新生兒驚厥

1、新生兒驚厥,,概 述病因分析輔助檢查診 斷鑒別診斷治療方案,新生兒驚厥,概 述,定 義發(fā) 病 率臨床特點發(fā)作類型持續(xù)時間,定 義,新生兒驚厥（neonatal couvulsion) 為新生兒期腦細(xì)胞群異常過度同步放電導(dǎo)致突然而暫時的腦功能障礙。表現(xiàn)為發(fā)作性的、異常的、反復(fù)的、刻板的動作或行為。,,發(fā) 病 率,足月兒驚厥發(fā)生率約為3／1000；早產(chǎn)兒驚厥發(fā)生率約

2、為60/1000。80%新生兒驚厥發(fā)生在生后１-２天至生后１周,臨床特點,癥狀常常輕微，不易被認(rèn)識，不易與正常行為和生理現(xiàn)象區(qū)分常無發(fā)作后狀態(tài)常無強直－陣攣發(fā)作主要有四種發(fā)作類型,發(fā)作類型,微小發(fā)作(subtle seizures):50% 陣攣發(fā)作(clonic seizures):25%肌陣攣發(fā)作(myoclonic seizures):20-25%強直性發(fā)作(tonic seizures):5% 復(fù)雜性發(fā)作,微小發(fā)

3、作,眼球短暫而固定的凝視、斜視、眼球震顫及轉(zhuǎn)動、眨眼、瞳孔散大。面肌抽搐、咀嚼、吸吮、吞咽動作。異常肢體運動：下肢踏板樣或踏車樣動作、上肢游泳樣或劃船樣動作。短暫的發(fā)作性肌張力低下，伴面色蒼白或眼球上翻。各種自主神經(jīng)功能紊亂癥狀：如血壓、呼吸、心率突然改變、呼吸暫停伴全身松軟。,陣攣發(fā)作,局灶性陣攣發(fā)作：肢體、面部肌群節(jié)律性抽動，意識未喪失。常提示局限性結(jié)構(gòu)損害、腦梗死、感染、蛛網(wǎng)膜下腔出血多灶性陣攣發(fā)作：游走性的陣攣性抽動，

4、多個肌群同時痙攣，可影響呼吸，伴意識障礙,強直性發(fā)作,局限性強直發(fā)作：維持肢體、軀干或頸部的一種不對稱的姿勢僵硬，如某一肢體的伸直／屈曲，伴頭、眼轉(zhuǎn)動。全身性強直發(fā)作：四肢強直性伸展，似去大腦強直；上肢屈曲，下肢伸展，似去皮層狀態(tài)。,肌陣攣發(fā)作,某一肢體或全身肌肉突然、快速的抽動，波及遠(yuǎn)端肌群局限性多灶性全面性發(fā)作,,復(fù)雜性發(fā)作,上述四種發(fā)作形式中的某幾種同時存在即形成復(fù)雜性發(fā)作：咀嚼動作、呼吸暫停、呼吸節(jié)律改變、眨眼、眼震顫、

5、面色改變,持續(xù)時間,短暫發(fā)作：持續(xù)數(shù)秒至1～2分鐘驚厥持續(xù)狀態(tài)：持續(xù)30分鐘以上，甚至在幾小時內(nèi)或幾天內(nèi)反復(fù)驚厥發(fā)作，伴意識障礙。臨床表現(xiàn)極不典型，而腦電圖呈持續(xù)的癲癇樣放電,,,病 因,,病 因 分 類,1.中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病 2.全身性疾病,病　 因 分 類,中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾?。?.感染性疾?。焊鞣N病原菌所致的腦膜炎、腦炎和腦膿腫，如先天性感染（CMV、TOX、RUB感染等）化膿性腦

6、膜炎、腦室管膜炎等2.非感染性疾?。篐IE、顱內(nèi)出血、各種原因所致的腦損傷、核黃疸、紅細(xì)胞增多癥、中毒性腦病、先天性腦發(fā)育不良、先天性顱腦畸形等,,病　 因 分 類,全身性疾病：1.感染性疾?。耗摱緮⊙Y、新生兒破傷風(fēng)2.非感染性疾?。捍x紊亂（低血糖、低血鈣、低血鎂、低血鈉、高血鈉、堿中毒、VitB6依賴癥等），藥物過量（氨茶堿過量、撤藥綜合癥），先天代謝疾病（半乳糖血癥、苯丙酮尿癥、高氨血癥、楓糖尿癥、Vi

7、tB6缺乏、非酮性高甘氨酸血癥、尿素循環(huán)缺陷、亞硫酸氧化酶缺乏、戊二酸尿癥II型、鉬輔助因子缺乏、甲基丙二酸尿癥、線粒體病和葡萄糖轉(zhuǎn)運載體缺乏等）,主 要 病　 因,缺氧缺血性腦損傷顱內(nèi)出血感染代謝腦梗死,顱腦發(fā)育異常家族性新生兒驚厥特發(fā)性癲癇綜合征其它創(chuàng)傷、母體障 礙等,,,,,,,,,缺氧缺血性腦損傷,根據(jù)美國兒科學(xué)會和美國婦產(chǎn)學(xué)院建立的《產(chǎn)前關(guān)心指南》,新生兒腦病定義為: (1)有明顯的代謝

