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文檔簡介
1、1,肝硬化,,,2,肝硬化Cirrhosis of Liver,,3,概念,一種以肝組織彌漫性纖維化、假小葉和再生結(jié)節(jié)形成為特征的慢性肝病。臨床上有多系統(tǒng)受累,以肝功能損害和門靜脈高壓為主要表現(xiàn)。晚期常出現(xiàn)上消化道出血、肝性腦病、繼發(fā)感染等嚴(yán)重并發(fā)癥。,4,流行病學(xué),常見病,占內(nèi)科住院總?cè)藬?shù)的4.3%~14.2%發(fā)病高峰年齡在35~48歲男女比例約為3.6~8:1絕大多數(shù)為男性,5,病因和發(fā)病機(jī)制,在我國以病毒性肝炎所致的肝
2、硬化為主,國外以酒精中毒為主.,6,,1、病毒性肝炎 主要為乙型、丙型和丁型病毒重疊感染,一般經(jīng)過慢性肝炎階段演變而來。 甲型和戊型不發(fā)展為肝硬化。,7,急性HBV感染,慢性HBV感染,成年期感染5~10%,嬰兒期感染 >95 %,,肝硬化,肝功能衰竭,肝細(xì)胞癌,,慢性乙型肝炎,,5年發(fā)生率12~25%,5年發(fā)生率6~15%,5年發(fā)生率20~23%,,,,Adapted from EASL Consensus Sta
3、tement. J Hepatol 2003; 39 (S1):S3~25,,,,8,,2、慢性酒精中毒長期大量飲酒 (每日攝入乙醇80g達(dá)10年以上)乙醇及其中間代謝產(chǎn)物(乙醛)的毒性作用 ↓ 脂肪肝、酒精肝 ↓ 肝硬化,9,3 非酒精性脂肪性肝炎(NAS
4、H),脂代謝紊亂至肝細(xì)胞內(nèi)脂肪沉積約20%可發(fā)展為肝硬化,10,,4、膽汁淤積 持續(xù)肝內(nèi)淤膽或肝外膽管阻塞時(shí) 膽汁酸、膽紅素?羽毛性壞死 我國繼發(fā)性者相對(duì)較多.,11,,5、肝靜脈回流受阻 慢性充血性心力衰竭、縮窄性心包炎、 肝靜脈和(或)下腔靜脈阻塞 ↓ 肝細(xì)胞長期淤血缺氧、壞死和結(jié)締組織增生
5、 ↓ 最終形成淤血性(心源性)肝硬化 肝靜脈阻塞綜合征(Budd-Chiari綜合征),12,,6、營養(yǎng)障礙 慢性炎癥性腸病、長期食物中缺乏蛋白質(zhì)、維生素、抗脂肪肝物質(zhì)(膽堿)等,可引起吸收不良和營養(yǎng)失調(diào) ↓ 肝細(xì)胞脂肪變性和壞死 降低肝對(duì)其他致病因素的抵抗力 ↓
6、 肝硬化,13,,7、血吸蟲病性肝硬化 長期或反復(fù)感染血吸蟲病者,蟲卵主要沉積于匯管區(qū),蟲卵及其毒性產(chǎn)物 ↓ 大量結(jié)締組織增生 ↓ 肝纖維化,門脈高壓,14,,8、工業(yè)毒物或藥物 長期接觸四氯化碳、磷、砷等
7、 或服用甲基多巴、四環(huán)素等 ↓ 中毒性肝炎 ↓ 肝硬化,15,,9、由于遺傳或先天性酶缺陷,致其代謝產(chǎn)物沉積于肝,引起肝細(xì)胞壞死和結(jié)締組織增生。肝豆?fàn)詈俗冃裕ㄣ~沉積)、血色病(鐵質(zhì)沉著)。10、自身免疫性肝病。11、病因未明:隱源性肝硬化。,16,正常肝細(xì)胞
8、正常肝結(jié)構(gòu) 正常肝循環(huán),匯管區(qū)及肝 胞膜纖維結(jié) 締組織增生,破壞,病因,增生,肝功能損傷,假小葉形成,門脈高壓,,,,,,,,,,,發(fā)病機(jī)制,17,,Adapted from Bataller R & Brenner DA. J Clin Invest. 2005;115:209-18.,正常肝臟,晚期纖維化,,慢性肝損傷,肝細(xì)胞,肝臟星狀細(xì)胞,竇狀內(nèi)皮細(xì)胞,枯否氏細(xì)胞,正常血流阻力的血竇腔,浸潤淋巴細(xì)胞,細(xì)胞外基質(zhì)蛋白
