93例兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡的臨床分析.pdf

1、目的: 探討兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡(pSLE)的流行病學(xué)、臨床表現(xiàn)和實驗室檢查的特點(diǎn)及其與成人系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)的差異，評估實驗室檢查在pSLE診斷、判斷病情活動程度中的意義，為pSLE的早期診斷和治療提供經(jīng)驗。 方法: 采用回顧性研究的方法，分析1990～2003年在該院住院的93例年齡≤14歲的SLE患兒的流行病學(xué)特點(diǎn)、臨床表現(xiàn)和實驗室檢查特點(diǎn)，并與國內(nèi)文獻(xiàn)中成人SLE及不同國家和我國不同地區(qū)的pSLE進(jìn)行

2、比較。 結(jié)果: 1、流行病學(xué)特點(diǎn):93例pSLE患者中，男10例，女83例，男：女=1:8.3；發(fā)病年齡為5～14歲(中位年齡為12歲)，女與男相比較，差異無統(tǒng)計學(xué)意義。病情中度活動患者(33.33％)最多，病情重度活動患者(17.20％)最少。 2、首發(fā)表現(xiàn):皮膚損害者最常見(發(fā)生率66.67％)，其次為發(fā)熱(41.94％)、腎臟損害(17.2％)、關(guān)節(jié)損害(15.05％)，男女之間比較無明顯差異；與國內(nèi)文獻(xiàn)中

3、成人SLE患者進(jìn)行比較發(fā)現(xiàn)；兒童組皮膚損害、發(fā)熱的首發(fā)率高；成人組關(guān)節(jié)損害的首發(fā)率高。 3、臨床表現(xiàn):兒童組中蝶形紅斑、發(fā)熱及消化系統(tǒng)、循環(huán)系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)、呼吸系統(tǒng)損害發(fā)生率高，而關(guān)節(jié)損害、腎臟損害發(fā)生率在成人中較高。 4、合并癥:合并癥中以感染(10.75％)、腎功不全(7.53％)、心衰(4.30％)為著。 5、實驗室檢查：與國內(nèi)文獻(xiàn)中成人SLE相比，pSLE抗ds-DNA陽性率較高；成人SLE抗SSA-抗體

4、、抗SSB-抗體陽性率高；pSLE中ANA的陽性率雖然較高，但與成人比較，差異無統(tǒng)計學(xué)意義。病情活動組尿潛血、尿WBC、尿RBC的陽性率高，而無活動組抗SSA抗體陽性率高,差異均有統(tǒng)計學(xué)意義。 6、治療及療效：治療以糖皮質(zhì)激素為主，部分聯(lián)合使用其他藥物(如免疫抑制劑等)。經(jīng)住院治療后，好轉(zhuǎn)78例(83.87％)；死亡2例(2.15％)，死亡原因為慢性腎功不全、循環(huán)衰竭1例，敗血癥、循環(huán)呼吸衰竭1例。 結(jié)論： pS

5、LE中女性比男性多見，病情以中度活動為主。 pSLE與成人SLE相比有以下特點(diǎn)：首發(fā)表現(xiàn)以面部紅斑、發(fā)熱最多見，而成人以關(guān)節(jié)損害多見；臨床表現(xiàn)以蝶形紅斑、發(fā)熱多見，且多累及消化、循環(huán)、神經(jīng)、呼吸系統(tǒng)，而成人以關(guān)節(jié)和腎臟損害多見；實驗室檢查中pSLE抗ds-DNA抗體陽性率高，而成人SLE抗SSA抗體、抗SSB抗體陽性率高。 病情活動組尿潛血、尿WBC、尿RBC的陽性率高，而無活動組抗SSA抗體陽性率高。差異均有統(tǒng)計學(xué)意義