8、性或混合性酸血癥(pH 5 min; (3)有新生兒神經(jīng)表現(xiàn)(如驚厥、昏迷或肌張力低下) ;(4)有多系統(tǒng)器官功能不良(如心血管、胃腸道、血液、肺或腎臟系統(tǒng)) 。,缺氧缺血性腦損傷,最常見病因，占新生兒驚厥的55％。中重度HIE可引起頻繁的驚厥發(fā)作，通常在生后4-6小時出現(xiàn)，在生后24-36小時，驚厥發(fā)作頻繁，一般持續(xù)2～3天。發(fā)作類型主要為微小發(fā)作及多灶性陣攣性發(fā)作。其中１５％～２０％的受累嬰兒在新生兒期死亡，另２５％有永

9、久性神經(jīng)系統(tǒng)缺陷 。,,,顱 內(nèi) 出 血,占驚厥病因的15％。硬膜下出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血：常在生后1-2天內(nèi)出現(xiàn)。發(fā)作類型以限局性陣攣性發(fā)作為主。腦室周圍－腦室內(nèi)出血:多見于早產(chǎn)兒，常伴有窒息和嚴(yán)重的呼吸系統(tǒng)疾病。主要表現(xiàn)為微小發(fā)作、強直性、限局性、多灶性發(fā)作。腦實質(zhì)出血:外傷、HIE、血管畸形及晚發(fā)性維生素K缺乏。驚厥發(fā)作、意識障礙為常見表現(xiàn)。,中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染,占驚厥病因的5%-10％。各種病原體引起的宮內(nèi)和生后感染。

10、先天感染（TORCH引起的宮內(nèi)感染）：小頭畸形、顱內(nèi)鈣化、腦白質(zhì)異常、腦積水。10%左右的患兒有驚厥發(fā)作。后天感染：新生兒化膿性腦膜炎（B族乙型溶血性鏈球菌、大腸桿菌和金黃色葡萄球菌感染）、病毒性腦炎、新生兒敗血癥、破傷風(fēng)。51％-75％有驚厥發(fā)作。,代 謝 異 常,代謝異常占6%（暫時性、先天性）1）暫時性（占5%）生化代謝異常：低血糖、高血糖、酸中毒、堿中毒、低鈣血癥、低鎂血癥、低血鈉和高血鈉、高膽紅素血癥、抗利尿激素分

11、泌不當(dāng)綜合征2）先天性代謝異常：其他先天代謝缺陷：氨基酸、有機酸、脂類、糖類、維生素等代謝缺陷，如：亞硫酸氧化酶先天性缺乏、非酮性高甘氨酸血癥 、家族性黑朦癡呆3）中毒：母親藥物濫用引起患兒藥物戒斷癥狀。,,,,腦 梗 死,近來有資料表明，新生兒腦梗死的發(fā)生率約為 1／4000活產(chǎn)足月新生兒。占新生兒驚厥的15%。本病臨床表現(xiàn)多變，典型患兒可有抽搐發(fā)作且有定位特征，但多數(shù)患兒體征不明顯，易漏診，因此對有高危因素的新生兒應(yīng)高度

12、警惕腦梗死的發(fā)生。,先天性腦發(fā)育異常,腦發(fā)育不全占5%腦積水、腦旁道畸形、結(jié)節(jié)性硬化、色素失禁癥、腦血管畸形、神經(jīng)元移行異常（小腦回、巨腦回畸形等）,良性家族性新生兒驚厥,benign familial neonatal convulsions ， BFNC是一類常染色體顯性遺傳病。本病較罕見，國外發(fā)病率約為 1／10萬。由鉀離子通道基因 KCNQ2和 KCNQ3突變引起。常表現(xiàn)為先前正常的新生兒，生后 2-3 天出現(xiàn)強直性和陣

13、攣性驚厥，幾周后自行停止。本病占1%，預(yù)后好。,其他疾病,其他疾?。合忍煨孕呐K病、繼發(fā)性腦病、藥物中毒、藥物戒斷綜合征不明原因（5%-10%）,輔 助 檢 查,１.腦電圖（EEG）2.生化及其他實驗室檢查：血糖，電解質(zhì)（鈣、鈉、鎂等），血氣分析，腦脊液，血培養(yǎng)，血(尿)氨基酸有機酸測定，病毒DNA以及抗體檢測等。3.頭顱影像學(xué)：頭顱B超、CT、MRI等檢查4.其他,,,１.腦電圖（EEG）,發(fā)作期EEG (1)正常背景

