肝臟良性腫瘤的診斷與治療

1、肝臟良性腫瘤的診斷與治療,南昌市第二醫(yī)院普外科夏 雨,肝臟良性腫瘤是臨床上少見或罕見病變。既往多于剖腹探查手術(shù)或尸檢時偶爾發(fā)現(xiàn)，近年隨著診斷性影像技術(shù)的進(jìn)展，B型超聲、CT的廣泛應(yīng)用以及健康體檢的普及，肝良性腫瘤的檢出率已明顯增多。它的確切病因多數(shù)尚末闡明，一些是由先天性發(fā)育異常引起的瘤樣改變，少數(shù)與人體內(nèi)源性或外源性激素環(huán)境改變有關(guān)。小的肝臟良性腫瘤多數(shù)無臨床癥狀，對機(jī)體不造成損害，一般不須治療。但是，少數(shù)腫瘤也可逐漸增大，壓

2、迫鄰近臟器，產(chǎn)生相應(yīng)的癥狀，影響病人的健康，甚至可因腫瘤中心壞死，血栓形成和并發(fā)出血、破裂等嚴(yán)重并發(fā)癥危及生命。,肝臟良性腫瘤的分類，一般根據(jù)組織學(xué)來源特點(diǎn)而分。肝臟良性腫瘤的血清學(xué)檢查多屬正常范圍，影像學(xué)檢查對＞3cm的血管瘤及肝囊腫可以根據(jù)一些典型特征作出診斷。但對于＜3cm的一些肝實(shí)質(zhì)性良性占位病變尚難與惡性腫瘤區(qū)別。近年，有些誤診為肝臟良性病變的肝及肝膽管癌，延誤了診治，應(yīng)引為教訓(xùn)。因此，對這些被影像學(xué)或探查手術(shù)中意外發(fā)現(xiàn)的無癥

3、狀肝良性病變，臨床醫(yī)生將面臨著如何鑒別其為良、惡性，如何選擇合理影像檢查方法與制訂正確治療方案，只有全面認(rèn)識了解肝臟良性腫瘤的類型，病理特點(diǎn)，自然病程與預(yù)后，才能對這些意外發(fā)現(xiàn)的病變作出快速的判斷，并制訂出合理的診治方針。,肝血管瘤,肝血管瘤是肝臟最常見的良性腫瘤。一般認(rèn)為，它是一種血管發(fā)育異常的先天性疾病，起源于血管內(nèi)皮細(xì)胞和周細(xì)胞增殖所致。臨床上可分為較小的毛細(xì)血管瘤和較大的海綿狀血管瘤。前者雖較多見，但無重要臨床意義;后者可呈膨脹

4、增大，而出現(xiàn)臨床癥狀，有時可伴發(fā)肝囊腫與腺瘤。海綿狀血管瘤的增長，一般認(rèn)為與雌激素等性激素有關(guān)。有人觀察到，服用避孕藥或懷孕時，血管瘤可迅速增大，可能雌激素是血管瘤生長的一種營養(yǎng)因子。海綿狀血管瘤出血癥狀的發(fā)病年齡一般為30~70歲，故稱為成人海綿狀血管瘤，以與嬰幼兒血管瘤區(qū)別。男女發(fā)病率約為1:6。女性發(fā)病年齡較男性早。,臨床表現(xiàn),成人肝海綿狀血管瘤發(fā)展很慢，不發(fā)生癌變，預(yù)后良好。直徑＜4cm的血管瘤多無臨床癥狀，＞4cm的血管瘤約4

