黃疸昆工2015級醫(yī)學導論安瑛

1、黃疸（jaundice）,云南省第一人民醫(yī)院昆明理工大學附屬昆華醫(yī)院消化內科安 瑛,定義膽紅素代謝分類病因、發(fā)生機制及臨床表現(xiàn)輔助檢查伴隨癥狀問診要點,定義,是由于血清中膽紅素升高致使皮膚、粘膜和鞏膜發(fā)黃的癥狀和體征。,膽紅素的來源,,,衰老紅細胞,,,網(wǎng)狀內皮系統(tǒng)分解,,,血紅蛋白(血紅素),,,膽綠素,,,膽紅素bilirubin,,血紅素加氧酶,,膽綠素還原酶,膽紅素代謝,分類,1．按病因學分類(1)溶血性

2、黃疸(2)肝細胞性黃疸(3)膽汁淤積性黃疸(4)先天性非溶血性黃疸,分類,2．按膽紅素性質分類(1)以非結合膽紅素增高為主的黃疸；(2)以結合膽紅素增高為主的黃疸。,病因、發(fā)生機制及臨床表現(xiàn),(一)溶血性黃疸1．病因凡能引起溶血的疾病都可產(chǎn)生溶血性黃疸。①先天性溶血性貧血：如海洋性貧血、遺傳性球形紅細胞增多癥；②后天性獲得性溶血性貧血：如自身免疫性溶血性貧血、新生兒溶血、不同血型輸血后的溶血以及蠶豆病、伯氨喹、蛇毒、毒

3、蕈、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿等引起的溶血。,病因、發(fā)生機制及臨床表現(xiàn),2．發(fā)病機制 大量紅細胞的破壞，形成大量的非結合膽紅素，超過肝細胞的攝取、結合與排泌能力。溶血造成貧血、缺氧和紅細胞破壞產(chǎn)物的毒性作用，削弱了肝細胞對膽紅素的代謝功能，使非結合膽紅素在血中潴留，超過正常水平而出現(xiàn)黃疸。,,病因、發(fā)生機制及臨床表現(xiàn),3、臨床表現(xiàn)1）黃疸：一般黃疸為輕度，呈淺檸檬色，不伴皮膚瘙癢。2）溶血①急性溶血：可有發(fā)熱、寒戰(zhàn)、頭痛、嘔吐、腰

4、痛，并有不同程度的貧血和血紅蛋白尿(尿呈醬油或茶色)，嚴重者可有急性腎功能衰竭；②慢性溶血：多為先天性，除伴貧血外尚有脾腫大。,病因、發(fā)生機制及臨床表現(xiàn),4、實驗室檢查 1）黃疸①血清總膽紅素增加，以非結合膽紅素為主，結合膽紅素基本正常。②糞膽原隨之增加，糞色加深。③血中尿膽原增加，尿中尿膽原增加，但無膽紅素。④急性溶血性黃疸尿中有血紅蛋白排出，隱血試驗陽性。2）溶血相關：貧血、網(wǎng)織紅細胞增加、骨髓紅細胞系列增生旺盛等。

5、,病因、發(fā)生機制及臨床表現(xiàn),(二)肝細胞性黃疸 1.病因 各種使肝細胞嚴重損害的疾病均可導致黃疸發(fā)生。 如病毒性肝炎、肝硬化、中毒性肝炎、鉤端螺旋體病、敗血癥等。,病因、發(fā)生機制及臨床表現(xiàn),2.發(fā)病機制1）由于肝細胞的損傷致肝細胞對膽紅素的攝取、結合功能降低，因而血中的非結合膽紅素增加。2）而未受損的肝細胞仍能將部分非結合膽紅素轉變?yōu)榻Y合膽紅素。,病因、發(fā)生機制及臨床表現(xiàn),3）結合膽紅素部分仍經(jīng)毛細膽管從膽道排泄，另一部

6、分則由于毛細膽管和膽小管因肝細胞腫脹壓迫，炎性細胞浸潤或膽栓的阻塞使膽汁排泄受阻而反流入血循環(huán)中，致血中結合膽紅素亦增加而出現(xiàn)黃疸。,,病因、發(fā)生機制及臨床表現(xiàn),3．臨床表現(xiàn)1）黃疸：皮膚、黏膜淺黃至深黃色，可伴有輕度皮膚瘙癢；2）其他為肝臟原發(fā)病的表現(xiàn)：如疲乏、食欲減退，嚴重者可有出血傾向、腹水、昏迷等。,病因、發(fā)生機制及臨床表現(xiàn),4．實驗室檢查 1）黃疸①血中結合膽紅素與非結合膽紅素均增加，黃疸型肝炎時，結合膽紅素增加幅度

