白塞病合并慢性粒細胞白血病1例病例報告及文獻復習.pdf

1、目的：
　　報告白塞病合并慢性粒細胞白血病臨床病例一例，并結(jié)合相關文獻報道的白塞病合并慢性粒細胞白血病病例探討兩病之間可能存在的關系。
　　資料與方法：
　　通過檢索得到相關文獻中報道的病例9例，結(jié)合本例病例1例，共10例患者進行臨床分析。
　　設計:病例報告。
　　病例:患者反復口腔及外陰潰瘍、視力下降6年，3年前開始反復就診于我院，明確診斷為“白塞病;雙眼虹膜炎”，并予激素及免疫抑制劑規(guī)律治療。治療半年

2、后出現(xiàn)發(fā)熱、白細胞反復明顯升高，并仍有反復口腔及外陰潰瘍發(fā)作。抗感染及糖皮質(zhì)激素加量治療后口咽部疼痛好轉(zhuǎn)，而白細胞下降不明顯。骨髓穿刺示骨髓增生明顯活躍，結(jié)合病人血象、骨髓象改變，血液科會診診斷為慢性粒細胞白血病，因患者自身經(jīng)濟條件原因，不接受格列衛(wèi)治療，予羥基脲（1g日三次起始）口服降白細胞對癥治療。給藥后3天查血常規(guī)示白細胞在正常范圍內(nèi)，而患者口腔潰瘍等癥狀仍反復發(fā)作。
　　結(jié)果：
　　本文所統(tǒng)計的10例患者的平均年齡為

3、42.5歲。其中白塞病先于慢性粒細胞白血病出現(xiàn)的病例平均年齡更顯年輕，為33歲，平均病程4.3年，2例明確激素或免疫抑制劑治療。7例慢性粒細胞白血病先于白塞病出現(xiàn)的病例平均年齡46.6歲，因白塞病癥狀出現(xiàn)前慢性粒細胞白血病治療情況不同，故未對發(fā)病病程做系統(tǒng)統(tǒng)計。10例患者白塞病臨床表現(xiàn)均與單純白塞病患者無差異。10例患者中HLA-B5陽性2例，陰性3例，5例不詳。由于10例患者中除2例死亡外，另8例患者因病程等原因未隨訪到最后，故對BD