9、,凋亡肝細(xì)胞,活化的枯否氏細(xì)胞,血流阻力增加的血竇腔,,,,,,,,,,,18,,a.廣泛細(xì)胞變性壞死 b.殘存肝細(xì)胞不規(guī)則排列再生,形成不規(guī)則結(jié)節(jié)狀肝細(xì)胞團(tuán)(再生結(jié)節(jié)) c.大量纖維結(jié)締組織增生,形成纖維束,包繞再生結(jié)節(jié)或?qū)埩舾涡∪~重新分割,改建成假小葉. b.c?肝硬化的典型形態(tài)改變.,19,肝纖維化---肝硬化演變的重要過程,肝細(xì)胞外基質(zhì)(ECM)過度沉積。ECM:膠原、非膠原糖蛋白、蛋白多糖肝星狀細(xì)胞是形成纖維化
10、的主要細(xì)胞,在肝受損時(shí),會(huì)變成纖維細(xì)胞,產(chǎn)生膠原合成過多。Kupffer細(xì)胞、肝細(xì)胞亦有合成膠原的功能.多種細(xì)胞因子參與了ECM的合成。早期纖維化是可逆的,到后期有再生結(jié)節(jié)形成時(shí)則不可逆。,20,,上述病理變化,造成肝內(nèi)血循環(huán)的紊亂血管受到再生結(jié)節(jié)和肝纖維化的擠壓,血管床縮小、閉塞或扭曲?門靜脈高壓肝內(nèi)門靜脈、肝靜脈和肝動(dòng)脈小支之間失去正常關(guān)系,并相互出現(xiàn)交通吻合支?門靜脈高肝竇毛細(xì)血管化?門靜脈高?肝細(xì)胞的營養(yǎng)障礙,21,,
11、病 理,22,正常的肝臟形態(tài),23,,24,晚期肝硬化,25,,在大體形態(tài)上,肝臟變形 早期 :腫大 晚期 :小、硬、輕 外觀呈棕黃色或灰褐色,表面有彌漫性大小不等的結(jié)節(jié)和塌陷區(qū),邊緣較薄而硬,肝包膜增厚。 切面可見肝正常結(jié)構(gòu)消失,被圓形或近圓形的島嶼狀結(jié)節(jié)代替,結(jié)節(jié)周圍有灰白色的結(jié)締組織間隔包繞。,26,正 常 肝 臟 的 鏡 下 結(jié) 構(gòu),27,肝 硬 化 鏡
12、 下 所 見,28,,在組織學(xué)上,正常肝小葉結(jié)構(gòu)消失或破壞,全被假小葉替代?! 〖傩∪~內(nèi)肝細(xì)胞常有不同程度的濁脹變性,脂肪浸潤,以致壞死和再生。 匯管區(qū)因結(jié)締組織增生而顯著增寬,其中可見程度不等的炎性細(xì)胞浸潤,并有小膽管樣結(jié)構(gòu)(假膽管)。,29,病理形態(tài)分類,根據(jù)結(jié)節(jié)形態(tài),肝硬化可分為4型 1.小結(jié)節(jié)性肝硬化:最為常見。 常見于酒精性肝硬化。,結(jié)節(jié)直徑一般在3~5mm,一般<1cm,纖維間隔較細(xì),
13、假小葉大小也一致。,30,2.大結(jié)節(jié)性肝硬化:由大片肝壞死引起,肝功的損害為重。,結(jié)節(jié)粗大,大小不均,直徑在10~13mm,最大可達(dá)50mm,假小葉大小不等。,31,,3. 大小結(jié)節(jié)混合性肝硬化:上述2型的混合型,即肝內(nèi)同時(shí)存在大、小結(jié)節(jié)2種病理形態(tài)。4.再生結(jié)節(jié)不明顯型:纖維間隔向肝小葉伸展,并不完全分隔肝小葉,再生不顯著。常見于血吸蟲病性肝硬化,門脈高壓為重。,32,,肝硬化時(shí)其他器官亦發(fā)生相應(yīng)的病理改變。 脾充血腫大、脾髓增