7、多高于非結合膽紅素。②尿中結合膽紅素定性試驗陽性，而尿膽原可因肝功能障礙而增高。2）血液生化檢查有不同程度的肝功能損害。,病因、發(fā)生機制及臨床表現(xiàn),(三)膽汁淤積性黃疸1．病因：膽汁淤積可分為肝內性或肝外性。1）肝內性膽汁淤積①肝內阻塞性膽汁淤積：肝內泥沙樣結石、癌栓、寄生蟲病(如華支睪吸蟲病)；②肝內膽汁淤積：病毒性肝炎、藥物性膽汁淤積(如氯丙嗪、甲基睪丸酮和口服避孕藥等)、原發(fā)性膽汁性肝硬化、妊娠期復發(fā)性黃疸等。,病因、

8、發(fā)生機制及臨床表現(xiàn),2）肝外性膽汁淤積：膽總管結石、狹窄、炎性水腫、腫瘤及蛔蟲等阻塞所引起。,病因、發(fā)生機制及臨床表現(xiàn),2、發(fā)病機制：1）由于膽道阻塞，阻塞上方的壓力升高，膽管擴張，最后導致小膽管與毛細膽管破裂，膽汁中的膽紅素反流入血；2）肝內膽汁淤積有些由于膽汁分泌功能障礙、毛細膽管的通透性增加，膽汁濃縮而流量減少，導致膽道內膽鹽沉淀與膽栓形成。,病因、發(fā)生機制及臨床表現(xiàn),3、臨床表現(xiàn)1）皮膚呈暗黃色，完全阻塞者顏色更深，甚至呈

9、黃綠色，并有皮膚瘙癢及心動過速，2）尿色深，糞便顏色變淺或呈白陶土色。,病因、發(fā)生機制及臨床表現(xiàn),4、實驗室檢查 1）血清結合膽紅素增加；2）尿膽紅素試驗陽性，尿膽原及糞膽素減少或缺如；3）血清堿性磷酸酶及總膽固醇增高。,病因、發(fā)生機制及臨床表現(xiàn),(四)先天性非溶血性黃疸： 系由肝細胞對膽紅素的攝取、結合和排泄有缺陷所致的黃疸，本組疾病臨床上少見。1．GiIbert綜合征 系由肝細胞攝取UCB功能障礙及微粒體內葡萄

10、糖醛酸轉移酶不足，致血中UCB增高而出現(xiàn)黃疸。這類病人除黃疸外癥狀不多，肝功能也正常。2．Dubin-Johnson綜合征 系由肝細胞對CB及某些陰離子(如靛青綠、X線造影劑)向毛細膽管排泄發(fā)生障礙，致血清CB增加而發(fā)生的黃疸。,病因、發(fā)生機制及臨床表現(xiàn),3．Crigler-Najjar綜合征 系由肝細胞缺乏葡萄糖醛酸轉移酶，致UCB不能形成CB，導致血中UCB增多而出現(xiàn)黃疸，本病由于血中UCB甚高，故可產(chǎn)生核黃疸(nuclear

11、jaundice)，見于新生兒，預后極差。4．Rotor綜合征 系由肝細胞對攝取UCB和排泄CB存在先天性缺陷致血中膽紅素增高而出現(xiàn)黃疸。,輔助檢查,1．B超檢查：對肝臟的大小、形態(tài)、肝內有無占位性病變、膽囊大小及膽道系統(tǒng)有無結石及擴張、脾臟有無腫大、胰腺有無病變等有較大的幫助。2．X線腹部平片及膽道造影：可發(fā)現(xiàn)膽道結石、胰腺鈣化。膽道造影可發(fā)現(xiàn)膽管結石，狹窄、腫瘤等，并可判斷膽囊收縮功能及膽管有無擴張。,輔助檢查,3．逆行胰膽管

