非輸血依賴性地中海貧血鐵代謝與氧化應激研究.pdf

1、目的:檢測非輸血依賴性地中海貧血(NTDT)患者的鐵過載、鐵代謝、紅系生成和氧化應激情況，并探討它們之間的相關(guān)性。
　　方法:選取2014年10月至2016年12月到廣西醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院門診就診的NTDT患者242例，男性141例，女性101例，中位年齡23歲(2-63歲)，其中Hb H病患者174例，β-TI患者68例;同時，選取同期到我院體檢的65例健康人群作為對照組（HC組），男性36例，女性29例，中位年齡27歲（3-

2、57歲）。用酶聯(lián)免疫吸附法(ELISA)測定所有研究對象的血清鐵調(diào)素(hepcidin)，生長分化因子-15(GDF15)，促紅細胞生成素(EPO)和可溶性轉(zhuǎn)鐵蛋白受體(STfR);用比色法測定所有研究對象的血清丙二醛(MDA)，超氧化物歧化酶(SOD)和維生素C(VC)水平。并對115例患者(73例Hb H病，42例β-TI)行核磁共振肝臟鐵濃度測定，68例患者(42例Hb H病患者，26例β-TI)行核磁共振心臟鐵濃度測定。

3、　　結(jié)果:
　　1.HC組的中位SF水平為141.3 ng/ml，Hb H病組及β-TI組的中位SF分別為447.67 ng/ml，1252.5 ng/ml，三組比較差異均有統(tǒng)計學意義;β-TI組的中位LIC高于Hb H病組(14.8mg/g dw vs6.4mg/gdw)，兩組差異有統(tǒng)計學意義;β-TI組及Hb H病組的CardiacT2無統(tǒng)計學差異。
　　2.NTDT患者的hepcidin水平下降，GDF15，EPO及S

4、TfR水平升高，其中β-TI患者更為明顯。HC組、Hb H病組及β-TI組的中位hepcidin分別為126.25ng/ml，25.58ng/ml及9.47ng/ml，三組比較差異均有統(tǒng)計學意義;與HC組比較，Hb H病組及β-TI組患者的GDF15及STfR中位水平均升高，三組之間差異均有統(tǒng)計學意義;三組的EPO中位水平分別為HC組(5.85IU/ml)＜Hb H病組(33.66IU/ml)＜β-TI組(39.10IU/ml)，與HC

5、組比較，差異有統(tǒng)計學意義，不過Hb H病組與β-TI組比較差異無統(tǒng)計學意義。
　　3.NTDT患者中，hepcidin與GDF15、EPO、STfR均具有負相關(guān)性;與SF，LIC不具有相關(guān)性;在Hb H病患者中，hepcidin與SF及LIC均具有正相關(guān)性。NTDT患者中，EPO與Hb具有負相關(guān)性，與GDF15及STfR均具有正相關(guān)性。
　　4.HC組的中位MDA水平為4.10nmol/L，中位SOD水平為61.03U/ml

6、; Hb H病組及β-TI組患者的血清中位MDA水平及中位SOD水平均升高，β-TI組升高更為明顯，與HC組比較，差異有統(tǒng)計學意義。NTDT患者的血清VC水平下降，三組的中位水平分別為HC組(9.54μ g/ml)＞Hb H病組(8.00μ g/ml)＞β-TI組(7.45μ g/ml)，三組比較均有統(tǒng)計學意義。
　　5.Hb H組非缺失型的血清中位MDA(6.94nmol/L)高于缺失型(5.67nmol/L)，兩組比較差異有統(tǒng)

7、計學意義;β中間型地貧與Hb E/β中間型地貧患者在MDA，SOD及VC上均無統(tǒng)計學差異。
　　6.NTDT患者中，MDA與SF及LIC均具有正相關(guān)性。
　　結(jié)論:
　　1.NTDT患者大多存在一定程度的肝臟鐵過載，β-TI患者較Hb H病的肝臟鐵過載重;NTDT患者較少出現(xiàn)心臟鐵過載。
　　2.NTDT患者hepcidin水平降低，紅系生成指標EPO，GDF15及STfR水平升高，β-TI患者更為明顯。NTDT