14、殖和大量結(jié)締組織形成。 胃粘膜可見淤血、水腫和糜爛呈馬賽克或蛇皮狀改變?門脈高壓性胃病 肺內(nèi)毛細(xì)血管擴(kuò)張,肺動(dòng)、靜脈分流 睪丸或卵巢、甲狀腺皮質(zhì)等常有萎縮和退行性變。,33,,病理生理Pathology,34,35,白蛋白合成減少→水腫、腹水;凝血物質(zhì)合成減少→凝血酶原, 第Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅻ因子及纖維蛋白原缺乏→出血傾向。尿素合成障礙→血氨增多→肝昏迷。,蛋白代謝障礙,36,肝糖原合成障礙→糖原儲(chǔ)存不足→
15、低血糖。 丙酮酸、乳酸積聚→肝昏迷。,糖代謝障礙,,37,脂肪代謝障礙,肝對(duì)血脂調(diào)節(jié)作用減弱→高脂血癥→脂肪肝。,38,維生素代謝障礙,維生素的儲(chǔ)存與代謝↓→維生素缺乏。,39,激素代謝障礙,雌激素↑→男性乳腺發(fā)育, 女性月經(jīng)紊亂、不孕;皮膚毛細(xì)血管擴(kuò)張、蜘蛛痣及肝掌。,40,激素代謝障礙,肝臟滅活功能↓─抗利尿激素及醛固酮↑→水鈉儲(chǔ)留。─胰島素↑→低血糖。─胰高血糖素↑→高血糖
16、。,41,激素代謝障礙,→抑制促黑色素激素作用↓→促黑色素激素↑→黑色素增加、皮膚色素沉著。,42,門靜脈高壓形成的機(jī)制,,,,,正常門靜脈壓力為110~180mmH2O ,當(dāng)門靜脈壓力超過250mmH2O時(shí)即為門靜脈高壓。,,,,,,,,44,● 肝小葉破壞→肝竇破壞、減少→肝內(nèi)血流通道減少?!?肝內(nèi)纖維組織增生、假小葉形成→肝靜脈、門靜脈分 支受壓、扭曲、閉塞→肝竇內(nèi)血液流出受阻,門靜脈回流 障礙。
17、● 匯管區(qū)纖維組織增生→門靜脈分支受壓→竇前阻塞?!?肝小葉中央靜脈透明硬化、閉塞、竇周纖維化→ 肝竇阻塞→門靜脈回流受阻。 ● 肝竇毛細(xì)血管化?肝竇內(nèi)壓力增加→門靜脈回流受阻● 肝動(dòng)脈與門靜脈之間形成異常吻合支?!?肝內(nèi)與肝外門靜脈血栓形成。,45,,,,,肝硬化,肝細(xì)胞損害,肝內(nèi)血管阻塞,血漿白蛋白↓,滅活障礙,血漿膠體滲透壓↓,門靜脈壓力↑,肝靜脈阻塞,醛固酮↑抗利尿激素↑,肝淋巴液↑,淋巴夜漏出,腹
18、 水,近端腎小管遠(yuǎn)端腎小管,腎小球?yàn)V過率↓,水鈉重吸收↑,腎小球血流量↓,第三因子活力↓,腎血流量↓,有效血流量↓,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,46,臨床表現(xiàn),起病隱匿,病程發(fā)展緩慢,可潛伏3~5年或10年以上,少數(shù)因短期大片肝壞死(重癥肝炎),3~6個(gè)月就形成肝硬化.臨床上根據(jù)肝硬化的病程分為肝功能代償期和失代償期,但兩期界限 常不清楚.,,代 償 期 癥狀輕、缺乏特異性失代償期: 癥
19、狀顯著 肝功能減退癥狀 門靜脈高壓癥狀,兩期分界不清,,肝、脾輕度腫大,肝功能基本正常,乏力、納差、惡心腹脹、腹瀉、上腹隱痛,臨 床 表 現(xiàn):代償期,癥 狀:,體 征:,實(shí)驗(yàn)室檢查:,,49,,(二)失代償期: A.肝功能減退的臨床表現(xiàn): 1.全身癥狀:皮膚干枯,面色黝暗無光澤(肝病面容),可有不規(guī)則低熱、夜盲及浮腫。 2.消化道癥狀:(消化不良 )上腹飽脹不適、惡心或嘔吐、腹瀉,因
