經(jīng)過多(可唯一) 感染使驟然加重 廣泛 嚴(yán)重出血 皮膚黏膜 內(nèi)臟 3)其他 貧血 脾大【實(shí)驗(yàn)室及輔查】1. Plt 計(jì)數(shù)↓平

43、均體積↑ BT延長 血塊收縮不良 Plt生存時(shí)間↓ ↓2.骨髓象 1) 巨核C 成熟障礙 幼稚↑ 急性尤著 小 顆?！?2) 有血小板形成的巨核C 顯著減少(＜30%) 3)巨核C計(jì)數(shù) 慢性↑ ↑ 急性 輕↑ 4）紅 粒 單核 正常3.其他 貧血 溶血【診斷與鑒別診斷】1.診斷要點(diǎn)

44、 1)廣泛出血 皮膚 黏膜 內(nèi)臟 2) Plt ↓ 多次 3)脾不大 4)骨髓 巨核C 增多or正常 成熟障礙 5)強(qiáng)的松or脾切 有效 6)排他繼發(fā),2.鑒別診斷 排他繼發(fā) 再障 脾亢 白血病 MDS SLE 藥物性【治療】1.一般治療 休息 避免外傷 (Plt＜20*109/L )

45、 止血2.糖皮質(zhì)激素 首選 有效率 80% 1)作用機(jī)制 2)劑量 用法 強(qiáng)的松 1mg/(kg.d) 頓服 甲強(qiáng)龍 ivgtt（重者） Plt 正常后 漸減 5mg/W 5~10mg/d 維持 3~6M,國外 Plt＞30*109/L 無明顯出血者 不治3.脾切除 有效率

46、 70~90% 1)適應(yīng)證 (1) 內(nèi)科無效 3~6M (2)維持量＞30mg/d (3)激素禁忌 (4)脾亢 2)禁忌證 ＜2Y 妊娠 他病不能耐受4.免疫抑制劑 不首選 長春新堿 環(huán)磷酰胺 環(huán)孢素 MMF 利妥昔單克隆抗體,5.其他 1）達(dá)那唑 雄激素

47、 2）氨肽素6.急癥的處理 適用于 ? Plt＜20*109/L ? 出血嚴(yán)重廣泛 ? 疑or已 顱內(nèi)出血 ? 擬手術(shù) 分娩者 （1）Plt 輸注 成人10~20U/次 可重復(fù),2)免疫球蛋白 0.4g/kg ivgtt 4~5d 1M

48、后重復(fù) 3)甲強(qiáng)龍 沖擊 1g/d ivgtt 3~5d4)血漿置換 1次/d 3~5d 3000ml/次,第七章 白細(xì)胞減少 和 粒細(xì)胞缺乏癥白細(xì)胞減少： 外周血 絕對(duì)計(jì)數(shù) 持續(xù)＜4.0*109 /L中性粒細(xì)胞減少：

49、 成人 ＜2.0*109 /L粒細(xì)胞缺乏癥： ＜0.5*109 /L【病因與發(fā)病機(jī)制】 骨髓中： 干細(xì)胞池 分裂池 儲(chǔ)存池 血液中：邊緣池 循環(huán)池,1.病因： 藥物 化學(xué)因素 輻射 感染 免疫 其他疾病2.病機(jī)： 1）生成缺陷 2）破壞 消耗過多 3）分

50、布異?！九R床表現(xiàn)】 輕度 ≥1.0*109 /L 中度 (0.5~1.0)*109 /L 重度 即 粒缺 中 重度 易 感染 疲乏 無力 頭暈 食欲↓,感染： 呼吸道 消化道 泌尿道 高熱 黏膜壞死性潰瘍 嚴(yán)重的敗血癥 膿毒血癥 感染性休克 嚴(yán)重粒缺時(shí)：

51、不能形成有效的 炎癥反應(yīng) X線無浸潤影 穿刺無膿液【實(shí)驗(yàn)室檢查】 1.血象 白C↓ 粒C ↓淋巴C ↑ 2.骨髓象 各異,【特殊檢查】 1.腎上腺素試驗(yàn)： 使 邊緣池 粒C→循環(huán)池 鑒別假性粒減 2.中性粒C 特異性抗體 【診斷與鑒別診斷】 依血象 必要時(shí)反復(fù)檢查 再障 白血病

52、脾亢 感染 家族性 藥物 毒物 輻射【治療】1.病因治療 藥物 毒物 輻射 脾亢 感染2.防治感染,粒缺： 即住院 隔離 廣譜抗生素 抗真菌 抗病毒 丙球ivgtt3. 升粒藥物 1) rhG-CSF rhGM-CSF 療效明確 2~10µg/(kg.d) 副：發(fā)熱 肌痛 皮疹 2