14、活動上的限局性電發(fā)放，如尖波放電，臨床上通常為限局性陣攣性發(fā)作，預(yù)后較好。(2)限局性單一節(jié)律的周期性圖形，如α、β、θ、δ節(jié)律。臨床表現(xiàn)為輕微發(fā)作或肌陣攣發(fā)作，見于腦炎、腦損傷。(3)多灶性放電伴發(fā)作間期腦電活動異常。(4)異常背景活動的限局性放電：如低電壓、電靜息、爆發(fā)抑制，兩側(cè)半球間不對稱，伴有棘波、棘慢復(fù)合波的發(fā)放。通常合并器質(zhì)性腦病，如嚴(yán)重HIE、腦先天畸形或代謝異常，預(yù)后不良。,１.腦電圖（EEG）,發(fā)作間期EEG(

15、1)背景波異常:爆發(fā)抑制圖形、低電壓、甚至電靜息、背景不成熟，兩半球或半球內(nèi)部活動不同步。(2)在異常背景中出現(xiàn)持續(xù)性限局性棘波或異常的尖波，如陽性頂部尖波。,,頭顱影像學(xué)檢查,,1.膽紅素腦病MRI改變,圖片來源：丁香園網(wǎng)站,2.感染顱腦MRI改變,圖片來源：丁香園網(wǎng)站,3.巨腦回畸形CT改變,圖片來源：南京兒童醫(yī)院,4.Dandy-Walker綜合征(DWS)是以小腦蚓部發(fā)育不全,四腦室擴張及后顱窩囊腫為主的先天性后腦畸形。屬罕見

16、的顱腦先天發(fā)育畸形。,診斷與鑒別診斷,,診 斷,是否是驚厥發(fā)作 發(fā)作時是否有心動過速、血壓升高、氧飽和度波動、對外界刺激以及安撫無反應(yīng)驚厥類型判斷（微小發(fā)作、陣攣發(fā)作、強直性發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、復(fù)雜性發(fā)作）驚厥病因診斷,鑒 別 診 斷,周期性呼吸（無伴青紫）非驚厥性呼吸暫停顫抖、抖動（可以安撫）正常睡眠期的表現(xiàn)如驚跳良性新生兒睡眠肌陣攣,治 療,,治　療,一般治療病因治療止痙治療維持治療,一 般

17、 治　療,監(jiān)護(hù)、穩(wěn)定生命征 保持氣道通暢 給氧 預(yù)防損傷,病 因 治 療,抗感染止血、補充凝血因子抗DIC等HIE三維持三對癥治療以及改善腦功能脫水劑代謝紊亂時根據(jù)病因應(yīng)用相應(yīng)治療,止 驚 治 療,(1)苯巴比妥鈉（魯米那鈉）(2)苯妥英鈉(3)地西泮(4)氯硝西泮(5)10%水合氯醛,維 持 治 療,維持治療 1.一般情況好，腦電圖正常，在驚厥

18、停止后可繼續(xù)維持治療2周-1個月左右　2.有神經(jīng)系統(tǒng)和腦電圖異常，大約80％病例需要繼續(xù)抗驚厥治療至少3-9個月或更長 3.改善腦功能治療：腦蛋白水解物、神經(jīng)節(jié)苷酯等,預(yù)　后,約50%的新生兒驚厥患兒預(yù)后好，14-61％遺留后遺癥。癲癇是新生兒驚厥常見的并發(fā)癥，占20-50％。其它：智力低下(19％)，腦癱(13-20％)，共濟失調(diào)，聽力、語言障礙等。,問題：,面對一個正在發(fā)生驚厥的新生兒我們?nèi)绾巫龀鎏幚恚?處理步驟,1、判斷

19、是否為新生兒驚厥，驚厥發(fā)作的類型，一旦確診，立即采取措施保持氣道通暢，給氧，必要時機械通氣，注意體位防止抽搐時撞擊、墜落等造成損傷。2、盡快建立靜脈路，給予苯巴比妥那20mg/kg 靜脈推注控制驚厥癥狀，在控制驚厥后密切觀察并維持生命征（體溫、呼吸、心率、血壓）平穩(wěn)。,處理步驟,3、了解相關(guān)出生史、發(fā)病情況、癥狀體征以及可資鑒別的陰性體征，治療史，母親病史用藥史等并采血行血常規(guī)、生化全套（電解質(zhì)、血糖等等）、血氣分析、微量血糖、血培養(yǎng)

20、、TORCH抗體、胸片等檢查盡快分析可能的病因，進(jìn)行鑒別診斷。4、根據(jù)病因進(jìn)行治療，結(jié)果未出時可根據(jù)臨床預(yù)防性經(jīng)驗用藥，如抗菌素、止血藥、脫水劑、維生素k1、維生素B6、靜脈補充鈣劑等。,處理步驟,5、癥狀控制后根據(jù)病情需要盡快安排腦電圖，腰穿，顱腦B超，或者顱腦CT/MRI等輔助檢查。6、排除常見病因后考慮罕見疾病檢查。7、排除病理性因素后考慮良性疾病。8、度過急性期后開始改善腦功能治療。9、預(yù)后判斷以及隨訪康復(fù)計劃的制定。