20、腹水和胃腸脹氣終日腹脹難受。對(duì)油膩耐受性差。與肝硬化門靜脈高壓時(shí)胃腸道淤血水腫、消化吸收障礙和腸道菌群失調(diào)等有關(guān)。 3.出血傾向和貧血:與肝合成凝血因子減少、脾功能亢進(jìn)(此時(shí)不宜輸血)和毛細(xì)血管脆性增加有關(guān)。,50,,4.內(nèi)分泌紊亂:雌激素增多,雄激素減少,有時(shí)糖皮質(zhì)激素亦減少 雌雄激素平衡失調(diào): 男性 性欲減退、睪丸萎縮、毛發(fā)脫落及乳房發(fā)育 女性 月經(jīng)失調(diào)、閉經(jīng)、不孕
21、 體征: 蜘蛛痣(小動(dòng)脈擴(kuò)張)和毛細(xì)血管擴(kuò)張 上腔靜脈引流區(qū)域(面部、頸、上胸、肩背和上肢),51,蜘 蛛 痣,52,,肝掌(手掌大魚際、小魚際和指端腹側(cè)部位的紅斑) 繼發(fā)性醛固酮增多和抗利尿激素增多?鈉水潴留、腹水 糖皮質(zhì)激素減少?患者面部(尤其眼眶周圍)和其他暴露部位,可見皮膚色素沉著.,53,,B.門靜脈高壓癥: 1.脾大:脾因長期淤血而大。上消化道大出血時(shí)
22、,脾可以暫時(shí)縮小,甚至不能觸及。晚期脾大常伴有白細(xì)胞、血小板和紅細(xì)胞計(jì)數(shù)減少,稱為脾功能亢進(jìn)。 2.側(cè)支循環(huán)的建立和開放:門靜脈壓力增高,超過200mmH2O(14.6mmHg)?門靜脈與腔靜脈之間建立門-體側(cè)支循環(huán). a.食管和胃底靜脈曲張:常出現(xiàn)破裂大出血。 b.腹壁靜脈曲張:臍靜脈重新開放,與副臍靜脈、腹壁靜脈等連接,在臍周和腹壁可見迂曲的靜脈,以臍為中心向上及下腹延伸,臍周靜脈出現(xiàn)異常明顯曲張者,外
23、觀呈水母頭狀。 c.痔靜脈擴(kuò)張,54,55,,3.腹水:是肝硬化最突出的臨床表現(xiàn);失代償期患者75%以上有腹水。,56,,大量腹水使腹部膨隆、腹壁繃緊發(fā)亮,狀如蛙腹,患者行走困難,有時(shí)膈顯著抬高,出現(xiàn)端坐呼吸和臍疝。 移濁(+)、 液波震顫(+) 部分患者伴有胸水,多見于右側(cè),系腹水通過膈淋巴管或經(jīng)膈肌缺損處進(jìn)入胸腔所致。,57,,58,,59,,C.肝觸診肝的大小與肝內(nèi)脂肪浸潤、再生結(jié)節(jié)和纖維化的程度有關(guān)。
24、質(zhì)地堅(jiān)硬,邊緣較薄,早期表面尚平滑,較腫大,晚期肝縮小,可觸及結(jié)節(jié)或顆粒狀,通常無壓痛。,60,并發(fā)癥,(一)上消化道出血:最常見的并發(fā)癥。大多數(shù)因食管、胃底靜脈曲張破裂引起,部分為并發(fā)急性胃粘膜糜爛或消化道潰瘍所致。 (二)肝性腦?。℉E):過去稱肝性昏迷,大部分由各型肝硬化(病毒性肝硬化最多見)引起,也可由改善門靜脈高壓的門體分流手術(shù)引起。肝硬化發(fā)生肝性腦病者可達(dá)70% ,大多數(shù)是發(fā)生的慢性門體分流性腦病。主要機(jī)制是由于肝細(xì)
25、胞功能衰竭,來自腸道的許多毒性代謝產(chǎn)物,未被肝解毒和清除,經(jīng)側(cè)支進(jìn)入體循環(huán),透過血腦屏障而至腦部,引起大腦功能紊亂。→精神和神經(jīng)系統(tǒng)的紊亂。,61,,根據(jù)意識(shí)障礙程度、神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)和腦電圖改變,將肝性腦病自輕微的精神改變到深昏迷分為四期:一期(前驅(qū)期)輕度性格改變和行為失常,如欣快激動(dòng)或淡漠少言,衣冠不整或隨地便溺。應(yīng)答尚準(zhǔn)確,但吐詞不清且較緩慢.可有撲翼樣震顫(肝震顫),即囑患者兩臂平伸,肘關(guān)節(jié)固定,手掌向背側(cè)伸展,手指分開時(shí),可見