5、0%出現(xiàn)癥狀。表現(xiàn)為肝區(qū)持續(xù)性疼痛或刺痛，上腹部不適，腹脹，腹痛，食欲減退，惡心，嘔吐等非特異性癥狀。＞l0cm的血管瘤可出現(xiàn)腹圍增大，肝腫大和腹塊，腫塊質(zhì)軟，表面光滑，囊性感，可壓縮性。部分巨大血管瘤可因生長迅速，壓迫鄰近臟器而出現(xiàn)相應(yīng)的壓迫癥狀。約5%血管瘤可出現(xiàn)瘤內(nèi)出血、破裂引起休克癥狀。＞15cm的巨大血管瘤有時可伴低血小板及低纖維蛋白原癥，這可能與瘤內(nèi)血栓形成、消耗凝血因子有關(guān)。,診斷,血管瘤的診斷主要依靠影像學(xué)檢查。有癥狀的

6、血管瘤應(yīng)結(jié)合癥狀與體征特點(diǎn)選用適當(dāng)?shù)臋z查方法。B超對多數(shù)3cm左右小血管瘤的特異性及敏感性均較高，隨瘤體增大，特異性降低。單一B超檢查有時不能與肝細(xì)胞癌、肝細(xì)胞腺瘤、局灶性結(jié)節(jié)性增生或孤立性轉(zhuǎn)移癌區(qū)別。CT在血管瘤診斷中很有價(jià)值，多數(shù)海綿狀血管瘤CT平掃為低密度影，與惡性病變較難區(qū)別;但在增強(qiáng)掃描及延遲掃描時有相對特異性。選擇性肝動脈造影對術(shù)前診斷血管瘤最敏感、可靠，有特異的“血管湖征”及“云絮征”，肝臟竇狀隙充盈造影劑快而排出慢，多持

7、續(xù)18秒以上，呈現(xiàn)“快進(jìn)慢出”現(xiàn)象。診斷不明確者，可行肝血池掃描，對＞4cm的血管瘤陽性率為40%，特異性高達(dá)85%。,,,,,治療,無癥狀的、＜3cm的、生長緩慢的血管瘤，不須治療，可追蹤觀察。第一次發(fā)現(xiàn)的血管瘤病人，應(yīng)每3個月檢測肝功能、AFP、B超，無變化者可延長每半年1次，以后延長到1年隨訪1次。對＞4cm以上，有癥狀、生長速度快的應(yīng)結(jié)合全身情況選用適當(dāng)?shù)闹委煛?(一)手術(shù)治療 對單發(fā)、＞4cm的血管瘤、病變局限者，可

8、行局部切除、肝段或肝葉切除。因血管瘤血供豐富，術(shù)中易出血，手術(shù)難度大，傳統(tǒng)的切除方法危險(xiǎn)性較大。近年的經(jīng)驗(yàn)證明，肝血管瘤剝除術(shù)是一種出血少，對肝臟損傷小的安全方法·。其要點(diǎn)是充分游離肝臟，使血管瘤暴露，阻斷肝門使血管瘤變軟、縮小。沿腫瘤邊緣切開肝包膜，用超聲吸引或彭氏多功能解剖器沿腫瘤包膜分離，吸凈瘤緣肝組織，解剖、結(jié)扎進(jìn)人血管瘤的分支血管，將腫瘤完整去除。對腫瘤巨大，切除有困難者，可行肝動脈結(jié)扎術(shù)，可使瘤體縮小、變軟，從而改

9、善癥狀。局限一側(cè)的血管瘤，可行息側(cè)肝動脈分支結(jié)扎術(shù)。累及二側(cè)無法切除時，可結(jié)扎肝固有動脈;對緊鄰肝門部的血管瘤，切除或剝離有危險(xiǎn)時，可采用血管瘤縫扎術(shù)。,,(二)栓塞治療 主要用于巨大血管瘤，癥狀明顯而不能耐受手術(shù)者。即經(jīng)動脈選擇性插管至供應(yīng)血管瘤的動脈，注人碘油、明膠海綿或淀粉微球等栓塞劑，以達(dá)到阻斷血供的目的，使瘤體變小以緩解癥狀。栓塞療法能使囊狀擴(kuò)張的血竇閉塞、纖維化，瘤體縮小，并可控制其生長，消除癥狀甚至治愈，是一種理想

