硬皮病—醫(yī)學(xué)演示文稿

1、硬皮病,風(fēng)濕免疫科,,定義：,硬皮病是一種以皮膚炎性、變性、增厚和纖維化進(jìn)而硬化和萎縮為特征的結(jié)締組織病，此病可以引起多系統(tǒng)損害。其中系統(tǒng)性硬化除皮膚、滑膜、指(趾)動(dòng)脈出現(xiàn)退行性病變外，消化道、肺、心臟和腎等內(nèi)臟器官也可受累。 病因：硬皮病的病因仍不明確，可能在遺傳、環(huán)境因素（病毒感染、化學(xué)物質(zhì)如硅等）、女性激素、細(xì)胞及體液免疫異常等因素作用下，成纖維細(xì)胞合成并分泌膠原增加，導(dǎo)致皮膚和內(nèi)臟的纖維化。化學(xué)物質(zhì)或病毒感染是影響

2、疾病易感性的環(huán)境因素。工作中常暴露于二氧化硅的人群患此病相對危險(xiǎn)性增高。,臨床表現(xiàn):,雷諾現(xiàn)象：患者在受涼或緊張時(shí)突然手足發(fā)冷、指（趾）端顏色蒼白，繼而變紫。外界刺激結(jié)束后10～15分鐘，血管痙攣恢復(fù)，指（趾）端顏色變?yōu)檎＃始t色或斑點(diǎn)樣雜色，此種改變稱雷諾現(xiàn)象。2.皮膚：在疾病的早期，皮膚顯示輕度紅腫，部分病人有紅斑、瘙癢和水腫，皮膚的改變停止在上肢遠(yuǎn)端，也可以蔓延至前臂和顏面部。皮膚廣泛硬化伴色素加深或減退，使皮膚像撒了鹽和胡

3、椒粉一樣。隨著病情的進(jìn)展，皮膚繃緊發(fā)亮，正常的皺紋和皮膚皺襞消失，面部皮膚菲薄、呆板無表情?？诖奖《o縮，張口受限，全身性黑色素同時(shí)出現(xiàn)，當(dāng)硬皮病進(jìn)展到硬化期時(shí)，皮膚更加增厚，最后炎癥和纖維化停止，進(jìn)入萎縮期，皮膚,萎縮變薄，纖維化的組織緊貼于皮下組織，不易用手捏起。屈曲攣縮的部位可出現(xiàn)骨性潰瘍，如接近指（趾）關(guān)節(jié)處。萎縮后期，有些部位的皮膚漸漸軟化，可恢復(fù)到正常皮膚，特別是軀干和四肢近端的皮膚。3.肌肉與骨骼：關(guān)節(jié)痛和肌痛是硬皮病

4、最早的表現(xiàn)。有時(shí)也有關(guān)節(jié)炎，但關(guān)節(jié)疼痛和僵硬感總是較客觀上的炎癥指征嚴(yán)重?；颊叩募∪馕s是由失用引起的，這是由于皮膚、關(guān)節(jié)和肌鍵受累引起關(guān)節(jié)活動(dòng)受限的結(jié)果。4.肺：肺功能的受損，但臨床癥狀往往不十分顯著，直到疾病晚期，肺的受累可以成為患者致死的原因。常見的臨床癥狀是勞累后氣短，由纖維化肺泡炎進(jìn)展為肺間質(zhì)纖維化或血管內(nèi)膜纖維化，以及平滑肌增生造成的肺血管病變都會(huì)損傷肺的換氣功能。,5.胃腸道：反酸、燒心、胸骨后燒灼感是硬皮病中最常見的

5、癥狀。反流性食管炎持續(xù)不愈可導(dǎo)致出血、潰瘍。小腸蠕動(dòng)減弱可能無癥狀，也可能引起嚴(yán)重的慢性假性腸梗阻，表現(xiàn)嚴(yán)重的腹脹、腹痛、嘔吐。6.心臟：病程的晚期時(shí)才發(fā)現(xiàn)，大部分患者有左心功能不全的跡象，可出現(xiàn)勞累后呼吸困難、心悸，偶有胸痛。30%～40%的病人通過超聲心動(dòng)檢查可發(fā)現(xiàn)心包積液，但明顯的心包積液不常見。大量心包積液是預(yù)后差的指征，但很少發(fā)生心包填塞。7.腎臟：硬皮病常伴有腎臟受累。硬皮病性腎危象是硬皮病的一個(gè)主要死亡原因。腎病性

6、高血壓和或急進(jìn)性腎衰比較常見。,8.其他表現(xiàn)：部分病人有對治療反應(yīng)的抑郁，性功能減退也比較常見，大多數(shù)患者合并有干燥綜合征引起的神經(jīng)病變，繼發(fā)于甲狀腺纖維化或自身免疫性甲狀腺炎所引起的甲狀腺功能減退也是硬皮病常遇到的臨床問題。,檢查：實(shí)驗(yàn)室檢查和影像學(xué)檢查,1.血紅蛋白可減低，蛋白尿提示腎損傷。血沉增快，血清球蛋白增高，類風(fēng)濕因子可呈低滴度陽性。2.約90%的硬皮病患者ANA陽性，多為斑點(diǎn)型或核仁型，抗著絲點(diǎn)抗體多為陽性。抗Scl-7