26、到手向外側(cè)偏斜,掌指關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)、甚至肘與肩關(guān)節(jié)急促而不規(guī)則地?fù)鋼魳佣秳?dòng),囑患者手 緊握醫(yī)生手一分鐘,醫(yī)生能感到患者抖動(dòng)。 腦電圖多數(shù)正常 歷時(shí)數(shù)日或數(shù)周,有時(shí)癥狀不明顯,易 被忽視。,62,,二期(昏迷前期):以意識(shí)錯(cuò)亂、睡眠障礙、行為失常為主。 前一期的癥狀加重,多有睡眠時(shí)間倒錯(cuò),晝睡夜醒,甚至有幻覺、恐懼和狂躁而被看成一般精神病。(禁用鎮(zhèn)靜劑) 明顯的神經(jīng)體征,如腱反射亢進(jìn)、肌張力增高、踝陣攣及Babins
27、ki征陽性。 此期撲翼樣震顫存在,腦電圖有特征性異常,63,,三期(昏睡期)以昏睡和精神錯(cuò)亂為主 腦電圖有異常波形。四期(昏迷期)神志完全喪失,不能喚醒.腦電圖明顯異常。以上各期的分界不很清楚,前后期臨床表現(xiàn)可有重疊,病情發(fā)展或經(jīng)治療好轉(zhuǎn)時(shí),程度可進(jìn)級(jí)或退級(jí)。,64,,有關(guān)肝性腦病的發(fā)病機(jī)制中, 氨中毒理論研究最多,最確實(shí)有據(jù).肝性腦病常有明顯的誘因,常見的有上消化道出血、感染、放腹水、大量排鉀利尿、高蛋白
28、飲食、催眠鎮(zhèn)靜藥、麻醉藥、便秘、尿毒癥、外科手術(shù)。,65,,(三)感染:自發(fā)性腹膜炎(無臟器穿孔的腹膜細(xì)菌性感染),致病菌多為革蘭陰性桿菌,一般起病較急,表現(xiàn)為腹痛、腹水迅速增長;體檢發(fā)現(xiàn)輕重不等的全腹壓痛和腹膜刺激征。 (四)肝腎綜合征: 功能性腎衰竭,腹水時(shí)由于有效血容量不足及腎內(nèi)血液重分布等因素引起.特征為自發(fā)性少尿或無尿、氮質(zhì)血癥、稀釋性低鈉血癥和低鈉尿,但腎無重要病理改變。 關(guān)鍵環(huán)節(jié)是腎血管收縮,導(dǎo)致腎皮質(zhì)血流量和腎小球
29、濾過率持續(xù)降低。,66,,(五)原發(fā)性肝癌:多在大結(jié)節(jié)性或大小結(jié)節(jié)混合性肝硬化基礎(chǔ)上發(fā)生。如果患者短期內(nèi)出現(xiàn)肝迅速增大、持續(xù)性肝區(qū)疼痛、肝表面發(fā)現(xiàn)腫塊或腹水呈血性,應(yīng)懷疑并發(fā)原發(fā)性肝癌,并作進(jìn)一步檢查。,67,,(六)電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂:低鈉、低鉀、低氯、代謝性堿中毒。,68,,(七)肝肺綜合征 臨床表現(xiàn):呼吸困難,動(dòng)脈氧分壓降低, 肺泡- 動(dòng)脈氧梯度增加病機(jī):門體分流及血管活性物質(zhì)增加,肺內(nèi)毛細(xì)血管擴(kuò)張,肺動(dòng)靜脈分流
