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1、目的:探討成人先天性角化不良(Dyskeratosis congenita,DC)肺受累的臨床特點(diǎn),提高臨床認(rèn)識(shí)及診療水平,減少漏診、誤診。
方法:對(duì)在我院住院確診的1例成人DC肺受累患者的臨床表現(xiàn)、病理學(xué)、影像學(xué)、肺功能及家族史等進(jìn)行回顧性分析,結(jié)合國(guó)內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行復(fù)習(xí),探討肺受累DC的臨床特點(diǎn)。
結(jié)果:
(1)本例為男性,38歲,主要癥狀為干咳、活動(dòng)后氣促。查體面部、頸部、前胸部皮膚可見毛細(xì)血管擴(kuò)張。
2、部分牙齒脫落。舌黏膜白斑。脛前皮膚可見色素沉著。趾甲輕度營(yíng)養(yǎng)不良。雙肺呼吸音粗,未聞及Velcro音。有非重型再生障礙性貧血。肺部高分辨率CT及組織病理符合UIP表現(xiàn)。肺功能表現(xiàn)為輕度限制性通氣功能障礙及輕度彌散功能障礙。予激素治療有效。家族中母親與弟弟為可疑先天性角化不良患者。
(2)文獻(xiàn)復(fù)習(xí)結(jié)果:查找從1992年1月至2016年12月國(guó)內(nèi)外中英文肺受累DC的病例報(bào)道,共檢索文獻(xiàn)15篇??傆?jì)16例患者,男11例(64%),女
3、性有5例(36%),年齡最小為9歲,最大為48歲。平均肺受累的發(fā)病年齡為28.31歲,納入起病后存活的有9例,起病后平均存活時(shí)間為16.2個(gè)月。主要癥狀為咳嗽、活動(dòng)后氣促。主要體征為皮膚色素網(wǎng)狀沉著、黏膜白斑、甲營(yíng)養(yǎng)不良,部分患者肺部可聞及Velcro音。肺組織病理學(xué)及胸部HRCT均為UIP改變。肺功能提示不同程度的限制性通氣功能障礙和/或彌散功能障礙。部分患者對(duì)激素治療有效。行肺移植1例,18個(gè)月后隨訪患者癥狀及肺功能好轉(zhuǎn)。使用達(dá)那唑
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