7、0抗體為SSc特異性抗體，但陽性率低（20%～30%陽性）。抗ds-DNA抗體極罕見。3.雙手X線可有不規(guī)則的骨侵蝕，關(guān)節(jié)間隙變窄，少數(shù)硬皮病病人有末節(jié)指骨吸收，常伴有軟組織萎縮和皮下鈣質(zhì)沉著，偶爾有中節(jié)指骨的完全溶解。4.食管鋇餐檢查早期即可發(fā)現(xiàn)食管下端1/2或2/3輕度擴(kuò)張，蠕動(dòng)減弱。胸部X線檢查早期示下肺紋理增厚，典型者下2/3肺野有大量線形和/或細(xì)小結(jié)節(jié)或線形結(jié)節(jié)樣網(wǎng)狀陰影，嚴(yán)重時(shí)呈“蜂窩肺”。,診斷：,1.主要標(biāo)準(zhǔn)：

8、近端硬皮病，即指（趾）端至掌指（趾）關(guān)節(jié)近端皮膚對稱性增厚，發(fā)緊和硬化。這類變化可累及整個(gè)肢體，面部，頸及軀干（胸和腹部）。2.次要標(biāo)準(zhǔn)： （1）手指硬皮病，以上皮膚病變僅限于手指。 （2）指尖凹陷性瘢痕或指腹組織消失。 （3）雙側(cè)肺間質(zhì)纖維化。胸片顯示雙側(cè)肺基底部網(wǎng)狀的線形或結(jié)節(jié)狀陰影，可呈“蜂窩肺”外觀。 符合主要標(biāo)準(zhǔn)或兩項(xiàng)以上（含兩項(xiàng)）次要標(biāo)準(zhǔn)者，可診斷為硬皮病。,治療：,治療原則：

9、 早期診斷、早期治療，有利于防止疾病進(jìn)展，原則是擴(kuò)血管、抗纖維化、免疫抑制與免疫調(diào)節(jié)，但無特效藥物。2.改善病情的藥物:針對血管及改善微循環(huán)的藥物:  包括改變血小板功能的阿司匹林、潘生丁等,鈣通道阻滯劑尼群地平是有效的血管擴(kuò)張劑。血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑如依那普利可有效控制高血壓及早期腎功能不全。改善微循環(huán)的藥物還有丹參及低分子右旋糖酐注射液對皮膚硬化、關(guān)節(jié)僵硬及疼痛有一定的作用。,

10、（2）糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑: 潑尼松用藥一個(gè)月后減量，以維持。甲氨蝶呤和環(huán)孢素A (CsA)在少數(shù)人試用中有一定療效，青霉胺是一種免疫調(diào)節(jié)劑，對抑制皮膚硬化及內(nèi)臟損害有一定作用。對于肺間質(zhì)病變患者，用糖皮質(zhì)激素和CTX可以改變病情，雷公藤和大環(huán)內(nèi)醋類藥，如羅紅霉素可以減輕癥狀。靜脈應(yīng)用前列腺素能增加原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者的存活率。預(yù)后:硬皮病的自然病程變化很大，很多病人的手指呈進(jìn)行性硬化，屈曲攣縮而致殘，幾乎所有病人最

11、終均有內(nèi)臟受累。發(fā)病初期已有腎臟、心和肺受累表現(xiàn)者，提示預(yù)后不佳。肺動(dòng)脈高壓和腸吸收不良為局限性硬皮病患者常見的死亡原因。,病人資料:,姓名:王晶 性別:女 年齡:42歲床號(hào):27 職業(yè):職員 病案號(hào):1292419入院診斷:硬皮病、肺動(dòng)脈高壓、心功能不全 肺部感染、心包積液(一)1.主訴：雙手遇冷變白變紫18年，雙下肢水腫3

12、 天，喘憋2天。2.現(xiàn)病史：患者于1989年無明顯誘因出現(xiàn)雙手遇冷后變白變紫，未予診治。1992年出現(xiàn)活動(dòng)后胸悶、憋氣，同時(shí)雙手、雙上肢皮膚變硬、有緊繃感，漸擴(kuò)至面部、軀干，伴張口受限、牙齦萎縮，未予診治。1996年患者因咳嗽、咳痰、胸悶、憋氣，診斷為“上呼吸道道感染”于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院住院，檢查Scl-70(+）,肺部纖維化，診斷為“硬皮病”。,1997年患者出現(xiàn)反酸、噯氣，于北京協(xié)和醫(yī)院就診，檢查示食