12、造影(ERCP) 可通過內鏡直接觀察壺腹區(qū)與乳頭部有無病變，可經(jīng)造影區(qū)別肝外或肝內膽管阻塞的部位。也可了解胰腺有無病變。4．經(jīng)皮肝穿刺膽道造影(PTC) 能清楚地顯示整個膽道系統(tǒng)，可區(qū)分肝外膽管阻塞與肝內膽汁淤積性黃疸，并對膽管阻塞的部位、程度及范圍有所了解。,輔助檢查,5．上腹部CT掃描：對顯示肝、膽、胰等病變，特別對發(fā)現(xiàn)肝外梗阻有較大幫助。6．磁共振胰膽管成像(MRCP) ：對各種原因引起的梗阻性黃疸膽道擴張情況可以作出比

13、較客觀的診斷。特別適用于B超或CT有陽性發(fā)現(xiàn)，但又不能明確診斷者。,輔助檢查,7．放射性核素檢查：應用189金或99锝肝掃描可了解肝有無占位性病變，用131碘玫瑰紅掃描對鑒別肝外阻塞性黃疸與肝細胞性黃疸有一定的幫助。8．肝穿刺活檢及腹腔鏡檢查：對疑難黃疸病例的診斷有重要的幫助。但肝穿刺活檢用于膽汁淤積性黃疸時可發(fā)生膽汁外溢造成膽汁性腹膜炎，伴肝功能不良者亦可因凝血機制障礙而致內出血，故應慎重考慮指征。,伴隨癥狀,伴隨癥狀對黃疸病人的鑒

14、別診斷有重要意義。1．黃疸伴發(fā)熱：見于急性膽管炎、肝膿腫、鉤端螺旋體病、敗血癥、大葉性肺炎。病毒性肝炎或急性溶血可先有發(fā)熱而后出現(xiàn)黃疸。2．黃疸伴上腹劇烈疼痛者：可見于膽道結石、肝膿腫或膽道蛔蟲病；右上腹劇痛、寒戰(zhàn)高熱和黃疸為夏科(Charcot)三聯(lián)征，提示急性化膿性膽管炎。持續(xù)性右上腹鈍痛或脹痛可見于病毒性肝炎、肝膿腫或原發(fā)性肝癌。,伴隨癥狀,3．黃疸伴肝大：若輕度至中度腫大，質地軟或中等硬度且表面光滑，見于病毒性肝炎、急性膽道

15、感染或膽道阻塞。明顯腫大，質地堅硬，表面凹凸不平有結節(jié)者見于原發(fā)或繼發(fā)性肝癌。肝大不明顯，而質地較硬邊緣不整，表面有小結節(jié)者見于肝硬化。,,4．伴膽囊腫大者：提示膽總管有梗阻，常見于胰頭癌、壺腹癌、膽總管癌、膽總管結石等。5．伴脾腫大者：見于病毒性肝炎、鉤端螺旋體病、敗血癥、瘧疾、肝硬化、各種原因引起的溶血性貧血及淋巴瘤等。6．伴腹水者：見于重癥肝炎、肝硬化失代償期、肝癌等。,問診要點,1．確定是否黃疸：病人所指發(fā)黃應注意與皮膚蒼白

16、、球結膜下脂肪及高胡蘿卜素血癥等相區(qū)別。應仔細檢查鞏膜有無黃染及尿色有無改變。2．黃疸的起病急起或緩起，有否群集發(fā)病、外出旅游史、藥物使用史，有無長期酗酒或肝病史。3．黃疸的時間與波動情況 有利于區(qū)別梗阻性與肝細胞性黃疸。,問診要點,4．黃疸對全身健康的影響 肝細胞性黃疸的深度與肝功能損害程度呈正相關，先天性非溶血性黃疸全身情況較好。 對黃疸患者應首先確定黃疸的類型，再確定黃疸的病因。應從臨床、實驗室、器械檢查等多項

17、指標人手，認真分析、合理安排必要的輔助檢查，及時作出判斷。,總結（ Summary）,發(fā)病機制 形成機制：3個原因（溶血、肝損、阻塞） 鑒別方法：3個方面（體征、化驗、影像）實驗室檢查 膽紅素檢查：判斷是否發(fā)病、鑒別及程度 血清酶檢查：確定肝膽病因并形成診治方向 血液學檢查：診斷各種溶血性黃疸,識黃魔直膽色素特占強間膽貧血檸檬黃直膽為主示阻黃間膽為主示溶黃肝黃乏力納差現(xiàn)阻黃疼痛加瘙癢