30、,通氣/血流比例失調(diào)引起低氧血癥?肝肺綜合征,大量腹水?呼吸動(dòng)度加重肝肺綜合征,69,實(shí)驗(yàn)室和其他檢查,(一)肝功能試驗(yàn): 1.膽紅素增高;2.白蛋白下降,球蛋白增高,白/球比例倒置;3.凝血酶原時(shí)間延長 4.膽固醇酯下降;5.ALT、AST增高 6.血清III型前膠原肽(PIIIP)增高,為纖維化指標(biāo),特異性不高,70,,(二)免疫功能檢查: 1. 細(xì)胞免疫:半數(shù)以上的患者T淋巴細(xì)胞數(shù)低于正常
31、2.體液免疫:IgG增高最為顯著 3. 部分患者出現(xiàn)非特異性自身抗體,如抗核抗體、抗平滑肌抗體、抗線粒體抗體 4.病因?yàn)椴《拘愿窝渍?,病毒?biāo)記呈陽性反應(yīng).,71,,(三)腹水檢查:一般為漏出液。 如果并發(fā)自發(fā)性腹膜炎,則腹水透明度降低,比重介于漏出液和滲出液之間,白細(xì)胞數(shù)增多,常>500×106 /L,其中多形核白細(xì)胞(PMN)計(jì)數(shù)>250 ×106 /L。 如果并發(fā)結(jié)核性腹膜炎
32、,以淋巴細(xì)胞為主。 腹水呈血性應(yīng)高度懷疑癌變,宜做細(xì)胞學(xué)檢查。 當(dāng)疑診自發(fā)性腹膜炎時(shí),需床旁用血培養(yǎng)瓶作腹水的細(xì)菌培養(yǎng)和藥敏試驗(yàn)。,72,,(四)影像學(xué)檢查: 1.食管靜脈曲張時(shí)行X線鋇餐檢查,顯示蟲蝕樣或蚯蚓狀充盈缺損,縱行粘膜皺襞增寬,胃底靜脈曲張時(shí)可見菊花樣充盈缺損。 2.CT、MRI檢查:早期肝大,晚期肝縮小,表面不規(guī)則,脾大,腹水。 3.超聲檢查:顯示肝大小、外形改變和脾大,彩超可檢測門靜脈的血流速
33、度、方向和血流量。,73,,(五)內(nèi)鏡檢查: 可直接看見靜脈曲張及其部位和程度,陽性率較X線檢查為高;并發(fā)上消化道出血時(shí),急診胃鏡檢查可判明出血部位和病因,并進(jìn)行止血治療.,74,,(六)肝穿刺活組織檢查:若見有假小葉形成,可確診為肝硬化。有創(chuàng),有一定的風(fēng)險(xiǎn)。 (七)腹腔鏡檢查:能窺視肝外形表面、色澤、邊緣及脾等改變,在直視下還可做穿刺活組織檢查,對(duì)鑒別肝硬化、慢性肝炎和原發(fā)性肝癌以及明確肝硬化的病因很有幫助。 六、七在
34、臨床上少用。,診 斷,,根據(jù):,包括:,,1.乙肝、酗酒病史,2.肝功能減退,門V高壓表現(xiàn),4.B超或CT提示肝硬化以及內(nèi)鏡發(fā)現(xiàn)V曲張,3.肝功能異常,病檢:假小葉形成,病因診斷,病理診斷,如:乙型病毒性肝炎后肝硬化,(失代償期),病理生理診斷,并發(fā)癥診斷,肝性腦病,上消化道出血,76,評(píng)價(jià)肝病嚴(yán)重程度的Child-Turcotte標(biāo)準(zhǔn) A B
35、 C 營養(yǎng)狀況 良好 好 差 肝性腦病 無 輕度 昏迷 腹 水 無 容易控制 難治性 血膽紅素(mmg/dl) 3 血白蛋白(g/dl) >3.5 3-3.5 <3,,,,,77,,鑒別診斷: 1.與肝大的疾病鑒別:慢性肝炎、原發(fā)性肝癌、
36、血吸蟲病、肝包蟲病等。 2.與引起腹水和腹部脹大的疾病鑒別:結(jié)核性腹膜炎、縮窄性心包炎、慢性腎小球腎炎或腹膜腫瘤。 3. a.上消化道出血,與消化性潰瘍、糜爛出血性胃炎、胃癌鑒別 b.肝性腦病,與低血糖、尿毒癥、糖尿病酮癥酸中毒等鑒別 c.肝腎綜合征,與慢性腎小球腎炎、急性腎小管壞死等鑒別。,78,治療,無特效治療,關(guān)鍵在于早期診斷,針對(duì)病因和加強(qiáng)一般治療,使病情緩解或延長其代償期;對(duì)于失代
