腎小球疾病各論

1、一、急性腎小球腎炎的概念 (Acute Glomerulonephritis),急性感染后腎小球腎炎是一種常見的腎臟病。急性起，以血尿、蛋白尿、水腫和高血壓為主要表現(xiàn)，并可有一過性氮質(zhì)血癥。多見于鏈球菌感染后 。,二、急性鏈球菌感染后腎小球腎炎,1.病因及發(fā)病機(jī)理 β溶血性鏈球菌A族致腎炎菌株感染 PSGN的抗原來自β溶血性鏈球菌，循環(huán)性免疫復(fù)合物沉積 于腎小球局部，激活補(bǔ)體，造成腎小球免

2、疫性損傷而發(fā)病,2.病理改變 毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎 3.臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查 水腫  高血壓 少尿和氮質(zhì)血癥 腎性血尿、血沉↑、抗O↑、血C3↓（6-8周恢復(fù)）,4.診斷及鑒別診斷 5.治療 支持、對(duì)癥治療 不主張使用激素,三、急進(jìn)性腎小球腎炎 （Rapidly Progressive Glomerulonephritis）,急性

3、或隱匿起病，臨床表現(xiàn)為急性腎炎綜合征＋腎病綜合征，可在數(shù)日、數(shù)周或數(shù)月內(nèi)腎功能急劇惡化，以少尿性急性腎功能衰竭最為多見。,1.病因 （1）原發(fā)性 （2）繼發(fā)性 （3）原發(fā)性腎炎的其它類型轉(zhuǎn)化而來 2.發(fā)病機(jī)理 Ｉ型：抗腎小球基底膜抗體型，占20％ II型：免疫復(fù)合物型，占60％ III型：血管炎型，ANCA（＋），占20％,3.病理改變 新月體腎炎 IF：Ｉ型：IgG、Ｃ3在毛細(xì)血管壁呈

4、線沉積，提示 為抗GBM抗體致病 II型：IgG、C3呈顆粒狀沿系膜區(qū)和毛細(xì)血管 壁沉積，提示為免疫復(fù)合稱致病 III型：陰性 EM：II型：于系膜區(qū)及GBM內(nèi)皮側(cè)見電子致密物 沉積，I型、III型沒有電子致密物,新月體性腎小球腎炎crescentic glomerulonephr

5、itis,LM:≥50%腎小球具有大新月體或環(huán)形新月體。 新月體：腎小囊腔被增生或滲出的細(xì)胞成分及纖維素等充填，在毛細(xì)血管球外側(cè)形成空心球狀或半球狀結(jié)構(gòu)。鏡下可因切面的不同，而表現(xiàn)為新月體、環(huán)狀體和盤狀體等形態(tài)。依新月體內(nèi)主要組成成分的不同，可分為細(xì)胞性、細(xì)胞纖維性和纖維性新月體三種。 細(xì)胞纖維性新月體 細(xì)胞性新月體

6、 纖維性新月體,,4.臨床表現(xiàn) 急性腎炎綜合征＋腎病綜合征 腎功能急劇減退,5.診斷 臨床根據(jù)癥狀、體征及化驗(yàn)檢查，只能診斷＂RPGN綜合征＂，確診必須依賴腎活檢的光鏡檢查，而腎組織的熒光檢查則是分型的主要依據(jù),6.治療 （1） 大劑量皮質(zhì)激素沖擊療法（2） 四聯(lián)療法：激素＋免疫抑制劑＋抗凝藥＋血小板解聚藥

7、 （3）血漿置換： 棄除抗GBM抗體、CIC 棄除炎性介質(zhì)，如補(bǔ)體、淋巴因子等 增強(qiáng)單核－吞噬細(xì)胞吞噬能力 （4） 腎臟替代療法,7.病程及預(yù)后 本病預(yù)后不良，尤其是I型 自然病程：90%半年內(nèi)進(jìn)入終未腎衰 經(jīng)治療：臨床、病理可獲緩解，無完全治愈者。細(xì)胞新月體可以 消退，但GBM 修復(fù)困難，沉積的IgG、C3很難消失

8、，合并的間質(zhì)炎細(xì)胞浸潤(rùn)極難消退。,四、慢性腎炎綜合征Chronic lomerulonephritis,是由多種病因、多種病理類型組成的原發(fā)于腎小球的一組疾病。臨床特點(diǎn)為病程漫長(zhǎng)、病情遷延，病變緩慢進(jìn)展。以蛋白尿、血尿、高血壓、水腫為基本臨床表現(xiàn)，可有不同程度的腎功能減退。,僅少數(shù)慢性腎炎是由急性腎炎發(fā)展而來(疾病不愈直接遷延或臨床痊愈若干時(shí)間后重出現(xiàn)), 而絕大多數(shù)慢性腎炎, 由病理類型決定其病情必定遷延發(fā)展, 起病即屬慢性腎炎,