10、的合理的方法。應(yīng)該強(qiáng)調(diào)指出，栓塞治療若技術(shù)操作不當(dāng)，或選用硬化劑栓塞時，容易誘發(fā)膽道并發(fā)癥，應(yīng)予重視。,,,(三)放射治療 范圍廣泛，累及兩葉或多發(fā)的血管瘤而癥狀明顯時，可選用外放射治療(總量30Gy)，以控制腫瘤發(fā)展，改善癥狀。,,嬰兒型血管瘤死亡率高達(dá)70%，主要是并發(fā)心衰。首先應(yīng)給予洋地黃、利尿劑、吸氧、可的松等針對心衰的保守對癥治療。癥狀控制后，如腫瘤未有消退征象，應(yīng)考慮手術(shù)切除。若保守治療未能控制心衰，或并發(fā)血管瘤破裂

11、，可行肝動脈結(jié)扎或肝動脈栓塞，?？赏炀葖雰河诖刮顟B(tài)，取得意想不到的治療效果。對不能手術(shù)切除的嬰兒，也有報(bào)道采用放射治療，但有并發(fā)放射性肝炎及轉(zhuǎn)變?yōu)楦窝苋饬龅奈ｋU(xiǎn)，盡量不要采用。,肝 囊 腫,肝囊腫分為寄生蟲性和非寄生蟲性兩大類。前者以肝包蟲囊腫為多見;后者又可分為先天性、創(chuàng)傷性、炎癥性和腫瘤性囊腫，其中以先天性最為多見，通常稱的肝囊腫就是指先天性肝囊腫，亦稱真性囊腫;創(chuàng)傷性、炎癥性、腫瘤性囊腫通稱為假性囊腫。,,肝囊腫是

12、先天性疾病，可能為單基因顯性遺傳病。本病發(fā)病機(jī)制一般認(rèn)為系肝管發(fā)育障礙所致。在胚胎發(fā)育時期，生長過多的膽管，多余部分可自行退化消失，不與遠(yuǎn)端肝管連接。若多余的膽管未發(fā)生退化和吸收，可逐漸呈分節(jié)狀或囊狀擴(kuò)張，則可形成多發(fā)性囊腫，即"多囊肝"。多囊肝常伴有多囊腎、胰腺囊腫、肺和腎囊腫或其它畸型。而單發(fā)性肝囊腫則被歸因于異位膽管。一般認(rèn)為，起源于迷走畸變的肝管或先天性肝管炎性上皮增生閉塞，導(dǎo)致官腔內(nèi)容物游留而成。亦有認(rèn)為系

13、胚胎期肝管和淋巴管發(fā)育障礙所致,臨床表現(xiàn),肝囊腫生長緩慢，可長期或終生無癥狀。當(dāng)囊腫增大＞5cm時，可壓迫鄰近器官而出現(xiàn)癥狀。常見癥狀有食后飽脹、惡心、嘔吐、右上腹不適和腹痛等。直徑＞l0cm的囊腫可引起各種壓迫癥狀，如肝區(qū)脹痛、黃疽、門脈高壓癥、消化道梗阻等。囊內(nèi)繼發(fā)感染則有畏寒、發(fā)熱、白細(xì)胞升高等感染癥狀。體檢常可觸及腫大肝臟或富有彈性、表面光滑、無壓痛的囊性腫塊。多囊肝則在腫大肝表面可觸及散在囊性感結(jié)節(jié)。,診斷,肝囊腫除以上臨床表