13、管下段擴(kuò)張，考慮為硬皮病累計(jì)食道，口服中成藥治療后癥狀好轉(zhuǎn)。此后患者一直長期服用中成藥治療，皮膚漸變軟，但活動(dòng)后胸悶、憋氣癥狀逐漸加重，同時(shí)出現(xiàn)手指關(guān)節(jié)活動(dòng)受限。2009年出現(xiàn)靜息時(shí)胸悶、憋氣，于北京協(xié)和醫(yī)院就診行胸部CT檢查示雙肺間質(zhì)性病變，之后出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽、咳黃痰，最高T39度以肺部感染收入我科，查超聲心動(dòng)圖示：主動(dòng)脈瓣增厚，患者拒絕應(yīng)用激素及免疫抑制劑，于抗感染對癥治療后癥狀緩解。2011年因喘憋癥狀加重于我科住院治療，給予強(qiáng)的

14、松30mg Qd口服，出院后每月輸注環(huán)磷酰胺0.6mg,總2次；之后改為半年輸注一次。2014年6月超聲心動(dòng)圖示肺動(dòng)脈高壓，患者于8月10號(hào)出現(xiàn)雙下肢水腫，11號(hào)出現(xiàn)喘憋，夜間不能平臥伴發(fā)熱，最高38.6度，為求進(jìn)一步診治收入我科。,3.既往史：患者否認(rèn)各種慢性病史、手術(shù)史、外傷史、 輸血史，對磺胺類、甲硝唑過敏。4.家族史：父母健在，父親患高血壓,母親患糖尿病,姑 媽換皮肌炎。 5.

15、心里社會(huì)狀況：患者神志清、精神弱、配合治療、家 屬對患者較為關(guān)系。 (二)1.體格檢查：T:38.6°C P:80次/分 R:40次/分 BP:120/80mmHg發(fā)育正常，營養(yǎng)良好，表情痛苦，端坐呼吸，神志清楚，查體合作。全身皮膚緊繃，全身淺表淋巴結(jié)無腫大，呼吸淺快，雙肺彌漫濕啰音，雙肺底可及爆裂音，四肢無畸形，活動(dòng)自如，雙下肢指凹性水腫。2.專

16、科檢查：雙上肢、顏面及胸腹部皮膚變硬，皮膚光滑，呈蠟樣光澤，緊貼皮面，有緊繃感，口周出現(xiàn)放射線溝紋，口唇變薄，鼻端變尖，牙齦萎縮。,3.輔助檢查：檢查日期：項(xiàng)目： 結(jié)果：2014-7-26 超聲心動(dòng)圖 肺動(dòng)脈高壓、三尖瓣反流 右心增大、心包積液2014-8-13 BNP BNP：819pg/ml(0-100) 血常規(guī) 白細(xì)胞：15.92X10

17、^9/L 血紅蛋白： 132g/L 血小板：220X10^9/L2014-8-14 ESR 9mm/h CRP 10.6mg/dL(<0.800)2014-8-15 痰培養(yǎng) 革蘭氏陰性桿菌、革蘭氏陰性球菌 革蘭氏陽性球菌2014-8-16 BNP BNP:570pg/ml

18、 CRP 8.37mg/Dl2014-8-20 ESR 12mm/h,4.目前治療：一級(jí)護(hù)理病重口服藥：強(qiáng)的松25mg QD 阿奇霉素500mg QD 雷貝拉唑腸溶片10mg QD靜脈輸液：NS100mL+泰能0.5g ivgtt Q8H NS100mL+萬古1g ivgtt Q12H NS100mL+沐舒坦90mg

19、 ivgtt QD,(三)護(hù)理計(jì)劃：,有猝死的危險(xiǎn)：與肺動(dòng)脈高壓有關(guān) 目標(biāo)：患者住院期間安全 措施：1）加強(qiáng)對患者的巡視,如有異常及時(shí)通知醫(yī)生。 2）監(jiān)測患者生命體征，囑患者注意休息。2.體溫過高：與肺部感染有關(guān) 目標(biāo)：患者住院期間體溫降至正常。 措施：1)監(jiān)測患者體溫變化,如有異常及時(shí)通知醫(yī)生。 2)遵醫(yī)囑正確用藥，注意觀察藥物副作用。3.有皮膚完整性受損的危險(xiǎn)：與長期臥床、被動(dòng)體位

20、有關(guān) 目標(biāo)：患者住院期間皮膚完整 措施：1)保持患者皮膚干燥、清潔，保持床單位清潔。 2)患者骨隆突處予貼膜保護(hù),按摩受壓部位。,4.活動(dòng)無耐力：與疾病本身有關(guān) 目標(biāo)：患者活動(dòng)耐力提高 措施：1)遵醫(yī)囑予患者持續(xù)低流量鼻導(dǎo)管吸氧。 2)指導(dǎo)和協(xié)助病人進(jìn)行日常生活自理能力鍛煉。5.PC:心衰 目標(biāo)：住院期間未發(fā)生或發(fā)生時(shí)及時(shí)處理  措施：1)嚴(yán)格控制靜脈輸液的滴數(shù)。&#