9、與急性腎炎無關(guān)。 原分為普通型高血壓型、 腎病型、 急性發(fā)作型。現(xiàn)分型已取消。,病因及發(fā)病機(jī)理 病理改變 臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查 診斷及鑒別診斷 治療,飲食 糾正低蛋白血癥：目前不主張輸注血漿或白蛋白 利尿劑的使用,用藥原則 足量：1mg/Kg/d 6-8周或更長(zhǎng)時(shí)間 慢減： 長(zhǎng)期維持：,（1）一般治療,（2）腎上腺糖皮質(zhì)激素的使用,激素療效不佳 (激素依賴或激素抵抗) 分析

10、、尋找影響療效的因素并加以排除 更換激素的種類,必要時(shí)選用激素沖擊 并用細(xì)胞毒性藥物,頻繁復(fù)發(fā)：指六個(gè)月內(nèi)超過兩次復(fù)發(fā)或12個(gè)月內(nèi)3-4次復(fù)發(fā) 激素依賴：指激素減量時(shí)出現(xiàn)兩次復(fù)發(fā)或治療結(jié)束后一個(gè)月 內(nèi)復(fù)發(fā)。 激素抵抗：指使用強(qiáng)的松1mg/kg/d超過16周仍未見效。有學(xué)者認(rèn) 為，強(qiáng)的松0.5-2.0 mg/kg/d超過半年才可認(rèn)為抵抗。,慢性腎炎的激素治療方案,膜性腎病

11、 是否該用激素+細(xì)胞毒類藥物正規(guī)治療？ 盡量消除尿蛋白，必須謹(jǐn)防藥物副作用 力爭(zhēng)治療緩解,膜增生、FSGS及重度系膜增生 腎功能不全------激素及細(xì)胞毒類藥物？ 腎功能正常------積極正規(guī)治療（如四聯(lián)療法）。若 無效應(yīng)及時(shí)減撤，謹(jǐn)防藥物副作用。,（3）免疫抑制劑 一般和激素伍用 使用指征： 激素療效欠滿意，加用以提高療效

12、 用于減少激素的維持劑量，減輕副作用并避免復(fù)發(fā),（4）抗凝療法 抗凝劑：當(dāng)血漿A4周，低于此劑量無效,（5）ACEI、ARB的使用：洛汀新、科素亞 （6）中醫(yī)中藥治療：雷公藤多甙、昆明山海棠,6.慢性腎炎綜合征（要點(diǎn)）,（1）蛋白尿?yàn)楸匦?（2）病理改變多樣 （3）治療應(yīng)以防止或延緩腎功減退為主要目的, 故目前認(rèn) 為應(yīng)盡量消除蛋白尿 （4）病變進(jìn)展速度主要取決于病理類型,五、無癥狀

13、性血尿和/或蛋白尿Asymptomatic Hematuria and /or Proternuia,又稱隱匿性腎炎，是指患者無水腫、高血壓及腎功能損害，而僅表現(xiàn)為蛋白尿和/或血尿的一組腎小球疾病。,1.概念,2.無癥狀性血尿和/或蛋白尿（要點(diǎn)）,（1）無腎臟病病史，腎功能基本正常。 （2）無明顯癥狀、體征，僅表現(xiàn)為單純性蛋白尿和/或血尿。 （3）對(duì)于無癥狀性血尿，尿中紅細(xì)胞多屬多形型。應(yīng)確實(shí)排 除非腎小球性血尿和功能

14、性血尿 。,（6）治療 （7）定期隨訪 （8）勿感冒、勞累；避免接觸腎毒性因素 （9）積極尋找并處理可能誘發(fā)或加重疾病的感染灶,（4）于無癥狀性蛋白尿，應(yīng)盡可能弄清尿蛋白的成分，明確屬 于腎小球性，并除外功能性蛋白尿和生理性蛋白尿。 （5）病理改變相對(duì)較輕，以腎小球輕微病變、輕度系膜增生性 腎炎、局灶節(jié)段增生性腎炎多見。單純血尿者以IgA腎病較 常見，其腎組織免疫熒光檢查表現(xiàn)為大量IgA沿系膜

15、區(qū)沉積。,六、IgA腎病 IgA Nephroparhy（IgAN),1.免疫病理學(xué)診斷名詞 2.1968年由Berger和Hinglais首次提出，故又稱Berger’s病 3.主要特點(diǎn)是在腎小球系膜區(qū)內(nèi)有大量的IgA沉，并伴有系膜增生；臨床的突出表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作 性血尿，部分病例可發(fā)展至慢性腎功能衰竭,(1)特征: IgA為主的免疫球蛋白在腎小球內(nèi)沉積 (2)高發(fā)病率：占原發(fā)性腎炎的20－30％ (3)病理類型：