14、現(xiàn)外，主要由影像檢查確診。B超可檢出＞0.8cm的小囊腫，準(zhǔn)確率達(dá)98%，能確定囊腫的性質(zhì)、部位、大小、數(shù)目和范圍。肝囊腫聲像圖表現(xiàn)囊腫處液性暗區(qū)，囊壁薄，邊緣整齊光滑，與周圍肝組織界限清楚，囊內(nèi)透聲好，囊腫后壁聲影增強(qiáng)。CT檢查可見囊腫為均勻低密度區(qū)，可對病變準(zhǔn)確定位，尤以多囊肝的肝內(nèi)分布定位，確診率達(dá)98%，有利于臨床醫(yī)生制訂治療方案。在多囊肝時應(yīng)注意腎、肺、脾等其它臟器有無囊腫或先天性畸型，若有則對確診多囊肝更有幫助。,,對B超、

15、CT不明確的肝占位性囊腫可行選擇性肝動脈造影，可見血管受囊腫壓迫、移位，無血管進(jìn)入囊腫內(nèi)。,,,,,,治療,對小而無癥狀的肝囊腫無需治療，但要進(jìn)行動態(tài)觀察，定期B超檢測囊腫有無增大。對增大較快，＞5cm或出現(xiàn)壓迫癥狀的肝囊腫，或不能排除惡性者，應(yīng)手術(shù)治療。手術(shù)探查時應(yīng)注意:㈠腹腔其它實(shí)質(zhì)臟器(腎、胰腺等)有無囊性病變存在;㈡囊液性狀，通常先天性肝囊腫穿刺液為澄清或微黃色。如穿刺液有膽汁成分，提示囊腫與肝內(nèi)膽管相通;血性或粘液性提示為腫瘤

16、性。㈢對囊壁厚度不一者，囊內(nèi)伴有乳頭狀新生物者，應(yīng)切除囊壁作病理活檢以除外惡性病變。,,單純肝囊腫的手術(shù)方法，主要是囊腫開窗術(shù)。手術(shù)時將囊腫液吸凈，將囊腫壁部分切除，切緣仔細(xì)止血，囊腔開放。較大的囊腔，可游離一帶蒂的大網(wǎng)膜充填，不放置引流，對單純性囊腫療效滿意。對囊腔與膽管相通，囊液含有較多膽汁者，必須縫合膽管;對并發(fā)感染或囊內(nèi)出血并感染有膽汁者，術(shù)后應(yīng)放置引流管引流，待感染控制，囊腔縮小閉合時拔除引流管;后期可注人硬化劑或粘堵劑使瘺管

17、殘腔閉合。,,對壁厚有膽汁的囊腫，應(yīng)考慮囊腫空腸Y型吻合術(shù);但因有逆行感染危險(xiǎn)，且手術(shù)費(fèi)時，目前已不常用。對有蒂肝囊腫可行囊腫切除術(shù)，吸凈囊液后，囊壁與肝組織有明確分界線，易于剝除，剝離肝面有較多滲血，以紗布壓迫止血，或氫氣電弧噴射止血。剝除囊腫時應(yīng)注意保護(hù)肝門處的門靜脈和肝膽管，在肝包膜下囊腫壁由外向深處分離，可避免損傷肝門部重要結(jié)構(gòu)。對肝左外葉的巨大囊腫，伴有肝萎縮者，可作囊腫連同肝左外葉切除。,,對多囊肝一般不作處理，因?yàn)樯畈磕夷[

18、會繼續(xù)增大。當(dāng)有大囊腫壓迫引起癥狀時，按單純肝囊腫開窗術(shù)作開窗治療。最近開展腹腔鏡下開窗術(shù)，使手術(shù)創(chuàng)傷減至最低限度。 近年，單純肝囊腫可在B超引導(dǎo)下，經(jīng)皮穿刺抽液并注射硬化劑治療，是一簡單、微創(chuàng)的治療方法。一般抽盡囊液后，注人99.5%乙醇沖洗囊腔，然后保留抽出液的1/4量的乙醇。大囊腫保留乙醇量每次不超過15ml，必要時每半個月至一個月再重復(fù)1次，以加速囊內(nèi)分泌細(xì)胞的破壞。,肝局灶性結(jié)節(jié)增生,肝局灶性結(jié)節(jié)性增生(focalnod