37、償期患者主要是對(duì)癥治療,改善肝功能和搶救并發(fā)癥。,79,,(一)一般治療: 1.注意休息 2.飲食以高熱量、高蛋白質(zhì)和維生素豐富而易消化的食物為宜 肝功能衰竭或有肝性腦病先兆時(shí),應(yīng)限制或禁食蛋白質(zhì);有腹水時(shí)飲食應(yīng)少鹽或無鹽;禁酒及避免進(jìn)食粗糙、堅(jiān)硬食物,禁用損害肝臟的藥物。 3.支持治療:靜脈輸入高滲葡萄糖液補(bǔ)充熱量,加VitC、胰島素、氯化鉀等;病情較重者用復(fù)方氨基酸、白蛋白或鮮血。,
38、80,,(二)藥物治療:目前尚無特效藥 維生素+消化酶 保肝藥:水飛薊素、肌苷、聯(lián)苯雙酯、 甘草甜素(甘利欣) 抗纖維化的藥,如秋水仙堿 抗病毒的藥,如干擾素、拉咪夫定 中藥,81,,(三)腹水治療1.限制鈉、水的攝入:1g 鈉可潴留200ml,所以每天限制鈉量<2g/L,水量<500~1000ml. 約有15%患者可發(fā)生自發(fā)性利尿,使腹水減退
39、.2.利尿劑:螺內(nèi)酯(安體舒通)+呋塞米(速尿),每周體重下降<2Kg為宜.3.放腹水加輸注白蛋白:治療難治性腹水,每日或每周3次放腹水,每次4000-6000ml,亦可一次放10000ml,同時(shí)靜脈輸注白蛋白40g,比大劑量利尿劑治療效果好,可縮短住院時(shí)間,且并發(fā)癥少.,82,,4.提高血漿膠體滲透壓:每周定期、少量靜脈輸注鮮血或白蛋白。5.腹水濃縮回輸:注意有感染的腹水不可回輸。6.腹腔-頸靜脈引流;經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分
40、流術(shù)(易誘發(fā)肝性腦?。?83,,(四)門靜脈高壓癥的手術(shù)治療: 目的主要是降低門靜脈系壓力和消除脾功能亢進(jìn),有各種分流、斷流術(shù)和脾切除術(shù). 一般而言,在無黃疸或腹水、肝功能損害較輕和無并發(fā)癥者,手術(shù)效果較好;大出血時(shí)急診手術(shù)、機(jī)體一般狀況差、肝功能損害顯著者,手術(shù)效果差.,84,,(五)并發(fā)癥治療1.上消化道出血: ⑴一般處理:禁食、靜臥、加強(qiáng)監(jiān)護(hù)、迅速補(bǔ)充有效血容量 ⑵輸血 ⑶止血 ①藥物止血: 生長抑素(
41、施他寧、奧曲肽) 或垂體后葉素(高血壓、冠心病、孕婦慎用) ② 雙囊三腔管壓迫止血 ③手術(shù)治療,85,,⑷預(yù)防止血 ①藥物:普萘洛爾(用藥時(shí)應(yīng)降低心率的40%, 出血時(shí)慎用,因可致肝昏迷)、硝酸甘油、心痛定②內(nèi)鏡下治療:食管靜脈套扎或硬化劑注射治療如果是消化性潰瘍引起的消化道大出血: 止血措施: 藥物治療: H2 RA 、 PPI 冰鹽水洗胃,直接灌注去甲腎
42、上腺素 內(nèi)鏡及手術(shù)治療,86,,2.肝性腦?。孩湃コT因⑵補(bǔ)充能量,糾正水、電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂⑶減少腸道毒物的生成和吸收: 植物蛋白為主,限食蛋白甚至無蛋白。 口服25% MgSO4導(dǎo)瀉或NS弱酸性溶液清潔灌腸。 抗生素抑菌:甲硝唑、諾氟沙星、氨芐西林、去甲萬古霉素等。⑷降低血氨:谷氨酸鈉、精氨酸⑸支鏈氨基酸:糾正氨基酸失衡⑹肝移植,87,,3.自發(fā)性腹膜炎:
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