19、ularhyperplaSiaoftheliver，F(xiàn)NH)少見，曾被稱為局灶性硬化、肝錯構(gòu)瘤、良性肝細(xì)胞瘤、肝臟混合腺瘤、錯構(gòu)性膽管細(xì)胞肝細(xì)胞瘤等。1958年Edmonson氏根據(jù)其病理特點(diǎn)提出了這一新命名，并在1975年被WHO承認(rèn)，沿用至今。通常認(rèn)為， FNH是在先天血管畸型錯構(gòu)基礎(chǔ)上，因肝細(xì)胞酶系缺損而使肝細(xì)胞易受激素類藥物刺激，發(fā)生壞死后修復(fù)再生所形成的瘤樣病變。因此，本病并非真正腫瘤，其發(fā)生發(fā)展可能與口服避孕藥有關(guān)。,臨床表

20、現(xiàn),多數(shù)病人無特殊性臨床癥狀，約20%病人可因腫塊增大而出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀，如上腹腫塊，肝區(qū)疼痛;少數(shù)病人可因腫塊壓迫肝門影響門靜脈回流引起門靜脈高壓。,診斷,本病缺乏特征性臨床表現(xiàn)，術(shù)前診斷困難。主要通過影像學(xué)檢查確立。單一影像檢查對本病診斷特異性不高，聯(lián)合應(yīng)用各種影像檢查常有助確診,①B超或CT，可確立肝內(nèi)病變的位置、數(shù)目、大小，以及腫瘤與肝內(nèi)血管、膽管間的相關(guān)性。②若B超、CT及MRI顯示腫塊有無血管的中央疤痕；則FNH診斷可成立。③

21、若核素顯像提示病變攝取正常或增加，則診斷可以成立;若攝取減少，則可作選擇性肝動脈造影，如有特征性結(jié)果，則診斷亦可成立。本病血管造影通常顯示為富血管的，伴隨增強(qiáng)的均質(zhì)的毛細(xì)血管染色期。近半數(shù)病變?yōu)橹苓吂┭汀?治療,本病無癌變傾向，無癥狀的小結(jié)節(jié)可保守觀察。但若不能除外惡變，可手術(shù)切除。當(dāng)病灶太大或多發(fā)，切除要累及過多正常肝組織時，亦可不作切除而結(jié)扎供應(yīng)病變的肝動脈分支，可使病變縮小，并可防止意外出血。所有女病人應(yīng)停用口服避孕藥。,肝細(xì)胞

22、腺瘤,肝細(xì)胞腺瘤簡稱肝腺瘤，是罕見的肝臟良性腫瘤。1960年口服避孕藥問世以后，肝腺瘤的發(fā)病率日益增多。1973年Baun氏首次報(bào)道，口服避孕藥與發(fā)生肝腺瘤之間有聯(lián)系。在口服避孕藥5年的人群中，肝腺瘤發(fā)病率增加2.5倍;口服9年增加7.5倍，口服9年以上則增加25倍?？诜茉兴庍€增加肝腺瘤的出血并發(fā)癥，所發(fā)生的腺瘤也較大，腫瘤內(nèi)出血和破裂人腹腔 的內(nèi)出血率也高。少數(shù)兒童、成年男性和無口服避孕藥史的婦女也有發(fā)生肝腺瘤者，可能與其體內(nèi)性內(nèi)分

23、泌紊亂有關(guān)。對此類病人，測定肝腺瘤中各種性激素受體的存在情況，有利于探索其病因,臨床表現(xiàn),多數(shù)病人無癥狀。腫瘤＞4cm常有癥狀出現(xiàn)。Kerlin報(bào)告一組肝腺瘤病例，約2/3出現(xiàn)癥狀，其中52%有腹痛，約1/3病人因腫瘤內(nèi)出血或破裂而發(fā)生急性癥狀。體檢中最常見者為右上腹壓痛，并可觸及肝腫大或腹部包塊。巨大的肝腺瘤可因壓迫鄰近臟器而出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀。當(dāng)腫瘤發(fā)生中心壞死或內(nèi)出血，可出現(xiàn)肝功異?；蜇氀?診斷,根據(jù)肝腺瘤臨床特點(diǎn)，肝腺瘤的診斷一般

24、不難。對育齡期婦女，有5年以上口服避孕藥史，出現(xiàn)腹痛、肝大、腹部腫塊，甚至貧血;一般情況良好，無肝炎肝硬化史，肝功能、APF正常，可提示肝腺瘤。但進(jìn)一步確診卻相當(dāng)困難，應(yīng)結(jié)合B超、CT、血管造影等作出初步診斷。B超可檢出80%~96%的肝腺瘤;CT可顯示瘤內(nèi)出血和壞死;血管造影幾乎能證實(shí)全部腺瘤，顯示有外周營養(yǎng)血管進(jìn)人腫瘤。腫瘤為多血管，產(chǎn)生界限分明的均質(zhì)染色區(qū)，周圍有一條細(xì)透明帶等。但有些病例仍需病理切片，甚至多次反復(fù)切片才能確診。,

25、治療,肝腺瘤雖屬良性病變，但有瘤內(nèi)出血、破裂的危險(xiǎn)，個別病例還有癌變的可能，有些術(shù)前尚難與肝癌鑒別。因此，一旦擬診確立，應(yīng)及早剖腹探查，爭取手術(shù)切除。對位于近第一、二肝門的腫瘤，不能作完整切除時，可作囊內(nèi)剜除術(shù)，出血少，近期效果滿意，但術(shù)后易復(fù)發(fā)。當(dāng)腫瘤巨大或與周圍粘連嚴(yán)重，無法切除時，亦可先行肝固有動脈或患側(cè)動脈結(jié)扎，以控制腫瘤不斷生長，并防止腫瘤破裂出血。術(shù)后，所有女性病人均應(yīng)停止口服避孕藥。,肝血管內(nèi)皮瘤(小兒血管內(nèi)皮瘤),發(fā)生于

26、乳幼兒,多數(shù)為6個月以內(nèi)的乳兒.皮膚、粘膜常有同樣的病變。病理組織學(xué)表現(xiàn)與成人海綿狀血管瘤為同一疾患，只血管腔的寬狹不同。鏡下可見充滿血液的多數(shù)囊性間隙。一般預(yù)后好。有的數(shù)月內(nèi)自然消退，有的因合并動-門脈短路，在此基礎(chǔ)上之高輸出量導(dǎo)致淤血性心力衰竭，也有的惡變?yōu)檠軆?nèi)皮肉瘤。,肝血管脂肪瘤,較罕見。國內(nèi)僅5例報(bào)道。日本17例。以往多見于尸體解剖時偶發(fā)現(xiàn)。近年，隨著影象學(xué)診斷技術(shù)的發(fā)展，發(fā)現(xiàn)的機(jī)會增多。因腫瘤內(nèi)含脂肪成分，CT易于診斷

27、。肝血管脂肪瘤由脂肪、血管及平滑肌3種成分構(gòu)成。,,肝內(nèi)膽管腺瘤 常為肝包膜下單一的灰白色小結(jié)節(jié)，少數(shù)為多發(fā)性，易被手術(shù)醫(yī)生及病理誤診為轉(zhuǎn)移性結(jié)節(jié)，應(yīng)予重視。一般對單個病變稱其為腺瘤，多個病變時稱其為錯構(gòu)瘤。,,肝平滑肌瘤 多在中年以后發(fā)病，腫瘤生長緩慢，大小不一，大者呈巨塊型，具完整包膜，表面光滑富彈性，切面呈黃白色。鏡檢:可見交錯成群的紡錘樣細(xì)胞，大的腫瘤可有腹痛、發(fā)熱、全身不適等癥狀，手術(shù)切除預(yù)后良好,,粘液瘤